Elsberg綜合征兩例診治分析

付開磊，田 力，薛維爽，李進偉，孫 淼，滕偉禹*

0 引言

1931年神經(jīng)外科醫(yī)生Charles Elsberg描述了一個急性起病以括約肌功能障礙為主要表現(xiàn)的累及腰骶脊髓神經(jīng)根的臨床綜合征，其疾病實質(zhì)為腰骶脊髓神經(jīng)根炎。單純皰疹病毒2型(HSV-2)是Elsberg綜合征的最常見原因，有文獻報道，單純皰疹病毒1型(HSV-1)、水痘-帶狀皰疹病毒(VZV)、巨細胞病毒、廣州管圓線蟲等感染、孤立性血管炎與Elsberg綜合征相關(guān)。常見的臨床表現(xiàn)為尿便障礙、鞍區(qū)及下肢感覺異常、下運動神經(jīng)元癱等，可伴有感染前驅(qū)癥狀。現(xiàn)將我院診治的2例Elsberg綜合征報道如下。

1 臨床資料

例1：患者，男，38歲，因“腰痛8 d，雙下肢麻木3 d”為主訴就診于我院。

患者入院前8 d感冒后出現(xiàn)腰痛，逐漸進展至雙胯骨、胸部、肋骨及臀部，予以止疼藥對癥治療，疼痛未見明顯緩解，并影響睡眠。入院前3 d，患者出現(xiàn)腰部麻木并逐漸向下進展至雙大腿、雙小腿及足部。入院2 d后，出現(xiàn)尿便感覺差，尚能正常排便排尿。性傾向正常，既往身體健康，否認傳染病史及冶游史。

查體：神志清醒，言語正常。顱神經(jīng)查體正常，肌力及肌張力正常。指鼻試驗、跟膝脛試驗正常。鞍區(qū)感覺正常，深感覺正常。腹壁反射、提睪反射、肛門反射正常，肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、膝反射、踝反射正常。Babinski征(L：-，R：-)。頸強陰性。未見生殖器及肛周皰疹。入院后完善顱腦及脊髓MRI平掃+增強未見確切異常，未見腰骶部神經(jīng)根異常強化。肌電圖未見異常。入院后第1天行腰椎穿刺，壓力190 mmH2O，腦脊液總蛋白1 609 mg/L，細胞數(shù)405×106/L，單個核細胞占96%，未見隱球菌及瘤細胞。血常規(guī)、血清病毒抗體系列、風(fēng)濕相關(guān)化驗、甲功甲炎、腫瘤標(biāo)志物、梅毒、HIV化驗等未見異常。

考慮診斷腰骶脊髓神經(jīng)根炎，給予阿昔洛韋0.5 g，2次/d靜點、營養(yǎng)神經(jīng)等治療。入院12 d后復(fù)查腰穿：腦脊液無色透明，壓力150 mmH2O，腦脊液總蛋白729 mg/L，細胞數(shù)61×106/L。發(fā)病30 d后，腰痛及雙下肢麻木較入院有明顯好轉(zhuǎn)，45 d后尿便感覺恢復(fù)正常。

例2：患者，女，38歲，以“排尿困難24 d，雙下肢疼痛18 d，排便困難8 d”為主訴入院。

患者入院前24 d無明顯誘因出現(xiàn)排尿疼痛，但可以正常排尿、排便，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予抗炎治療后好轉(zhuǎn)。入院前18 d，前患者無誘因出現(xiàn)尿頻，排尿困難，同時出現(xiàn)腰部以下疼痛，發(fā)冷，就診于婦科及泌尿外科，給予抗炎等治療未見好轉(zhuǎn)。入院前8 d，癥狀加重，出現(xiàn)排便困難、尿潴留，給予留置導(dǎo)尿。既往身體健康，否認傳染病史及冶游史。

查體：神志清醒，言語正常，發(fā)音正常。顱神經(jīng)查體正常。肌力及肌張力正常。深、淺感覺正常，腹壁反射、肛門反射正常，肱二頭肌反射(++，++)、肱三頭肌反射(++，++)、膝反射(+++，+++)，踝反射(++，++)。Babinski征(L：-，R：-)。指鼻試驗、跟膝脛試驗正常。腦膜刺激征(-)，未見會陰及肛周皰疹皮損。入院后查胸椎、腰骶段MRI+增強未見異常。血清病毒抗體檢驗：風(fēng)疹病毒抗體 IgG：104 AU/ml(正常范圍：0.00～10.00)，巨細胞病毒抗體 IgG：96.20 AU/ml(正常范圍：0.00～12.00)，HSV-1/2型 IgM：>3.50(正常范圍：0.00～0.90)，HSV-1/2型 IgG：4.60(正常范圍：0.00～0.90)。血清單純皰疹病毒分型：HSV-2 IgM(+)，IgG(+)，風(fēng)濕抗體相關(guān)化驗、甲功甲炎、腫瘤標(biāo)志物、梅毒、HIV等未見異常。入院后第2天行腰椎穿刺術(shù)，結(jié)果：腦脊液無色透明，壓力170 mmH2O，蛋白658 mg/L，細胞25×106/L，單個核細胞84%。

診斷考慮Elsberg綜合征，給予甲潑尼龍80 mg 1次/d靜點、阿昔洛韋0.5 g 3次/d靜點、營養(yǎng)神經(jīng)等治療。入院治療12 d后病情明顯好轉(zhuǎn)，僅殘留左下肢麻木疼痛。出院后繼續(xù)應(yīng)用阿昔洛韋片400 mg 3次/d口服1周，醋酸潑尼松40 mg每3 d減1片直至減停，出院后2周痊愈。

2 討論

早在1894年Charcot就以“paraplégie urinaire”一詞描述一種少見的神經(jīng)系統(tǒng)起源的以急性尿潴留為孤立臨床表現(xiàn)的疾病。多發(fā)性硬化和脊髓占位壓迫是最常見病因，而感染導(dǎo)致的腰骶部脊髓神經(jīng)根炎是另外一種少見卻重要的病因[1]。

1931年Elsberg提出了一種感染或者腫瘤導(dǎo)致的以尿便障礙、會陰部、鞍區(qū)及下肢感覺異常及弛緩性癱瘓等為主要臨床表現(xiàn)，累及腰骶部神經(jīng)根的臨床綜合征，腰穿一般表現(xiàn)為單個核細胞及蛋白輕度升高。隨后的文獻報道稱之為“Elsberg綜合征”，其疾病的病理生理學(xué)本質(zhì)為腰骶部脊髓神經(jīng)根炎。

病毒感染是該病最常見的病因，既往文獻報道HSV-2是最常見的致病病毒[2]，也有部分文獻提出HSV-1、VZV[3-4]、巨細胞病毒[5]、廣州管圓線蟲感染[6]以及孤立性血管炎[7]也可導(dǎo)致該病發(fā)生。性活躍女性及男性同性戀者發(fā)病率明顯高于其他人群。國外文獻報道，HIV感染等免疫妥協(xié)更容易感染病毒，導(dǎo)致該病發(fā)生[8]。Oates等[9]研究發(fā)現(xiàn)，486例生殖器單純皰疹患者中，17例伴有急性尿潴留，約占3.5%。既往認為生殖器皰疹患者排尿疼痛及恐懼心理是尿潴留的主要原因，后來研究發(fā)現(xiàn)，感染導(dǎo)致的腰骶部脊髓神經(jīng)根受累才是急性尿潴留的根本原因。皰疹病毒沿感覺神經(jīng)逆行或者休眠狀態(tài)下潛伏在腰骶部感覺神經(jīng)節(jié)的病毒重新復(fù)制，沿軸索破壞腰骶部脊髓或(和)神經(jīng)根，導(dǎo)致該病發(fā)生[1]。Baringer等[10]尸檢中在骶部感覺神經(jīng)節(jié)分離出HSV-2，進一步證實了該病理過程。

Elsberg綜合征的主要臨床表現(xiàn)包括尿便障礙，鞍區(qū)及下肢的感覺異常、痛覺缺失或過敏，下肢弛緩性癱瘓等，部分患者伴有發(fā)熱、頭痛等感染前驅(qū)癥狀。臨床上疑診該病時，腰骶段MRI+增強及腰穿是常規(guī)的檢查項目。脊髓MRI常表現(xiàn)為圓錐及神經(jīng)根T2高信號及神經(jīng)根強化，一些病例中也可正常。王紅芬等[11]研究了14例腰骶神經(jīng)根炎患者MRI增強掃描，僅有4例存在脊膜及神經(jīng)根不同程度強化，結(jié)論表明磁共振成像診斷腰骶神經(jīng)根炎較困難。腦脊液通常表現(xiàn)為蛋白及細胞的輕度升高，細胞以單個核細胞為主[11-12]，但不具有特異性。腦脊液病毒核酸PCR或抗體檢測是目前公認的確診標(biāo)準(zhǔn)。

Elsberg綜合征需要與腦膜炎-尿潴留綜合征(Meningitis-retention syndrome，MRS)鑒別。目前，MRS病因及發(fā)病機制不清楚，主要臨床表現(xiàn)為急性尿潴留和頭痛、頸部僵硬等無菌性腦膜炎的結(jié)合。MRS患者一般無癲癇、失語及肢體癱瘓等明顯的神經(jīng)系統(tǒng)異常，腦脊液檢查多表現(xiàn)為單個核細胞增多，蛋白含量正?；蛟黾?，病毒抗體檢查為陰性，部分病例中可見髓鞘堿性蛋白升高，寡克隆區(qū)帶陽性。MRS為良性自限性病程，免疫抑制治療可以縮短病程，但有效性尚不明確[13]。另外，Elsberg綜合征還需要與腰骶部占位、多發(fā)性硬化等相鑒別。

病毒感染導(dǎo)致的Elsberg綜合征治療目前并無公認的推薦意見。對于一些免疫妥協(xié)患者或者病情重、進展迅速的患者，可以給予2～3周的靜脈抗病毒治療。盡管目前沒有隨機對照研究，臨床發(fā)現(xiàn)抗病毒治療可能縮短病程，但其并不能減少復(fù)發(fā)及延長復(fù)發(fā)的時間[14]。部分病例中，糖皮質(zhì)激素可加速病情緩解[2]，其他治療方法包括：通便、止痛、導(dǎo)尿等。Elsberg綜合征屬于自限性疾病，多數(shù)患者1周到數(shù)月病情可好轉(zhuǎn)痊愈。有個案報道，以尿潴留為首發(fā)癥狀的病毒感染導(dǎo)致的上升性脊髓炎預(yù)后不良[15]。

我院收治的2例患者均為青年患者，急性起病，發(fā)病前均有前驅(qū)感染，無皰疹急性發(fā)作，以尿便障礙及感覺異常為臨床表現(xiàn)，腰穿蛋白及細胞輕度升高，腰骶段MRI+增強未見神經(jīng)根受累，其中1例患者血清HSV-2 IgM陽性，臨床資料符合Elsberg綜合征診斷。入院后給予抗病毒、營養(yǎng)神經(jīng)等治療后病情迅速好轉(zhuǎn)。2例患者因條件限制未進行腦脊液病毒核酸PCR或者抗體檢驗，病因不詳。

綜上所述，當(dāng)臨床上遇到以尿便障礙為主要表現(xiàn)，缺乏定位體征時，應(yīng)考慮到Elsberg綜合征的可能性，盡早完善腰穿、病毒核酸PCR以明確診斷。

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