老年先天性主動脈縮窄合并嚴重冠心病一例

楊青，劉文楠，張亮，黃新銳，孫躍民，張文娟，高玉霞

先天性主動脈縮窄（Coarctation of the aorta，CoA）占全部先天性心臟病的5%～8%，部分患者通常在青春期或成年時方可明確診斷［1］。未經手術治療的CoA預后極差，多在30歲前因繼發主動脈破裂、冠狀動脈疾病及心力衰竭等而致死亡［2］。本文介紹1例67歲在我院首次診斷為CoA，同時合并嚴重冠心病、冠脈三支病變并長期存活的老年患者，以提高對此類復雜CoA疾病的認識。

Fig.1 The electrocardiograrm of the patient at the time of admission to hospital圖1 入院心電圖

1 病例報告

患者 男，67歲。主因心悸1年，胸痛3周加重5 d，于2013年9月24日入住天津醫科大學總醫院心內科。患者于入院前1年無明顯誘因出現心悸，自覺有早跳、間歇感，無發熱、咳嗽、咳痰，無胸悶、胸痛，無惡心、嘔吐，無頭暈、頭痛、黑矇、暈厥，無雙下肢發涼、麻木及間歇性跛行等，心電圖見偶發房性早搏及室性早搏。患者予鹽酸普羅帕酮片（上海中西三維制藥）150 mg/次，3次/d，口服后自覺心悸癥狀好轉。

入院前3周開始，患者每次快步走時會出現心前區壓迫樣疼痛，伴出汗及背部疼痛，持續約數分鐘，休息后緩解。入院前5 d騎載重物自行車又出現上述癥狀，持續約10 min，含服速效救心丸（天津中新藥業）10粒，數分鐘后胸痛緩解，查心電圖示：室性早搏，V4～V6導聯ST段壓低0.1 mV，T波倒置，為進一步診治收入院。患者于12歲查體時發現心臟雜音，有高血壓、左鎖骨下動脈狹窄病史50年，陳舊性腦梗死病史1年。

入院查體：體溫37.1℃，脈搏87次/min，呼吸20次/min。左上肢血壓 100/70 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），右上肢170/70 mmHg，左下肢 120/70 mmHg，右下肢 100/70 mmHg，體質量指數（BMI）22.7 kg/cm2。左側鎖骨下、雙側頸動脈、雙側肩胛部可聞及Ⅲ/6級收縮期雜音。雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心界不大，心率87次/min，律齊，胸骨左緣可聞及Ⅲ/6級收縮期雜音。腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，臍周可聞及Ⅲ/6級收縮期雜音。雙下肢無水腫，雙側足背動脈搏動減弱。實驗室檢查：血常規、凝血功能、肝腎功能、血脂、血糖、心肌酶、臥立位試驗、24 h尿香草苦杏仁酸和醛固酮、血沉、C-反應蛋白（CRP）、風濕抗體、免疫全項未見異常。入院心電圖示：Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6導聯ST段壓低0.1 mV及T波倒置，見圖1。超聲心動圖：左房舒張末期內徑40 mm，室間隔及左室后壁厚度均為12 mm，左室射血分數0.63。雙側腎上腺CT：左腎上腺飽滿。主動脈計算機斷層掃描血管成像（computed tomography angiography，CTA）示（圖 2）：①主動脈弓和降主動脈結合處至下肺靜脈水平主動脈管腔明顯變細伴鈣化，長度約7～8 cm，最窄處約6 mm；②左鎖骨下動脈閉塞；③降主動脈壁內潰瘍；④雙側腎動脈未見明顯狹窄，右腹直肌內多發血管影，與髂外動脈、胸廓內動脈相交通。冠脈造影顯示（圖 3）：左主干（LM）及前降支（LAD）彌漫鈣化，LM體部狹窄50%，LAD近段狹窄90%，中段于對角支發出處狹窄90%，回旋支（LCX）近段狹窄90%，右冠（RCA）近段狹窄50%，后三叉處狹窄90%，后降支中段狹窄90%。

診斷：（1）先天性主動脈縮窄（伴降主動脈潰瘍）。（2）繼發性高血壓，高血壓3級（極高危），左室肥厚，陳舊腦梗死。（3）冠狀動脈性心臟病，不穩定型心絞痛，冠脈三支病變+左主干病變，心律失常，室性早搏，房性早搏，心功能紐約心臟病學會分級（NYHA）Ⅱ級。（4）左鎖骨下動脈閉塞。（5）降主動脈潰瘍。

治療經過：該患者冠脈造影顯示冠脈三支血管嚴重狹窄伴鈣化，且左主干鈣化伴中度狹窄，不適合行經皮冠狀動脈介入治療（PCI），且患者有降主動脈縮窄，為頑固性高血壓，血壓難以通過口服藥物控制，若不解除主動脈縮窄，即使行PCI術，患者可能因不耐受PCI術后雙聯抗血小板聚集治療，腦出血風險加大，故最佳治療方案為行冠狀動脈旁路移植術（CABG）+降主動脈置換術，但患者未接受此方案。故予單硝酸異山梨酯緩釋片（阿斯利康公司）60 mg舒張血管、替米沙坦片（勃林格殷格翰國際公司）80 mg降壓、硫酸氫氯吡格雷片（深圳信立泰藥業）75 mg抗血小板聚集、瑞舒伐他汀10 mg降血脂等藥物治療（均為每日1次），患者于2013年10月8日出院。出院后患者于2013年11月（具體日期不詳）于外院行CABG術，術中前降支、對角支1、對角支2、左鈍緣支、后降支、左室后支分別接受大隱靜脈移植物端端吻合，手術成功。因同期行CABG及降主動脈置換術經驗不足，未予解決降主動脈縮窄問題。隨訪4年，目前患者無胸痛癥狀，但血壓仍高，現口服左旋氨氯地平5 mg/d，厄貝沙坦氫氯噻嗪150 mg/d降壓，右上肢血壓控制在（160～180）/（60～70）mmHg。

Fig.2 Computed tomography angiography of aorta圖2 主動脈CTA

Fig.3 Coronary angiography（CAG）圖3 冠脈造影

2 討論

CoA指先天性胸主動脈局限性狹窄，病變部位管腔變細甚至閉塞，并形成側枝循環供應遠端血管，狹窄近端由于負荷增加而代償性擴張。未經治療的CoA患者平均壽命僅為35歲，到46歲時的病死率為75%，很少存活到老年［3-4］。CTA或MRA是診斷CoA的重要方法，本例患者主動脈CTA示降主動脈管腔明顯變細伴鈣化，以及左鎖骨下動脈閉塞，此特征與多發性大動脈炎所累及血管部位相似，因此，需除外多發性大動脈炎所致左鎖骨下動脈閉塞。

多發性大動脈炎多見于年輕女性，最常累及大血管分支開口處，尤其因累及腎動脈開口狹窄而易導致高血壓，有血沉增快，C反應蛋白升高，風濕抗體及免疫功能等相關實驗室指標的異常。CoA可分為3型：Ⅰ型（導管后型）、Ⅱ型（導管前型）及Ⅲ型，Ⅲ型CoA伴鎖骨下動脈或主動脈弓異常，包括CoA伴左鎖骨下動脈狹窄或閉塞、CoA伴右鎖骨下動脈狹窄、CoA伴右鎖骨下動脈異常起源及CoA伴雙主動脈弓［5］。本例患者為老年男性，風濕抗體和免疫全項無異常，血沉及C反應蛋白不高，且12歲時體檢即發現有心臟雜音，CT顯示主動脈狹窄部位起自主動脈弓與降主動脈連接處，累及左鎖骨下動脈閉塞，符合Ⅲ型CoA。該患者雖然有頑固性高血壓，但經篩查，未發現有腎動脈狹窄，表明其高血壓并非由腎動脈狹窄引起，而是降主動脈縮窄所致。多發性大動脈炎累及冠狀動脈的發生率在6%～19%，且常僅累及冠脈開口位置。本例患者冠脈狹窄位置在血管近段，因此更支持先天性CoA累及左鎖骨下動脈閉塞的診斷。相關研究顯示，先天性CoA有累及左鎖骨下動脈的情況［5-6］，但極少見，而本例老年男性患者既有先天性CoA又同時合并冠脈三支嚴重病變，并存活至今，更屬于罕見病例。

對于CoA同時合并冠心病并長期存活的老年患者，國外也有類似報道［7］。本例CoA患者未經治療長期生存，表明該患者有豐富的側支循環，且主動脈CTA可看到從頭臂干發出至左髂總動脈的一條細長側支循環，該側支循環是患者生存至今的重要原因。而CoA引起的長期的嚴重高血壓，會促進動脈粥樣硬化的發生和發展，是導致患者冠心病、冠脈三支嚴重病變以及多處血管動脈粥樣硬化的主要原因。先天性CoA的治療方法有外科手術（端端吻合術、補片成形術、人工血管置換術、鎖骨下垂片成形術），經皮球囊血管成形術伴或不伴血管內支架置入術及外科與介入互相結合的鑲嵌治療，而狹窄病變段較長時則需人工血管旁路移植術［8］。該老年患者先天性CoA同時合并嚴重冠脈三支病變，其手術治療具有挑戰性。因該患者年齡較大，同時主動脈狹窄范圍較長（長度約7～8 cm），不適合行端端吻合術；患者有豐富的側支循環，左鎖骨下動脈閉塞，也不宜行鎖骨下動脈垂片成型術［9］。高齡患者采用血管內成形術容易發生主動脈夾層及破裂，且目前少見這類患者長期隨訪的報道。對于這類成人復雜CoA患者，近些年，臨床有采用經胸部正中切口行升主動脈-降主動脈人工血管旁路移植和CABG一期治療的報道［10-11］。但由于此手術方式時間長，外科醫生經驗不足，加之患者家屬拒絕同期解決CoA及冠脈病變，最終只成功進行了CABG術，隨訪4年，目前患者無胸痛癥狀，但血壓仍高，控制不佳。

綜上所述，成人復雜CoA患者的最佳手術方法尚未達成共識，應同期手術還是擇期手術，以及首先修復CoA還是冠脈病變存在爭議［12］，尚需進行多中心臨床觀察以找到最合適的手術方式。

［1］Nance JW，Ringel RE，Fishman EK.Coarctation of the aorta in adolescents and adults：A review of clinical features and CT imaging［J］.J Cardiovasc Comput Tomogr，2016，10（1）：1-12.doi：10.1016/j.jcct.2015.11.002.

［2］Nguyen L，Cook SC.Coarctation of the aorta：strategies for improving outcomes［J］.Cardiol Clin，2015，33（4）：521-530.doi：10.1016/j.ccl.2015.07.011.

［3］Onohara D，Sato A，Tasaki Y，et al.Co-existence of severe coarctation of the aorta and aortic valve stenosis in a 65-year-old woman：a case report［J］.Ann Thorac Cardiovasc Surg，2014，20（Suppl）：750-753.doi：10.5761/atcs.cr.13-00216.

［4］Warnes CA，Williams RG，Bashore TM，et al.ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults with Congenital Heart Disease：a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines（writing committee to develop guidelines on the management of adults with congenital heart disease）［J］.Circulation，2008，118（23）：714-833.doi：10.1161/CIRCULATIONAHA.108.190690.

［5］李桂杰，孫立國，張麗萍，等.主動脈縮窄伴右鎖骨下動脈閉塞一例［J］.介入放射學雜志，2007，16（1）：70.Li GJ，Sun LG，Zhang LP，et al.Aortic coarctation with right subclavian artery occlusion：Case report［J］.J Intervent Radiol，2007，16（1）：70.doi：10.3969/j.issn.1008-794X.2007.01.

［6］宋治遠，舒茂琴，何國祥，等.先天性胸主動脈縮窄伴左頸總動脈及左鎖骨下動脈缺如一例［J］.臨床心血管病雜志，1995，11（3）：141.Song ZY，Shu MQ，He GX，et al.The congenital thoracic aorta constricted with the absence of the left carotid artery and the left subclavian artery［J］.Journal of Clinical Cardiology，1995，11（3）：141.doi：10.13201/j.issn.1001-1439.1995.03.00.

［7］Cevik S，Izgi C，Cevik C.Asymptomatic severe aortic coarctation in an 80-year-old man［J］.Tex Heart Inst J，2004，31（4）：429-431.

［8］Cardoso G，Abecasis M，Anjos R，et al.Aortic coarctation repair in the adult［J］.J Card Surg，2014，29（4）：512-518.doi：10.1111/jocs.12367.

［9］李林林.主動脈縮窄的治療進展［J］.中國循環雜志，2013，28（7）：549-551.Li LL.Progress in treatment of aortic constriction［J］.Chinese Circulation Journal，2013，28（7）：549-551.doi：10.3969/j.issn.1000-3614.2013.07.020.

［10］劉玉，谷天祥，喻磊，等.主動脈縮窄合并冠心病一例［J］.中國胸心血管外科臨床雜志，2011，18（2）：183.Liu Y，Gu TX，Yu L，et al.Coronary artery disease with coarctation of the aorta：Case report［J］.Chinese Journal of Clinical Thoracic and Cardiovascular Surgery，2011，18（2）：183.

［11］Hamidian JA，Akkus NI，Kocherla CI，et al.Single stage repair of aortic coarctation and coronary artery bypass grafting in a 55-yearold-man presenting with pulmonary edema［J］.J La State Med Soc，2015，167（5）：228-231.

［12］Ugur M，Alp I，Arslan G，et al.Four different strategies for repair of aortic coarctation accompanied by cardiac lesions.［J］.Interact Cardiovasc Thorac Surg，2013，17（3）：467-471.doi：10.1093/icvts/ivt242.