兒童顱內非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤MRI表現

盛云飛 崔 恒 章先鋒朱曉玉

非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤（atypical teratoid/rhabdold tumor，AT/RT）是 1987 年 Lefkowits首次描述的中樞神經系統高度惡性腫瘤，其影像學表現和髓母細胞瘤相似，常被誤診，該腫瘤具有高度侵襲性，預后極差，存活期通常＜1年，故術前正確的影像學診斷有利于臨床手術方式的制定和輔助放、化療等治療方案的選擇[1]。本文回顧性分析比較17例AT/RT和52例髓母細胞瘤的影像學表現，探索其與髓母細胞瘤不同的特征性影像表現。

1 臨床資料

選取2013年1月—2016年12月經手術病理證實的髓母細胞瘤[2]患兒52例，男37例，女15例，年齡 3個月～9歲，平均（4.75±2.52）歲，平均病程（6.64±2.57）周；非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤[2]患兒17例，男13例，女 4例，年齡 6個月～9歲，平均（3.00±2.57）歲，平均病程（8.15±3.18）周。臨床癥狀因腫瘤部位而異，表現為頭痛、惡心、嘔吐、抽搐、肢體無力。非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤發病年齡低于髓母細胞瘤，差異有統計學意義（P＜0.05）。兩組患者性別、平均病程比較，差異無統計學意義（P＞0.05）。

2 方法

2.1MRI檢查方法 采用GE Signal 1.5T和3.0T掃描儀，應用標準頭部8通道線圈，行常規MRI、回波平面擴散加權成像（DWI）和增強掃描。常規MRI平掃包括液體衰減翻轉恢復序列（FLAIR）橫軸位T1（TR2225，TE24），橫軸位 T2-FLAIR（TR 8000，TE 150），T2WI FSE 矢狀面（TR 3000，TE 90），層間距 1.5mm，層厚 5mm，FOV 240mm×240mm。磁共振擴散DWI（b=1000，TR 3000，TE 90）。增強掃描對比劑采用釓噴替酸葡甲胺（GT-DTPA），注射后行軸位、矢狀位和冠狀位T1WI。由2名高年資放射科醫師觀察分析腫瘤的影像學表現，包括部位、腫瘤出血、邊緣囊變、周圍水腫和腦脊液播散。

2.2統計學方法 應用SPSS18.0統計學軟件，計數資料行χ2檢驗，計量資料采用t檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義。

3 結果

3.1兩組患兒MRI信號特點 AT/RT信號混雜，腫瘤內出血和邊緣T1WI等信號13例（圖1-1，封二），低信號4例，T2序列上，FLAIR 6例，4例呈等高信號（圖 1-2，封二），2例等低信號；FSE 11例，2例高信號，8例等高信號，1例等信號（圖1-3，封二），實性部分DWI高信號，增強后13例不均勻強化（圖1-4，封二），3例均勻強化。52例髓母細胞瘤，T1WI等信號34例，低信號18例（圖2-1，封二），T2序列上，FLAIR 21例均呈等信號；FSE 38例，均呈等信號（圖 2-2、2-3，封二），DWI高信號（圖 2-4，封二），增強后21例均勻強化（圖2-5，封二），31例不均勻強化。

3.2兩組腫瘤患兒影像學表現比較 非典型畸胎瘤/橫紋肌樣瘤偏中線生長例數多于髓母細胞瘤，差異具有統計學意義（P＜0.05）。腫瘤內出血非典型畸胎瘤樣橫紋肌樣瘤12例（70.59%），高于髓母細胞瘤組的 2例（3.85%），差異有統計學意義（P＜0.05）。AT/RT組腫瘤周圍出現囊變11例（64.71%），出現率高于髓母細胞瘤組的34.62%，差異有統計學意義（P＜0.05）。腦脊液播散AT/RT（17.61%）低于髓母細胞瘤（28.80%），差異無統計學意義（P＞0.05）。周圍水腫AT/RT組8例（47.06%），髓母細胞瘤組26例（50.0%）（P＞0.05），見表 1。

表1 兩組腫瘤患兒影像學表現比較[例（%）]

4 討論

AT/RT是橫紋肌樣瘤在中樞神經系統的一種特殊表型，除含有橫紋肌樣細胞外，還含有原始神經外胚層、上皮及間葉多方向分化的成分，類似于畸胎瘤，但又缺乏典型的畸胎瘤組織分化特點，生殖細胞的標志物均為陰性。2007年WHO分級分類為IV級，易發生種植轉移，預后極差，多數在1年內死亡，復發和轉移是導致死亡的主要原因[3]，是中樞神經系統少見的高度惡性腫瘤，與髓母細胞瘤均屬于胚胎性腫瘤，術前與髓母細胞瘤鑒別較困難。

研究[4]發現，AT/RT 男：女發病率為 1.4：1，多見于幕下，約占52%，幕上約39%，松果體5%，多灶2%，脊髓2%。本組研究顯示，AT/RT男孩多于女孩，與髓母細胞瘤相比，男女發病率無明顯統計學意義（P＞0.05）。目前認為，該病3歲以內嬰幼兒多見[5-15]，本組發病年齡從6個月～9歲，中位年齡（3.00±2.57）歲，低于髓母細胞瘤，差異具有統計學意義（P＜0.05），與以往文獻報道結果一致[9-10]。本組研究顯示，AT/RT幕下僅9例，而髓母細胞瘤組所有病例均位于幕下，根據WHO中樞神經系統腫瘤分級標準，原始神經外胚層上皮腫瘤在幕下命名為髓母細胞瘤，AT/RT可起源于幕上和幕下，與文獻報道一致[6]。本組AT/RT偏中線部位發病率高于髓母細胞瘤（P＜0.05），本組病例均發生在橋小腦角（CPA）、額葉和顳葉。Rorke等[4]研究發現，CPA是 AT/RT常見生長部位，Ko rgun等[10]亦發現，AT/RT CPA發生率高于其他部位。文獻[15-17]報道，髓母細胞瘤一種亞型可以偏中線生長，本組未對髓母細胞瘤進行病理分型，偏中線生長對于兩組鑒別診斷意義有限[9-10]。本研究AT/RT組腫瘤內出血12例（70.59%），發生率明顯高于髓母細胞瘤組的 2 例（3.85%）（P＜0.05）。以往研究[7-17]發現，AT/RT常出現瘤內出血，而髓母細胞瘤出血少見，約5.6%，且常見于治療后。腫瘤周圍常出現囊變，發生率從20%～55%不等[7-13]。本組AT/RT患兒11例出現大囊變，發生率約64.71%，明顯高于髓母細胞瘤組（18 例，34.62%）（P＜0.05）。既往研究[14]顯示，髓母細胞瘤實性為主，小囊變多見，且位于腫瘤中心，邊緣少見。腫瘤周圍水腫、腦脊液播散兩組差異均無統計學意義（P＞0.05），與以往文獻一致[7-13]。AT/RT 腫瘤惡性程度高，易沿著腦脊液播散至腦內其他部位和脊髓，Parmar等[8]發現46%病例出現腦脊液播散，Cheng等[11]發現腦脊液播散出現約80%。本研究顯示，AR/RT組3例（17.65%）沿著腦脊液播散，發生率低于髓母細胞瘤組（P＞0.05），也低于以往研究，考慮可能是本組AT/RT有8例位于幕上，腦脊液播散發生率在幕上少見的緣故[1，7]。

AT/RT與髓母細胞瘤影像表現存在很多相似性，不同之處有發病年齡小，偏中線生長，腫瘤內出血和瘤周囊變常見等，其中腫瘤內出血和瘤周囊變對兩者具有鑒別診斷意義。

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