楊金龍 周云 耿紅全 林厚維 謝華
1無錫市兒童醫院小兒科泌尿外科(江蘇無錫 214000);2蘇州大學附屬兒童醫院小兒科泌尿外科(江蘇蘇州 215000);3上海交通大學附屬新華醫院兒外科(上海 200092);4上海交通大學附屬兒童醫院兒外科(上海 200040)
小兒輸尿管管腔內息肉是一類比較少見的原發性良性疾病,以往常因引起患側上尿路梗阻導致梗阻部位以上出現積水,患側腎功能部分下降,進行手術治療,在手術治療過程中才能診斷為此類疾病。結合臨床表現,運用合理的檢查方式,為了能早期作出診斷,以便能選擇更合適的治療方案,避免漏診,誤診,誤治,減輕患兒的病痛和創傷。在2009年10月到2015年10月,共收集57個患腎,均為術前高度懷疑診斷為小兒輸尿管息肉,術中及術后病理診斷明確為小兒輸尿管內息肉并導致患側梗阻性腎積水的病例。
1.1 一般資料通過多家兒童醫院的幫助,本次收集病例中合計總共為57個患腎(上海交通大學附屬新華醫院小兒外科34例,上海交通大學附屬兒童醫院泌尿外科14例,蘇州大學附屬兒童醫院泌尿外科6例,江蘇省無錫市第八人民醫院兒外科1例),其中男性患兒52例,女性3例,左側患腎45個,右側8個,雙側2個。就診年齡1~14歲,平均年齡8.5歲。
1.2 臨床表現通過仔細詢問病史,所有患兒均有過多次患側腹部疼痛不適病史,腹痛期同時伴有肉眼血尿的患兒為38例,腹痛的疼痛程度比較劇烈,伴有惡心、嘔吐癥狀的49例。均無明顯表現如尿頻、尿急、尿痛等泌尿系感染癥狀。患兒安靜狀態下患側體格檢查均未能觸及明顯包塊。腹痛期間,行體格檢查,患側腰背部可及壓痛和叩擊痛。
1.3 尿液分析最常規的檢查方法,在腹痛發作期或者腹痛以后就診過程中,都有鏡下血尿(+~+++),在無癥狀時為陰性,其中4例尿液分析中有鏡下白細胞3~5個/視野。
1.4 影像學檢查
1.4.1 小兒泌尿系彩色多普勒B超也是目前最普及的無創傷檢查方法,B超均可提示患側腎盂有集合系統分離,輕度分離48個,中度分離9個,未見明顯的重度分離。有經驗的B超醫師,能動態發現輸尿管壁的低回聲區可隨尿液的流動而出現不同程度,不規則的晃動,呈“蠕蟲狀”活動。可診斷為輸尿管息肉。
1.4.2 靜脈腎盂造影(IVP)檢查動態觀察中,可見隨輸尿管的蠕動而管壁的條狀充盈缺損亦發生變化,稱為蚯蚓蠕動征[1],是典型的表現。但是往往由于梗阻部位以上的輸尿管及腎盂擴張積水,導致局部無法顯影,給診斷帶來了一定的困難。
1.4.3 經尿道在膀胱鏡下行輸尿管逆行造影雖然為有創傷的造影檢查,對于因腎積水導致無法顯影患側輸尿管的患兒,通過對輸尿管的造影,能顯示梗阻部位及原因,同時也能提供可靠的診斷依據。
1.4.4 IVP結合多層螺旋CT尿路成像(MSCTU)其冠狀面可顯示擴張部的輸尿管管腔內有軟組織密度占位影,局部可見少許造影劑通過,在有造影劑通過的案例中,三維重建圖像中可見輸尿管占位性病變及不規則的軟組織影,呈現蟲濁狀充盈缺損,可診斷為輸尿管息肉,甚至在積水的襯托下可清晰顯示輸尿管,息肉的形態及與輸尿管壁的關系[2]。部分提示輸尿管軟組織占位,或者輸尿管與腎盂連接處梗阻,上方輸尿管及腎盂擴張及交界部狹窄。甚至有人認為MSCTU和逆行造影時,對該病的診斷幫助更大[3]。
1.4.5 MRU水成像檢查應用人體泌尿系的液體具有長T2弛豫時間的特點,直接顯示腎盂、輸尿管、膀胱的影像,達到造影的目的。其表現為低信號的充盈缺損及蚯蚓狀改變[4]。它無須使用造影劑,無腎功能依賴性,能清晰顯示上尿路系統的形態、結構,輸尿管內軟組織密度信號影及擴張的輸尿管及腎積水征象,病變部位呈等信號或稍高信號改變,和輸尿管內液體呈高信號改變,有明顯的區別,對病變的大小和形態的顯示直觀、清晰,對病變部位的定位準確。
1.4.6 利尿性腎圖利尿性腎圖是診斷上尿路積水是否為梗阻性與非梗阻性的直接標準。在術后的復查中,對評估其輸尿管吻合口是否通暢作用很大。同時利尿性腎圖能反映患側的腎臟功能,所以它對手術前、手術后都有一定的指導意義。即可評價分腎功能,也可判斷有無上尿路機械性梗阻,對治療方案的選擇和預后判斷具有重要的指導意義[5]。
1.5 手術及術中所見所有患兒因反復腹痛及肉眼血尿、腎臟積水增多、腎臟功能評價進一步損害而行手術治療。均采用離斷法(Anderson?Hynes)腎盂成形術,早期行開放手術,隨著腹腔鏡手術技術的進一步完善,后期均行腹腔鏡下離斷法(Anderson?Hynes)腎盂成形術。早期開放手術中,息肉段輸尿管在管腔外觸摸該段輸尿管時可感覺到腫物感,部分有明顯增粗改變,打開息肉段輸尿管管壁,即可見息肉呈章魚觸須樣改變,表面光滑,質軟,呈粉紅色,大部分為多分支改變,長短不等,基底部約占輸尿管管壁的1/3~1/2。腎盂腎盞分離約1.2~2.0 cm,其積水量約50~100 mL。完整切除包括息肉在內的病變段輸尿管及部分腎盂,再行輸尿管腎盂成形術。術中根據輸尿管長度均放置雙J管,做支撐和引流作用,膀胱內留置導尿管。開放手術時,在腎盂輸尿管吻合處放置外引流管,在腹腔鏡下腎盂成形術(An?derson?Hynes)時放置外引流管于腹腔內,術后觀察外引流管的引流量及顏色,保持導尿管的通暢,減少因返流導致的繼發感染等。術后2個月,常規膀胱鏡下拔除雙J管。術后病理報告:提示為息肉改變,表面覆蓋正常移形上皮,中心部分為纖維結締組織,毛細血管及少量平滑肌纖維電子顯微鏡超微結構顯示有大量膠原纖維沉淀。所有病例均成功隨訪>2年,腹痛等臨床癥狀未有再次出現,術后兩年中,B超隨訪,腎積水情況明顯改善或好轉,利尿性腎圖復查:未見機械性梗阻,患腎功能較術前好轉,未有患側再次息肉復發病例出現。
本組共計57個患側輸尿管息肉。通過多種影像學技術的多覆蓋檢查,結合臨床特征,術前能明確診斷的共計23例,其中1例為雙側輸尿管息肉。治療以開放式或腹腔鏡下Anderson?Hynes離斷法為主,都取得了滿意的效果。目前,在成人泌尿外科已有報道輸尿管鏡下行單發、蒂部較細的息肉切除術,這一手術方式也逐漸在大齡兒童中出現,也取得滿意的效果[6]。
輸尿管息肉是一類少見的原發性良性疾病[7]。北京大學附屬兒童醫院泌尿外科曾有報道在1 376例小兒梗阻性腎積水中,術中術后證實為輸尿管息肉導致梗阻性腎積水的為32例,約占3%[8]。其發病原因暫不目前明確,可能和感染、慢性刺激、發育缺陷、致癌物質等因素有關,輸尿管上皮在多種因素刺激下,上皮化生或增殖導致息肉形成[9]。同時也有人認為可能為先天性因素有關[10]。輸尿管息肉可發生于輸尿管全段內任何部位,以腎盂輸尿管交界處及輸尿管上段最為多見,本組病例中息肉基底部位于腎盂輸尿管交界處的有51個,上段為6個。
輸尿管息肉本身一般無特殊癥狀,容易漏診、誤診,甚至誤治。當輸尿管息肉,尤其是在輸尿管狹窄部的息肉,逐漸增大,導致出現病理性結果—患側腎積水。結合其臨床特點:(1)陣發性患側腹痛為主,腹痛時較劇烈,同時可伴有肉眼血尿,尿液分析可見大量紅細胞。(2)B超腎積水程度主要以輕、中度為主。
放射學檢查是診斷該病的主要方法[11]。隨著醫學影像學的不斷發展,從B超和IVP檢查,逐漸發展為MRU、ECT等更先進、創傷小的影像學診斷依據。甚至可行逆插造影,補充完善檢查。有報道稱,無論何種影像學檢查及多種影像學檢查,診斷明確率都小于 49%[12]。但是,目前認為輸尿管鏡檢查是診斷輸尿管息肉的金標準[13]。在沒有合適的輸尿管鏡的情況下,只能依靠多個影像學檢查,同時相關臨床和影像醫生的嚴密的觀察下,才能對診斷提供更多的幫助。
由于輸尿管息肉病,可引起腹痛、惡心、嘔吐等臨床一系列癥狀,影響患兒正常的生活、學習,甚至導致患側腎功能的進一步下降。需要積極面對,及時治療。手術方式主要以根據息肉的位置,基底部的大小,切除息肉段的輸尿管,行腎盂輸尿管成形或輸尿管端端吻合,解除梗阻。目前最常用的方法是Anderson?Hynes離斷法,效果滿意。隨著技術的提高,本組后半期運用腹腔鏡下行Anderson?Hynes離斷法,效果同樣令人滿意。有人認為[14],兒童輸尿管多發息肉,腹腔鏡下治療是一種安全、有效、微創的的外科手術方式[15]。術后隨診過程中,腎積水逐漸緩解和減輕,腎功能評價亦未出現下降,未有再次出現腹痛等相關臨床癥狀,所有病例中未見息肉復發,手術效果確切。