盛燦若針刺治療Treacher Collins綜合征并發(fā)癥驗(yàn)案1則

閆慧新 盛 艷 于 建

（1.南京中醫(yī)藥大學(xué)，江蘇南京210029； 2.南京中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院，江蘇南京210029）指導(dǎo)：盛燦若

盛燦若教授是江蘇省中醫(yī)院主任中醫(yī)師，全國(guó)名老中醫(yī)，江蘇國(guó)醫(yī)名師，江蘇省名中醫(yī)，著名針灸臨床家，從醫(yī)60余載，臨床經(jīng)驗(yàn)豐富，被歐美醫(yī)生贊譽(yù)為“東方神針”。近年來筆者有幸跟師盛燦若教授臨診，現(xiàn)將盛師針刺治療特雷徹·柯林斯（Treacher Collins）綜合征并發(fā)癥驗(yàn)案1則整理如下，以饗同道。

沈某，男，37天，足月生，母乳喂養(yǎng)。2017年5月26日初診。

主訴：呼吸氣促伴吞咽困難2日。2017年5月4日患兒因“氣促10余天，咳嗽1天”于醫(yī)院就診，查體見：呼吸稍促，輕度吸氣性三凹征，全身皮膚中度黃染，口周及肢端微紺，下頜小，后縮，無腭裂，舌根略后墜，雙側(cè)耳郭不對(duì)稱，面部輕度畸形。雙肺聽診呼吸音粗，伴散在痰鳴音。頭面部CT示：顱面部發(fā)育異常，左顳部腦外間隙稍寬，左側(cè)中耳內(nèi)密度增高影；胸部CT+氣道重建示：新生兒肺炎，支氣管重建未見明顯異常；頭顱MRI示：小腦鐮、兩側(cè)大腦半球凸面、小腦外側(cè)異常信號(hào)，腦白質(zhì)含水量偏高；聽力篩查：雙耳未通過。診斷為：1.Treacher Collins綜合征；2.新生兒肺炎；3.新生兒顱內(nèi)出血。因患兒年齡太小，家長(zhǎng)拒絕手術(shù)治療，經(jīng)抗感染、霧化吸痰、藍(lán)光退黃等治療，患兒肺部癥狀、體征改善后出院。數(shù)日后，患兒呼吸氣促且吞咽困難。刻下：家長(zhǎng)述患兒近來呼吸氣促，哺乳時(shí)吞咽困難，易發(fā)嗆咳，伴泣不出聲，入睡困難，睡后時(shí)發(fā)短暫呼吸暫停。查體見：呼吸稍促，泣不出聲，聽力及反應(yīng)尚可，可見輕度吸氣性三凹征，下頜小，后縮，舌根略后墜，雙側(cè)耳廓不對(duì)稱，面部輕度畸形，舌紅苔薄白，脈細(xì)弱。診斷：Treacher Collins綜合征。針灸治療以疏通氣道、固本培元為治則。

以任脈、手少陽三焦經(jīng)及足陽明胃經(jīng)腧穴為主，具體取廉泉、外關(guān)、足三里3個(gè)穴位。操作：患兒仰臥位，家長(zhǎng)固定其身體，充分暴露咽喉及四肢部，以碘伏棉簽在所取各穴處常規(guī)消毒，選用0.30mm×40mm一次性無菌針灸針以單手捻轉(zhuǎn)進(jìn)針法，依次針刺各穴，直刺廉泉8mm行捻轉(zhuǎn)補(bǔ)法0.5min，不留針；直刺外關(guān)、足三里10mm，每周行調(diào)經(jīng)御氣法[1]1次使針感循經(jīng)向心性上傳，其他治療時(shí)間此二穴行捻轉(zhuǎn)補(bǔ)法，再留針5min（注：由患兒的兩名家長(zhǎng)固定其四肢及軀干，避免留針時(shí)扭動(dòng)引起彎針、滯針等情況發(fā)生；若患兒哭鬧異常不止，則立即取針，不再留針）。隔日1次，每周治療3次，10次為1個(gè)療程。

治療3次后，患兒氣促緩解，仍難以入寐，泣不出聲，但寐后短暫呼吸暫停次數(shù)減少，哺乳時(shí)吞咽仍困難，多發(fā)嗆咳。治療1個(gè)療程后，已無氣促及睡眠窒息，入寐容易，泣已出聲但聲小，哺乳時(shí)吞咽改善，偶發(fā)嗆咳。治療2個(gè)療程后，輕度吸氣性三凹征已消，呼吸、吞咽正常，無嗆咳，泣聲洪亮，精神佳。患兒呼吸氣促、吞咽障礙、睡眠窒息及泣不出聲等臨床并發(fā)癥已基本治愈，囑慎風(fēng)寒，防止呼吸道感染。隨訪3個(gè)月，患兒家長(zhǎng)述于醫(yī)院檢查其氣道通暢，呼吸及吞咽正常，未見復(fù)發(fā)。

按：Treacher Collins綜合征，又稱下頜面骨發(fā)育不全，是一種起因于TCOF1基因突變的常染色體顯性遺傳性疾病，多有家族病史，臨床典型癥狀為顱面骨發(fā)育不全（包括顴骨和下頜骨發(fā)育不良、瞼裂外下垂、外耳道閉鎖、小耳畸形、唇裂或巨口等），形成特征性的魚面樣面容，常引發(fā)呼吸困難、吞咽障礙、聽力障礙及阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征等并發(fā)癥[2-3]。此病在臨床極為罕見，西醫(yī)常采用手術(shù)擴(kuò)張氣道治療其并發(fā)癥，而中醫(yī)則可采用“簡(jiǎn)、便、廉、驗(yàn)”的針刺療法改善甚至治愈其并發(fā)癥。本案患兒面部輕度畸形，但其臨床并發(fā)癥顯著，盛師認(rèn)為此患兒是因先天稟賦不足，其母妊娠期間胎兒器官發(fā)育緩慢出現(xiàn)下頜面骨發(fā)育不良，致使舌根位置略向后墜，造成呼吸道狹小，從而引發(fā)呼吸氣促、吞咽障礙、睡眠窒息及泣不出聲等相當(dāng)兇險(xiǎn)的并發(fā)癥，甚至可危及生命，臨床治療應(yīng)予以重視。故盛師對(duì)癥治療針對(duì)其呼吸道狹小引發(fā)的諸多急癥治其標(biāo)，同時(shí)辨證論治針對(duì)其先天胎稟不足、發(fā)育遲緩治其本，標(biāo)本兼顧，綜合施治。針刺取任脈之廉泉穴直達(dá)病所以通調(diào)聲道、清化痰瘀、滋潤(rùn)咽喉；取三焦經(jīng)之絡(luò)穴外關(guān)穴而調(diào)節(jié)三焦水道及氣機(jī)，以疏通氣道、調(diào)暢水道、濡養(yǎng)咽喉；取補(bǔ)虛強(qiáng)壯之要穴足三里穴，而其又為陽明胃經(jīng)之下合穴，可增強(qiáng)胃受盛化物的功能，使氣血生化旺盛，以充養(yǎng)“后天”而補(bǔ)“先天”之不足，促進(jìn)正常生長(zhǎng)發(fā)育。而從解剖角度來看，針刺廉泉或可刺激咽喉部感覺神經(jīng)，使之上傳至延髓孤束核，經(jīng)過中樞神經(jīng)系統(tǒng)整合而調(diào)整舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)的功能，從而改善氣道癥狀[4]。綜上，諸穴合用，共奏利咽開喉、疏通氣道、固本培元之功，使氣道通暢，生長(zhǎng)發(fā)育正常，諸癥自除，療效顯著。