成人及兒童過敏性紫癜在臨床表現和預后中的差異*

楊莉莉，劉翠華，劉 棟

(1.鄭州大學附屬兒童醫院/河南省兒童醫院/鄭州兒童醫院腎臟風濕科 450001；2.鄭州大學第一附屬醫院腎臟內科 450001)

過敏性紫癜實質上是一種含有IgA的免疫復合物沉積到小血管壁引起的系統性小血管炎[1-2]，臨床表現主要為皮膚紫癜、關節痛、腹痛、消化道出血、腎炎及肺出血[3]。其中腎炎是過敏性紫癜的嚴重并發癥，紫癜性腎炎可以進展為終末期腎衰，腎臟受累的嚴重程度影響疾病的長期預后[4]。過敏性紫癜主要發生于兒童，其發生率大約為每年15/10萬人，而在成人的發生率約為每年1.3/10萬人[5-6]。目前國內外對兒童過敏性紫癜有廣泛研究，但成人過敏性紫癜研究相對較少。本文主要研究成人和兒童過敏性紫癜在臨床表現、實驗室檢查和預后方面的差異。

1 資料與方法

1.1一般資料 回顧性分析2013年11月至2016年12月在鄭州市兒童醫院和鄭州大學第一附屬醫院就診的過敏性紫癜患者共320例的臨床資料。這些臨床診斷為過敏性紫癜[1]的患者根據年齡分為兩組：成人組(96例,年齡18～69歲)，兒童組(224例,年齡1～<18歲)。所有患者都滿足歐洲抗風濕病聯盟(EULAR)或國際兒童風濕病學臨床實驗組織(PRINTO)關于過敏性紫癜的診斷標準。然后對皮膚、關節、胃腸道和腎臟受累程度等進行評估。這些診斷標準除了有皮疹外還包括以下癥狀[7]至少1項：(1)腹痛；(2)組織病理學上滿足典型的白細胞破壞性血管炎或有人免疫球蛋白(Ig)A沉積的增生性腎小球腎炎；(3)關節痛或關節炎；(4)腎臟受累。

1.2方法 腎功能不全定義為：肌酐清除率小于60 mL·min-1·1.73 m-2。成人肌酐清除率用腎臟病飲食改良(modification of diet in renal disease,MDRD)公式計算，兒童用Schwartz公式計算。蛋白尿的標準定義為非腎病綜合征水平的蛋白尿(成人：0.15～3.5 g/d，兒童：4～40 mg·m-2·h-1)。腎病綜合征的標準是成人蛋白尿大于3.5 g/d，兒童大于40 mg·m-2·h-1，血清清蛋白小于25 g/L，伴或者不伴水腫。血尿定義：每高倍鏡下大于5個紅細胞。肉眼血尿的標準是每個高倍鏡下大于1 500個紅細胞。如果患者自訴關節痛或者體格檢查發現關節炎的表現，則被認為是關節受累。胃腸道受累包括食欲減退、嘔吐、腹痛、腹瀉和便血。對腎臟受累的評估包括完全緩解，持續血尿，持續蛋白尿，或進展至慢性腎功能衰竭。慢性腎功能衰竭的定義為內生肌酐清除率小于60 mL·min-1·1.73 m-2,持續時間超過3個月。

2 結 果

2.1發病特征和誘因 本研究共搜集過敏性紫癜病例320例，成人病例中男性占60.4%，兒童中男性占58.9%。冬春季節發病率高(成人為68.8%，兒童為75.1%)。上呼吸道感染是最常見的發病誘因(成人25.0%，兒童37.5%)，且二者差異無統計學意義(P>0.05)，見表1。

表1 成人和兒童過敏性紫癜發病特征和誘因的比較

2.2臨床特征和實驗室檢查 從臨床表現來看，紫癜主要分布于雙下肢，但上肢皮疹的發生率成人高于兒童。成人患者關節癥狀比兒童少見，關節癥狀主要累及膝關節和踝關節。消化道癥狀方面，成人過敏性紫癜較兒童更容易出現腹瀉，但腹痛方面二者差異無統計學。實驗室檢查方面，成人患者更常見貧血和血清IgA水平的升高，兒童比較常見的是血小板的升高。78.1%的成人和29.0%的兒童有不同程度的腎臟受損，二者差異有統計學意義。兒童的腎臟受累主要表現為鏡下血尿等輕度的腎臟損傷，然而成人的腎臟受累主要表現為腎病綜合征和腎功能不全，見表2。

表2 成人和兒童過敏性紫癜臨床特征和實驗室檢查的比較[n(%)]

a：成人、兒童患者中分別只有76、114例實驗室檢查了IgA

2.3結果和預后 成人和兒童的隨訪時間差異無統計學意義。從隨訪情況來看，成人組腎臟的預后更差，成人完全緩解率遠低于兒童。成人組持續血尿和蛋白尿的發生率遠高于兒童，并且成人進展至慢性腎功能不全的比例高于兒童，差異均有統計學意義(P<0.05)。二者的復發率差異無統計學意義(P>0.05)，見表3。本研究對象中共有9例兒童和21例成人行腎穿刺活檢術，發現腎穿病理結果和進展至慢性腎功能衰竭沒有相關性。

表3 成人和兒童過敏性紫癜治療結果的比較

3 討 論

目前國內外對過敏性紫癜的研究主要集中于兒童過敏性紫癜，較少比較兒童和成人過敏性紫癜的差異。本研究闡述了成人和兒童過敏性紫癜在臨床表現和預后方面的主要不同。本研究認為無論成人還是兒童過敏性紫癜，男性發病率較高，這一點與之前的研究一致[8-11]。本研究還認為成人和兒童過敏性紫癜均是在冬春季節的發病率相對較高，這與國內之前的報道認為成人過敏性紫癜在春夏季節發病率較高不符[12]。之前有報道認為過敏性紫癜在冬季的發病率最高，且上呼吸道感染在過敏性紫癜患者最常見，這些都提示感染是過敏性紫癜發生的誘因[9,13]。過敏性紫癜多在上呼吸道感染后發生，一些病毒感染如B19病毒[14]和細菌感染[15]比如葡萄球菌和鏈球菌都被認為可能和過敏性紫癜的發生有關。之前的研究認為，應用某些藥物也是成人過敏性紫癜的常見原因[9]，其中最常見的是喹諾酮類和克拉霉素[16]。

本研究及COPPO等[9]都認為紫癜主要分布于雙下肢，然而，與兒童相比，成人的紫癜分布于雙上肢比例較高，與UPPAL等[8]的報道不符。本研究發現兒童過敏性紫癜的關節損害更常見，與之前的研究相符[10]。之前的研究表明，兒童過敏性紫癜出現腎損害的比例為20%～28%，主要表現為孤立性血尿或持續小于1個月的微量蛋白尿，然而49%～83%的成人過敏性紫癜患者出現腎損害，且預后不良[10,17]，與本研究一致。另外，成人過敏性紫癜患者更易出現貧血和血清IgA水平的升高，兒童患者則易出現血小板的升高。

本研究對象中共有9例兒童和21例成人行腎穿刺活檢術，發現腎穿病理結果和進展至慢性腎功能衰竭沒有相關性。本研究的局限性在于不是所有的研究對象都進行了腎活檢。

總之，成人和兒童過敏性紫癜在臨床表現、系統受累(主要是腎臟受累)及預后等方面差異性顯著。本研究雖然樣本量較大，但回顧性分析本身有一定的局限性，且本研究的對象均為省內患者，可能存在地域差異，結果與國內外報導不符之處仍需大樣本前瞻性研究進一步證實。

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