小骨窗后顱窩減壓聯合小腦扁桃體切除治療ChiariⅠ型畸形臨床療效分析

周小熳，張 恒，高文昌（.徐州醫科大學，江蘇徐州22000；2.徐州醫科大學附屬醫院，江蘇徐州22000）

小腦扁桃體下疝（Chiari）畸形是一種后顱窩骨質及腦組織發育異常的神經外科疾病，目前具體病因不明[1?3]。30.0%～70.0% 的 Chiari畸形患者合并脊髓空洞[2]。目前，外科手術是較為有效的治療方法。1932年奧地利醫生Cornelis Joachimus首次行后窩減壓治療ChiariⅠ型畸形開創了Chiari畸形的外科治療時代[4]。隨著對Chiari畸形的深入研究，近年來，臨床醫生提出了許多不同的手術方式，但對骨窗大小、怎樣處理硬腦膜及蛛網膜、是否探查蛛網膜下腔、是否切除下疝的小腦扁桃體，以及怎樣選擇、縫合硬腦膜等諸多問題至今沒有統一的結論[5?6]。國內外鮮有研究綜合探討幾種手術方式的臨床療效，目前，臨床仍無統一的手術標準可參考。本研究通過回顧性分析徐州醫科大學附屬醫院神經外科近年來收治的75例ChiariⅠ型畸形患者的臨床資料，對比分析了小骨窗后顱窩減壓聯合小腦扁桃體切除治療ChiariⅠ型畸形的臨床療效，旨在為ChiariⅠ型畸形的臨床治療提供新的研究方向。

1 資料與方法

1.1 資料

1.1.1 一般資料 選取2012年1月至2016年12月徐州醫科大學附屬醫院神經外科收治并確診的ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞患者75例。臨床表現為延頸髓受壓癥狀、頸神經根刺激癥狀、感覺分離障礙、小腦受壓癥狀、后顱窩組神經障礙等，分為觀察組（35例）和對照組（40例）。觀察組患者中男12例，女23例；平均年齡（30.9±5.9）歲；平均病程（2.4±1.2）年；平均小腦扁桃體下降深度（9.7±4.8）mm。對照組患者中男14例，女26例；平均年齡（31.2±5.7）歲；平均病程（2.0±1.5）年；平均小腦扁桃體下降深度（10.1±5.1）mm。兩組患者性別、年齡、病程及疾病嚴重程度比較，差異均無統計學意義（P＞0.05），具有可比性。

1.1.2 納入標準 （1）頭頸部磁共振成像（MRI）檢查超出枕骨大孔5.0 mm以上；（2）符合ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞診斷診斷。

1.1.3 排除標準 （1）未合并延頸髓區畸形（如寰樞椎脫位、顱底陷入等）；（2）肥胖、短脖、項部肌肉發達者。

1.2 方法

1.2.1 手術方法

1.2.1.1 觀察組 給予小骨窗后顱窩減壓聯合小腦扁桃體切除術，采用氣管插管全身麻醉，患者取左側臥位，于寰椎中心約7 cm做縱行切口，依次切開皮膚、肌肉，顯露枕骨鱗部、C1后弓及C2椎板。于枕骨鱗部用顱鉆鉆孔1枚，銑刀銑開3 cm×（3～4）cm大小骨窗，咬開枕大孔后緣，寰椎后弓2.0 cm寬，“一字”形或“Y字”形切開硬腦膜，松解下疝的小腦扁桃體與周圍組織的粘連，切除下疝扁桃體并電灼使之皺縮。分離第四腦室周圍粘連蛛網膜或探查脊髓中央管開口，打開脊髓中央閂門，確保腦脊液流出通暢。取人工硬腦膜擴大修補縫合硬膜，將硬膜懸吊于肌肉。逐層縫合肌肉、皮膚，置皮下引流管1根。

1.2.1.2 對照組 給予傳統后顱窩減壓術，做（3～4）cm×（4～5）cm大小骨窗，僅進行硬膜擴大修補術，不切除下疝扁桃體，不探查脊髓中央管。

1.2.2 觀察指標 通過電話或門診隨訪觀察兩組患者遠期療效及脊髓空洞變化情況。統計兩組患者術后常見臨床癥狀恢復時間。比較兩組患者術后（術后2周內）并發癥發生率。

1.2.3 療效判定標準 參照Tator評分標準判定療效[7]：（1）優，術后癥狀、體征較術前明顯改善；（2）良，術后癥狀、體征較術前減輕或穩定，未出現新的癥狀；（3）差，術后癥狀較術前加重，出現新的癥狀。有效率=（優例數+良例數）/可評價病例數×100%。

1.2.4 隨訪 電話或門診隨訪兩組患者1～20個月，平均（7.5±2.6）個月。

1.3 統計學處理 應用SPSS22.0統計軟件進行數據分析，計數資料以率或構成比表示，組間比較采用χ2檢驗，等級資料組間比較采用秩和檢驗；計量資料以±s表示，組間比較采用t檢驗。P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結 果

2.1 兩組患者術后脊髓空洞變化情況比較 觀察組患者中復查頭頸部MRI 20例，其中提示脊髓空洞消失9例，縮小10例，不變1例；對照組患者中復查頭頸部MRI 26例，其中提示脊髓空洞消失11例，縮小11例，不變3例，擴大1例。

2.2 兩組患者臨床癥狀恢復時間比較 兩組患者術后常見臨床癥狀恢復時間比較，差異均無統計學意義（P＞0.05），其中延頸髓受壓癥狀恢復時間明顯較長，術后恢復最快者為頸神經根刺激癥狀。見表1。

表1 兩組患者臨床癥狀恢復時間比較（±s，d）

表1 兩組患者臨床癥狀恢復時間比較（±s，d）

組別觀察組對照組n 35 40延頸髓受壓16.55±3.00 17.55±1.20頸神經根刺激7.81±2.81 6.76±3.14感覺分離障礙11.15±1.70 9.55±4.70小腦受壓13.75±4.70 15.75±1.20

2.3 兩組患者術后遠期療效比較 兩組患者術后遠期有效率比較，差異無統計學意義（χ2=0.12，P＞0.05）。見表2。

表2 兩組患者術后遠期療效比較[n（%）]

2.4 兩組患者術后主要并發癥發生情況比較 兩組患者術后并發癥均包括一過性頭痛、發熱、腦脊液漏、皮下積液及切口感染等。對一過性頭痛患者給予止痛、補液等對癥處理后好轉，發熱患者給予退熱、抗感染、腰穿置管引流治療后痊愈，腦脊液漏患者給予切口敷料加壓包扎、二次縫合等治療后痊愈，皮下積液感染患者定期換藥、乙醇濕敷、應用抗生素等治療后愈合。觀察組患者并發癥發生率明顯低于對照組，差異有統計學意義（χ2=19.43，P＜0.05）。見表3。

表3 兩組患者術后主要并發癥發生情況比較[n（%）]

3 討 論

Chiari畸形也稱為小腦扁桃體下疝畸形，1891年由奧地利病理學家Hans Chiari第一次描述[8]。目前，其發病機制尚不十分明確，多認為胚胎時期后顱窩畸形發育導致先天性后顱窩空間狹小，后腦組織擠壓小腦扁桃體、延髓疝入椎管[1?3]。臨床多以解剖形態分為Ⅳ型，其中Ⅰ型多見，30.0%～70.0%的患者合并脊髓空洞[2]。

對脊髓空洞的發生機制有多種學說，GREITZ[9]和RUSBRIDGE等[10]提出了髓內搏動壓理論，認為脊髓空洞是當髓內搏動壓高于鄰近蛛網膜下腔時髓內搏動壓由內向外擴張擠壓脊髓組織，脊髓中央拉空形成空腔。目前，大多數專家贊同正中孔局部阻塞阻止腦脊液正常循環導致脊髓空洞這一觀點[2]。臨床主要依靠影像學——MRI檢查進行診斷，并以超出顱底最低線5.0 mm為參考標準[11]。目前，外科手術是一種臨床較為有效的治療方法，只要出現相應臨床癥狀即可給予手術治療。

1932年奧地利醫師Cornelis Joachimus首次應用后顱窩減壓治療ChiariⅠ型畸形患者，其認為后顱窩大骨瓣開窗、硬膜切開減壓緩解了后顱窩狹小空間，恢復了腦脊液循環通路[12]。近年來，許多專家提出了不同的改良術式，就目前臨床資料顯示，后顱窩減壓、硬膜擴大成形術、枕大池成形術、小腦扁桃體切除術等均具有一定療效[13?14]。這些術式雖然在技術操作上略有所改進，但其目的均是對后顱窩進行充分減壓，緩解后顱窩腦組織間擠壓，打通腦脊液循環通路，而對骨窗大小、怎樣處理硬腦膜及蛛網膜、是否探查蛛網膜下腔、是否切除下疝的小腦扁桃體，以及怎樣選擇、縫合硬腦膜等諸多問題仍無統一的結論[5?6]。

近年來，國內也有學者基于微創、快速康復理念提出在小范圍骨性減壓基礎上切開硬腦膜和蛛網膜并切除部分小腦扁桃體。不過分要求大骨窗下減壓，其認為只要打通腦脊液循環，切除部分下疝扁桃體也能取得同樣的減壓效果。張遠征等[12]應用小骨窗改良硬腦膜成形寰枕減壓術治療ChiariⅠ型畸形取得良好療效。相關資料介紹了神經內鏡輔助或借助術中導航小骨窗后顱窩減壓治療ChiariⅠ型畸形也取得一定療效[15]。總之，對Chiari畸形手術方式的選擇、手術技巧、處理方式等問題，目前均是臨床醫生探討、爭論的問題。

本研究對比分析了傳統后顱窩減壓術與小骨窗后顱窩減壓聯合小腦扁桃體切除術患者的臨床資料，探討了小骨窗后顱窩減壓聯合小腦扁桃體切除治療ChiariⅠ型畸形的臨床療效。結果顯示，兩組患者術后臨床癥狀恢復時間差異不大，觀察組和對照組患者術后遠期療效分別高達88.6%、87.5%。結合術后隨訪脊髓空洞變化情況等客觀指標，復查頭頸部MRI的20例觀察組患者中提示脊髓空洞消失9例，縮小10例，不變1例；復查頭頸部MRI的26例對照組患者中提示脊髓空洞消失11例，縮小11例，不變3例，擴大1例。無論從術后臨床癥狀、體征的恢復情況，還是術后脊髓空洞變化情況等客觀指標均提示2種手術方式治療ChiariⅠ型畸形均有效。

據相關文獻報道，單純骨性減壓不一定能達到減壓的目的，手術的重點應側重于建立枕大池腦脊液循環[16]。其認為小骨窗減壓治療針對分離粘連的腦組織及蛛網膜，打通“閂門”，重建顱頸交界區腦脊液循環通路，不過分要求骨窗大小，對后顱窩狹小嚴重者可行下疝小腦扁桃體部分切除間接擴大空間。對脊髓空洞的處理現在的觀點基于對脊髓空洞形成病因的不斷認識及脊髓空洞分流術引起的阻管、感染、脊髓損傷等弊端。后顱窩減壓可從根本上解除后顱窩狹小，從而改善腦脊液循環通路，消除空洞形成的條件，術后隨著髓內搏動壓的作用脊髓空洞逐漸縮小、消失。傳統后顱窩減壓術旨在擴大后顱窩容積，改善后顱窩腦組織間擠壓及打通腦脊液循環，因而大多數能取得良好的療效。但傳統后顱窩減壓術要求足夠大的骨窗，對后顱窩骨性結構、軟組織破壞大，可能導致遠期后顱窩腦組織失去骨性結構支撐而向下后位移，形成偽眼，從而進一步阻塞腦脊液流動并牽拉后組神經引起新的并發癥[17]。

也有學者提出，只行小腦扁桃體切除、蛛網膜下腔探查、骨瓣原位復位的內減壓方法也能取得較好療效。因此，作者認為，對小骨窗后顱窩減壓、小腦扁桃體切除采取小骨窗下減壓治療在減少人為組織損傷和術后腦組織粘連、出血發生的同時也保留了足夠的骨骼支撐小腦，明顯降低了術后并發癥發生率，如術后出血、蛛網膜粘連、小腦重新下垂等。本研究中，觀察組患者并發癥發生率（28.6%）明顯低于對照組（77.5%），差異有統計學意義（P＜0.05）。小骨窗后顱窩減壓聯合小腦扁桃體切除術在去除枕頸交界區增厚的骨質和環枕筋膜對后顱窩腦組織壓迫的同時充分松解了粘連的蛛網膜，打通了第四腦室及脊髓中央管隔膜，二者共同作用緩解了后顱窩狹小空間，避免了腦組織間彼此牽拉、擠壓，打通了腦脊液循環通路。

對小骨窗后顱窩減壓術的技巧要求操作仔細，盡量避免出血，充分探查蛛網膜下腔。由于小骨窗在小空間下操作困難，也可借用術中超聲檢查腦脊液循環是否通暢[15]。對小骨窗如無小腦扁桃體部分切除，給予單純骨性減壓所能擴大的空間是有限的。相關文獻報道，微創小骨窗后顱窩減壓術治療ChiariⅠ型畸形也取得較好療效[17?18]，與本研究結果一致。

總結小骨窗后顱窩減壓聯合小腦扁桃體切除治療ChiariⅠ型畸形的優點：（1）切口骨窗小；（2）骨性組織及軟組織破壞少，進一步保證了局部的穩定性；（3）術后并發癥少；（4）有效率、安全性肯定。其缺點：（1）僅適用于單純ChiariⅠ型畸形，對復雜Chiari畸形難以實施；（2）小骨窗下手術操作時間長，對臨床醫生的要求較高。

綜上所述，目前對微創小骨窗后顱窩減壓聯合小腦扁桃體切除術臨床療效的研究較少，本研究表明，小骨窗減壓治療ChiariⅠ型畸形也能取得同樣的減壓效果，術后療效、安全性肯定，且小骨窗后顱窩減壓聯合小腦扁桃體切除治療ChiariⅠ型畸形具有創傷破壞性小、術后并發癥少、恢復快等優點，值得進一步研究。隨著微創理念的提出及新技術的發展，相信對ChiariⅠ型畸形的治療也會提出新的改進方法。本研究不足之處是樣本數量有限，并缺少多中心、前瞻性相關研究，研究結論尚有待于進一步大樣本研究及臨床驗證。

參考文獻

[1]周沖，劉亮.Arnold?Chiari畸形的研究進展[J].實用心腦肺血管病雜志，2015，23（4）：9?12.

[2]楊琳.Arnold?chiari畸形并脊髓空洞癥的手術治療[J].現代醫藥衛生，2005，21（13）：1635?1636.

[3]王效寶，胡濤，閆曉鵬，等.Chiari畸形診斷和治療新進展[J].山西醫藥雜志，2015，44（11）：1263?1266.

[4]MORTAZAVI MM，TUBBS RS，HANKINSON TC，et al.The first poste?rior fossa decompression for Chiari malformation：the contributions of Cor?nelis Joachimus van Houweninge Graftdijk and a review of the infancy of"Chiaridecompression"[J].ChildsNervSyst，2011，27（11）：1851?1856.

[5]張宗永，譚玉堂，歐陽陶輝，等.Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞癥手術治療策略[J].中華神經外科疾病研究雜志，2017，16（1）：69?71.

[6]王楠.Chiari畸形的不同手術方式及療效對比[D].濟南：山東大學，2013.

[7]雷琢瑋，舒凱，蔣偉，等.單純后顱窩減壓術治療ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞癥的效果研究[J].骨科，2015，6（1）：6?8.

[8]王漢斌，蘇亦兵.從小腦扁桃體下疝看Chiari畸形[J].中華神經外科疾病研究雜志，2012，11（6）：565?567.

[9]GREITZ D.Unraveling the riddle of syringomyelia[J].Neurosurg Rev，2006，29（4）：251?263.

[10]RUSBRIDGE C，GREITZ D，ISKANDAR BJ.Syringomyelia：current concepts in pathogenesis，diagnosis，and treatment[J].J Vet Intern Med，2006，20（3）：469?479.

[11]張冠民，王群學，高鳳霄.ChiariⅠ畸形后顱窩形態學的MRI研究[J].河北醫藥，2011，33（9）：1318?1320.

[12]張遠征，喬廣宇，佟懷宇，等.ChiariⅠ畸形伴脊髓空洞的分型和手術方式的選擇[J].中國微侵襲神經外科雜志，2004，9（10）：445?447.

[13]王曲，高方友，劉窗溪，等.Chiari畸形Ⅰ型并脊髓空洞癥術后翻修的療效觀察[J].中華神經外科雜志，2014，30（8）：819?823.

[14]彭林，漆松濤，朱蔚林.改良枕大池重建術治療Chiari畸形并脊髓空洞癥：附 35 例臨床研究[J].南方醫科大學學報，2009，29（2）：284?288.

[15]王紅光，張述升，豆玉超，等.術中超聲在神經內鏡治療ChiariⅠ型畸形手術中的應用[J].中華神經外科雜志，2015，31（9）：890?892.

[16]PERRINI P，BENEDETTO N，TENENBAUM R，et al.Extra?arachnoi?dal cranio?cervical decompression for syringomyelia associated with Chi?ari I malformation in adults：technique assessment[J].Acta Ncurochir（Wien），2007，149（10）：1015?1022.

[17]李志立，黃光富，袁利民，等.Chiari畸形伴脊髓空洞癥的微創手術治療[J].中華神經外科疾病研究雜志，2009，8（5）：449?452.

[18]遷榮軍，李治曉，張佳棟，等.改良小骨窗寰枕減壓術治療ChiariⅠ型畸形的療效分析[J].中國實用神經疾病雜志，2016，19（17）：30?31.