安徽省部分地區(qū)發(fā)育性髖關(guān)節(jié)異常的臨床觀察

孫 軍，袁 毅，劉 永，寧 波，吳夢琦，方繼紅，姚 杰，楊 芳，張亞鵬，周志林，白傳卿，陳文建，張思成，袁 亮，武鳳芹

發(fā)育性髖關(guān)節(jié)異常位(developmental dysplasia of the hip,DDH)是一種出生時髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)發(fā)育異常并在生后繼續(xù)惡化的髖關(guān)節(jié)疾患，是小兒最常見的骨關(guān)節(jié)畸形之一。根據(jù)髖關(guān)節(jié)異常位程度，DDH分為3種類型：① 髖臼發(fā)育不良；② 半脫位；③ 完全脫位；DDH患者的延遲診斷和治療可能引起如：步態(tài)異常、下肢短縮畸形、髖膝關(guān)節(jié)退行性改變和活動受限等功能障礙，因此DDH的早期診斷和治療非常重要。隨著超聲篩查(Grafway法[1])的廣泛使用，越來越多的DDH患兒獲得早期診斷和治療并取得了滿意的療效。在歐美國家，尤其是瑞典、奧地利等西歐國家，B型超聲已成為一項常規(guī)的DDH的早期篩查手段，且取得良好的社會效益[2-3]。然而，由于該國國土面積大、人口眾多、城鄉(xiāng)地區(qū)發(fā)展不均衡等諸多原因，尚未建立并進行大樣本人群的DDH早期篩查機制，對該國DDH發(fā)病率及其發(fā)病特點尚缺乏統(tǒng)一的認識。因此，研究該省嬰兒DDH的發(fā)病特點對于指導(dǎo)該省DDH早期診斷及治療就顯得尤為必要。

2014年6月以來，由安徽省部分地區(qū)包括合肥市、淮南市、阜陽市、亳州市、六安市、銅陵市和安慶市等13個區(qū)縣婦幼保健機構(gòu)利用已經(jīng)建立的完善的省市縣鄉(xiāng)婦幼保健體系，對轄區(qū)內(nèi)所有出生后6～24周嬰兒采用體格檢查進行初篩，對可疑或異常的患兒轉(zhuǎn)診至市婦幼保健中心及安徽省兒童醫(yī)院進行確診和治療。該研究通過對DDH早期篩查結(jié)果的回顧性分析，獲得安徽省部分地區(qū)DDH的發(fā)病特點，進而探討適合該省省情的標準化篩查方法和治療模式。

1 材料與方法

1.1病例資料2015年1月～2016年6月，共對73 274(共146 548髖)例嬰兒實施初期篩查，其中男28 440例、女44 834例，共對10.3%(7 545例)的嬰兒進行了復(fù)篩并行髖關(guān)節(jié)B超檢查，最終有218例(256髖)確診為DDH，所有DDH患者年齡為12～180 d，平均年齡為72.6 d。

1.2篩查過程2014年6月以來，由安徽省部分地區(qū)包括合肥市、淮南市、阜陽市、亳州市、六安市、銅陵市和安慶市等13個區(qū)縣婦幼保健機構(gòu)利用已經(jīng)建立的完善的省市縣鄉(xiāng)婦幼保健體系，通過每年對區(qū)縣鄉(xiāng)基層婦幼保健人員進行集中理論學(xué)習(xí)與操作培訓(xùn)，使其熟練掌握篩查方法和操作規(guī)程，并對轄區(qū)內(nèi)所有出生后6～24周齡嬰兒的雙側(cè)髖關(guān)節(jié)進行體格檢查，包括觀察雙下肢臀紋是否對稱、肢體有無短縮(Allies征)、髖關(guān)節(jié)外展試驗、Ortolani和Barlow試驗等，同時填寫流行病學(xué)調(diào)查表，并詳細記錄患兒的性別、體重、胎位及胎次、陽性家族史、分娩方式等信息。特別應(yīng)重視下列高危嬰兒的監(jiān)測和普查：① 女孩；② 陽性家族史者；③ 臀位產(chǎn)或剖宮產(chǎn)；④ “打包”史；⑤ 合并先天性馬蹄內(nèi)翻足、肌性斜頸和其他四肢畸形者。對陽性或可疑陽性體征者轉(zhuǎn)診至市婦幼保健中心進行復(fù)篩并同時行髖關(guān)節(jié)B超檢查，必要時行X線檢查；對復(fù)篩過程中陽性或可疑陽性體征者及Graf超聲示Ⅱb～Ⅳ型者按轉(zhuǎn)診單即刻轉(zhuǎn)診至安徽省兒童醫(yī)院進行確診；Graf超聲示Ⅱa型者3周后復(fù)查B超仍為可疑或異常轉(zhuǎn)診至本院就診。

1.3篩查方法

1.3.1檢查儀器及方法 醫(yī)院統(tǒng)一配備LOCIQ7彩色超聲檢查儀7.5 MHz線陣探頭(美國GE公司，2008年)。采用標準的Graf超聲檢查方法：受檢嬰兒安靜側(cè)臥位，背對檢查者，髖關(guān)節(jié)自然屈曲、輕度內(nèi)旋，探頭置于受檢大轉(zhuǎn)子處，縱軸與軀干縱軸平行，前后平移探頭，動態(tài)觀察股骨頭與髖臼的發(fā)育和匹配情況。

1.3.2圖像測量 ① 標準圖像選擇：冠狀面必須包括近端平直的髂骨外緣、清晰的髂骨下緣點和軟骨盂唇，圖像同時包括完整股骨頭和鈣化的股骨上端交接段；② 確定基線、骨頂線和軟骨頂線；③ α、β角的測量。見圖1。

1.3.3髖關(guān)節(jié)發(fā)育情況 根據(jù)超聲Graf分類標準[4]：分為正常(Ⅰ型)、可疑(Ⅱa型)和異常(Ⅱb、Ⅱc、D、Ⅲ、Ⅳ型)。

圖1 α、β角測量示意圖

1：基線：在髂骨骨膜與軟骨膜移行處做髂骨的切線；2：骨頂線：過髖臼內(nèi)的髂骨下緣點做髖臼骨頂?shù)那芯€；3：軟骨頂線：髖臼骨頂邊緣的轉(zhuǎn)折點與軟骨盂唇中心的連線

1.4確診方法

1.4.1門診手法檢查 所有轉(zhuǎn)診至本院的患兒進行詳細的臨床體格檢查包括雙側(cè)Allis征、Ortolani征、Barlow征及雙側(cè)髖關(guān)節(jié)外展試驗。若單側(cè)外展<70°，或雙側(cè)外展不對稱≥20°，視為外展受限(+)[5]；同時觀察有無斜頸、足部畸形及其他四肢畸形者。根據(jù)確診患兒的發(fā)病特點，分析安徽省部分地區(qū)DDH發(fā)病率及特征。

1.4.2B超檢查 對于Graf超聲Ⅱa型[Barlow或Ortolani試驗(-)]患兒，囑其手法蛙式位功能鍛煉3周后門診復(fù)查；對于Graf超聲Ⅱb～Ⅳ型、Ⅱa[Barlow或Ortolani試驗(+)]及連續(xù)2次以上復(fù)查Graf超聲示Ⅱa型[Barlow或Ortolani試驗(-)]的患兒，診斷為DDH，給予Pavlik支具治療，并每隔3周復(fù)查B超。

1.4.3骨盆X線檢查標準體位[6]為屈髖約30°、雙下肢自然伸直、髕骨朝上，遮擋會陰部減少輻射。對于連續(xù)2次以上行Graf超聲示Ⅱa型[Barlow或Ortolani試驗(-)]患兒行X線檢查觀察是否有髖臼發(fā)育不良情況；對于>6月診斷為DDH患兒及其隨訪時行X線檢查。

1.5統(tǒng)計學(xué)處理采用SPSS 17.0軟件進行分析，分類變量之間的比較采用Pearson χ2檢驗，P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1一般結(jié)果共對73 274(共146 548髖)例嬰兒實施初期篩查，男嬰28 440例(38.81%)；女嬰44 834例(61.19%)。共對10.3%(7 545例)的嬰兒進行了復(fù)篩并行髖關(guān)節(jié)B超檢查，其中異常髖關(guān)節(jié)[Graf(Ⅱb～Ⅳ)型]142例(176髖)，可疑髖關(guān)節(jié)(Graf Ⅱa型)136例(152髖)，正常髖關(guān)節(jié)72 996例。共有278例轉(zhuǎn)診入本院，最終有218例(256髖)確診為DDH，安徽省部分地區(qū)DDH發(fā)病率為2.98‰(218/73 274)。

在218例確診的DDH患者中，男46例(21.1%)、女172例(78.9%)；男/女為1/3.74。其中左髖124例(56.9%)、右髖56例(25.7%)、雙髖38例(17.4%)。DDH患兒與正常兒童相比在性別、頭胎、臀位產(chǎn)、分娩方式、襁褓位方面差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05)。見表1。

表1 所有篩查兒童發(fā)病特點分析(n)

2.2確診DDH患兒的Graf分型42.2%(92例)患兒有襁褓捆腿(“打包”)史；8.26%(18例)有臀位分娩史；95.4%(208例)為頭胎；1.83%(4例)有DDH家族史。確診DDH的256髖中，206髖(80.5%)Ortolani征(+)，196髖(76.6%)Barlow征(+)。在Graf Ⅳ型的14例患兒(16髖)中，4例(28.6%)合并足部畸形，2例(14.3%)合并肌性斜頸。10例(71.4%)為Ortolani征(-)、Barlow征(-)為難復(fù)性DDH。見表2。

表2 確診DDH患兒具體Graf分型[髖，n(%)]

2.3確診DDH患兒的發(fā)病年齡對確診患兒的就診時間分析，顯示安徽省部分地區(qū)DDH發(fā)病與就診時間有密切關(guān)系，出生年齡在2～3個月、5～6個月明確診斷最多(圖2)。

3 討論

3.1安徽省部分地區(qū)DDH的發(fā)病特點DDH的具體病因尚未完全明確，普遍推測是種族、環(huán)境、基因突變等多因素作用的結(jié)果。近期的國外報道中，其發(fā)病率是0.2‰～2.0%[7-8]；在國內(nèi)各地報道顯示出嬰兒髖關(guān)節(jié)異常的發(fā)病率并不相同，南方地區(qū)發(fā)病率較低，而北方地區(qū)的發(fā)病率較高，與日本(3.1‰)和我國臺灣地區(qū)(2.9‰)相近[9]。DDH被認為是子宮內(nèi)生物力學(xué)和遺傳學(xué)等多因素共同作用的結(jié)果，國內(nèi)外研究[10-12]普遍顯示DDH與女嬰、臀位產(chǎn)、早產(chǎn)兒、初產(chǎn)兒、左側(cè)髖關(guān)節(jié)、出生體重和DDH家族史有關(guān)。Kolb et al[13]對2007年3月～2008年12月完成篩查的2 678例(5 356髖)新生兒篩查的臨床和影像學(xué)資料進行回顧性研究，多元線性回歸分析顯示出生體重、性別和家族史被確認為DDH發(fā)病的獨立危險因素；Laborie et al[14]采用前瞻性的研究和標準化的髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的篩查方法，對特定區(qū)域所有出生的81 564例新生兒進行持續(xù)16年(1991～ 2006年)的觀察和隨訪(最短時間為5.5年)，結(jié)果顯示DDH的發(fā)生與陽性家族史、臀位產(chǎn)、先天性足部畸形和初次體格檢查示髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定有密切的關(guān)系；本研究通過對大樣本人群進行初期體格檢查，結(jié)合超聲和必要的X線檢查，顯示安徽省部分地區(qū)DDH發(fā)病率為2.98‰(218/73 274)，統(tǒng)計學(xué)研究顯示DDH患兒與正常兒童相比在性別(P<0.001)、頭胎(P=0.009)、臀位產(chǎn)(P=0.028)、剖宮產(chǎn)(P=0.044)、襁褓位(P=0.009)方面差異有統(tǒng)計學(xué)意義。本研究中確診的DDH病例中女孩約為男孩的3.74倍；左側(cè)常見，為右側(cè)的1.72倍；在確診的218例患兒中92例 (42.2%)有生后襁褓捆腿(“打包”)史。襁褓捆腿法使髖關(guān)節(jié)固定在伸直內(nèi)收位，被認為是導(dǎo)致DDH發(fā)生的重要致病因素。

3.2DDH的早期篩查模式新生兒期是身體各器官、組織生長發(fā)育最快速的時期，由于超聲能清楚地顯示嬰兒(<6月)髖關(guān)節(jié)各組織結(jié)構(gòu)，Graf[15]率先將B超檢查應(yīng)用于嬰兒DDH的診斷當中，并根據(jù)髖關(guān)節(jié)解剖的病理學(xué)改變進行準確的診斷和分型[16]。由于嬰兒髖臼頂主要成分為透明軟骨，而股骨頭則全部由軟骨構(gòu)成，均具有良好的透聲性能。Graf 超聲檢查能及時、動態(tài)地觀察髖關(guān)節(jié)發(fā)育狀況以及頭臼關(guān)系，在國內(nèi)外已被公認為是嬰幼兒DDH早期診斷和隨訪研究的有效方法之一[17]。Graf超聲在冠狀面上觀察髖臼及關(guān)節(jié)軟骨的形態(tài)學(xué)變化，通過測量α角和β角明確髖臼變化及頭臼的相互關(guān)系，并有明確的分型標準。因此，本研究將Graf方法作為B超篩查的手段。

安徽省部分地區(qū)DDH患兒的篩查機制是采用已經(jīng)建立的完善的省市縣鄉(xiāng)婦幼保健體系，通過每年對區(qū)縣鄉(xiāng)基層婦幼保健人員進行集中理論學(xué)習(xí)與操作培訓(xùn)，使其熟練掌握篩查標準和操作規(guī)程，并對轄區(qū)內(nèi)所有出生后6～24周齡嬰兒的雙側(cè)髖關(guān)節(jié)進行體格檢查，同時特別應(yīng)重視有關(guān)高危嬰兒的監(jiān)測和普查。對可疑或異常的患兒，篩查員填寫轉(zhuǎn)診單，轉(zhuǎn)診至市婦幼保健中心及安徽省兒童醫(yī)院由小兒骨科醫(yī)師對轉(zhuǎn)診患兒進行復(fù)篩，以進一步確診和治療。

3.3DDH的確診因Graf超聲對檢查設(shè)備性能和操作人員的要求較高，難以在基層醫(yī)院廣泛推廣應(yīng)用；而髖關(guān)節(jié)的臨床體格檢查，操作簡單、不受時間和地點限制，是一項容易掌握和普及的基本技術(shù)，特別適合在基層兒童保健門診的健康檢查中開展，可以在早期篩查中幫助剔除髖關(guān)節(jié)正常嬰兒，篩選出高危DDH可疑人群，是目前基層人員篩查嬰幼兒DDH的首選方法。通過每年對區(qū)縣鄉(xiāng)基層婦幼保健人員進行集中理論學(xué)習(xí)與操作培訓(xùn)，使其熟練掌握篩查標準和操作規(guī)程，通過把DDH患兒篩查的時間與預(yù)防接種時間段匹配起來，即減少了家長負擔(dān)，又能夠很好的控制篩查對象，防止遺漏丟失。安徽省部分地區(qū)通過采用這種完善的省市縣鄉(xiāng)婦幼保健體系，對可疑或異常的患兒，轉(zhuǎn)診至市婦幼保健中心及安徽省兒童醫(yī)院進行復(fù)篩，復(fù)篩內(nèi)容包括體格檢查(髖關(guān)節(jié)外展試驗、Allies征、Ortolani和Barlow征)和影像學(xué)評估(B超檢查，并對B超可疑患兒拍攝骨盆正位X線片)。通過對于Graf超聲Ⅱb～Ⅳ型、Ⅱa[Barlow或Ortolani試驗(+)]及連續(xù)2次以上復(fù)查Graf超聲示Ⅱa型[Barlow或Ortolani試驗(-)]的患兒，診斷為DDH，給予Pavlik支具治療，并定期每隔3周復(fù)查B超。實現(xiàn)了對DDH的早發(fā)現(xiàn)、早診斷，并取得了滿意的效果。

[1] Van de Sande M A, Melisie F. Successful pavlik treatment in late-diagnosed developmental dysplasia of the hip[J]. Int Orthop,2012,36(8):1661-8.

[2] Rosendahl K, Dezateux C, Fosse K R,et al. Immediate treatment versus sonographic surveillance for mild hip dysplasia in newborns[J]. Pediatrics, 2010, 125(1):e9-16.

[3] Omeroglu H.Use of ultrasonography in developmental dysplasia of the hip[J]. J Child Orthop,2014, 8(2):105-13.

[4] Graf R.Hip ultrasonography. Basic principles and current aspects[J]. Orthopade,1997, 26(1):14-24.

[5] Castelein R M, Korte J.Limited hip abduction in the infant[J]. J Pediatr Orthop,2001, 21(5):668-70.

[6] Portinaro N M, Murray D W, Bhullar T P,et al.Errors in measurement of acetabular index[J]. J Pediatr Orthop,1995, 15(6):780-4.

[7] Weinstein S L, Mubarak S J, Wenger D R.Developmental hip dysplasia and dislocation: Part Ⅱ[J]. Instr Course Lect,2004, 53:531-42.

[8] Churgay C A, Caruthers B S.Diagnosis and treatment of congenital dislocation of the hip[J]. Am Fam Physician,1992, 45(3):1217-28.

[9] Chang C H, Chiang Y T, Lee Z L, et al.Incidence of surgery in developmental dysplasia of the hip in Taiwan[J]. J Formos Med Assoc,2007, 106(6):462-6.

[10] Nemeth B A, Narotam V.Developmental dysplasia of the hip[J]. Pediatr Rev,2012, 33(12):553-61.

[11] Quan T, Kent A L, Carlisle H.Breech preterm infants are at risk of developmental dysplasia of the hip[J]. J Paediatr Child Health,2013, 49(8):658-63.

[12] Ortiz-Neira C L, Paolucci E O, Donnon T.A meta-analysis of common risk factors associated with the diagnosis of developmental dysplasia of the hip in newborns[J]. Eur J Radiol,2012, 81(3):e344-51.

[13] Kolb A, Schweiger N, Mailath-Pokorny M, et al.Low incidence of early developmental dysplasia of the hip in universal ultrasonographic screening of newborns: Analysis and evaluation of risk factors[J]. Int Orthop,2016, 40(1):123-7.

[14] Laborie L B, Markestad T J, Davidsen H, et al.Selective ultrasound screening for developmental hip dysplasia: Effect on management and late detected cases. A prospective survey during 1991-2006[J]. Pediatr Radiol,2014, 44(4):410-24.

[15] Graf R.The diagnosis of congenital hip-joint dislocation by the ultrasonic combound treatment[J]. Arch Orthop Trauma Surgery,1980, 97(2):117-33.

[16] Graf R.Fundamentals of sonographic diagnosis of infant hip dysplasia[J]. J Pediatr Orthop,1984, 4(6):735-40.

[17] Dorn U, Neumann D.Ultrasound for screening developmental dysplasia of the hip: A european perspective[J]. Curr Opin Pediatr,2005, 17(1):30-3.