以胸腔積液為首發表現的心臟梭形細胞肉瘤1例

姜波 姜魯寧 張秀蓮 李釗 程曼曼 張友文

濟寧醫學院附屬醫院（山東濟寧 272029）

患者，女，49歲，既往體健。因“憋喘5個月余，加重半月”入院。查體：體溫36.4℃，脈搏 90次/min，呼吸 20次/min，血壓 96/77 mmHg，雙肺呼吸音低，未聞及干濕性啰音；心律齊，心前區聞及舒張期雜音；雙下肢水腫。胸部CT：雙側胸腔積液，右側為著，可見片狀高密度影。入院后查ANA全譜、磷脂篩查均陰性，細胞角蛋白19片段測定、癌胚抗原、神經特異性烯醇化酶、糖抗原199、糖類抗原15-3、甲胎蛋白、癌胚抗原、肝腎功、電解質、心肌酶、血脂、血糖等大致正常，糖抗原125 151.6 U/mL B型鈉尿肽448 pg/mL。心臟彩超：心腔內多發占位性病變左房輕大二尖瓣繼發性狹窄三尖瓣反流（少-中量）肺動脈瓣反流（少量）肺動脈高壓（中度）心包積液（少量）EF57%。胸腔積液彩超雙側胸腔積液，行胸腔穿刺術，胸水常規：李凡他試驗陰性。胸水生化：總蛋白11.7 g/L腺苷脫氨酶2.2 U/L。胸水脫落細胞學：查見大量中性粒細胞及部分淋巴細胞和少量間皮細胞，未查見異型細胞。進一步行PET?CT示：各心腔占位，代謝輕度增高，心包、右側心膈角區、腹膜、肝脾包膜、腸系膜、大網膜、皮下脂肪層、肌間隙多發代謝增高結節，考慮心臟來源惡性病變并多發轉移瘤可能性大。后行彩超引導下腰部及臀部細針穿刺，病理示（右腰部、左臀部）梭形細胞肉瘤，結合免疫組化考慮未分化肉瘤。診斷為心臟梭形細胞肉瘤并多發遠處轉移。家屬拒絕進一步治療，自動出院。

討論 原發心臟腫瘤極為罕見，占全部腫瘤的0.0017%～0.33%，可發生于任何年齡，無性別差異。成人原發心臟腫瘤中，75%為良性，以黏液腺瘤多見，25%為惡性，以肉瘤最多見（20%），常見肉瘤有血管肉瘤、未分化肉瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤，纖維肉瘤、脂肪肉瘤等；除肉瘤外，其他心臟惡性腫瘤還有心臟原發淋巴瘤（2%），心包腫瘤（2%）等。其臨床表現多樣，依據其大小、生長部位、性質、浸潤及轉移等造成的功能障礙的程度，分以下五類表現：（1）全身癥狀：消瘦，精神萎靡，乏力，貧血，發熱，關節痛，肌痛，紅細胞增多等。（2）心臟回流受阻的表現：心衰，肺水腫，胸痛，頭暈，暈厥，猝死等。（3）其他心臟受累的表現：室上性或室性心律失常，傳導阻滯，心臟填塞，心包積液。（4）與栓塞有關的表現：中風，短暫性腦缺血發作，心肌梗死，視網膜動脈栓塞、肺栓塞等。（5）遠處轉移引起的癥狀：常見轉移部位為肺、腦、骨等，引起咯血、骨痛等。該患者表現為心臟回流受阻所致心衰引起胸腔積液為首發表現，未見明顯栓塞、轉移等癥狀。患者胸腔積液提示為漏出液，亦考慮為心衰所致。心臟腫瘤主要的診斷成像技術有心臟超聲和心臟磁共振，前者能夠準確顯示心臟腫瘤大小、部位、形態、與鄰近心臟組織的關系等，能評估血流阻塞及瓣膜開閉情況。后者對腫瘤定位、評價腫瘤侵犯程度、心功能改變以及組織特征具有一定優勢，對顯示腫瘤運動度和乳頭肌、瓣膜是否受累等，尤其對預后評估及手術方案的設均具有重要價值。全身PET/CT檢查對心臟腫瘤診斷亦具有重要價值，可初步鑒別腫瘤良惡性，明確累及心臟解剖部位，了解心臟原發惡性腫瘤及其他全身轉移情況，從而準確進行分期診斷，為臨床進一步治療提供參考依據。心肌或轉移灶組織活檢病理為最終確診依據。

原發性心臟惡性腫瘤患者平均生存時間僅半年左右。盡管如此，多數學者仍然認為手術仍然是原發勝心臟惡性腫瘤的主要治療方法，手術不但切除了腫瘤組織，而且解除由腫瘤堵塞等所導致的臨床癥狀，為進一步聯合治療提供了機會。然而，大多數患者在診斷明確時，已有廣泛浸潤或并發遠處轉移，僅能作姑息切除或無法手術切除。惡性腫瘤的化療主要分新輔助化療，術后化療及姑息性化療。對于不能手術或存在遠處多發轉移的可行姑息性化療。對于不能手術的病例，還可以選擇放療，但心臟放療可導致長期心臟毒副作用，因而選擇放療劑量應根據心臟耐受量而定。

綜上，心臟梭形細胞肉瘤屬于未分化肉瘤。該類肉瘤對化療及放療不敏感，因此首選手術。手術應盡可能完全切除腫瘤而不損傷房室環等重要結構。若心臟惡性腫瘤侵及到重要部位，致無法完全切除，也應考慮部分切除，緩解阻塞癥狀。也可考慮行新輔助化療或放療，致腫瘤縮小，增加手術切除率。或者在手術切除后給予輔助化療或放療，達到延長患者生命的目的。盡管如此。左心房梭形細胞肉瘤由于易復發，預后很差，平均生存期不到1年。因此，提高臨床醫師早期發現，早期診斷心臟惡性腫瘤的能力，以盡可能延長患者生命。