后腹膜濾泡樹突狀細胞肉瘤1例

李瑞敏，劉曉航，顧雅佳，彭衛軍

復旦大學附屬腫瘤醫院放射診斷科，復旦大學上海醫學院腫瘤學系，上海 200032

1 資 料

患者，男性，29歲。主訴左胸前區痛3個多月，持續性，程度中等，伴有乏力，于2009年9月11日入院。查體未見特殊陽性體征。輔助檢查血常規、生化全項、心電圖及腫瘤標記均無異常。腹部增強CT檢查，肝胃間隙、胰腺體部前方見一圓形腫塊影，邊界清楚，密度不均勻，增強后不均勻強化，內部區域部分呈結節樣強化，大小約11 cm×10 cm（圖1）。增強MRI檢查，T1WI低信號，T2WI混雜高信號，邊界清楚，增強后不均勻強化，周邊區域強化較中心區略明顯，大小約12 cm×11 cm（圖2）。完善術前檢查后，于全身麻醉下行后腹膜腫塊切除術，術中見后腹膜巨大腫瘤，10 cm×12 cm，與肝臟、胰腺上緣及胃小彎側粘連，盆腔、大網膜及肝臟均未見轉移結節，肝十二指腸韌帶淋巴結腫大。術后病理診斷為（后腹膜）濾泡樹突狀細胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS），12 cm ×10 cm。免疫組織化學檢測結果：CD21+，CD23+，CD35+，Vimentin+，AE1/AE3-，CAM5.2-，CD117-，S100-。術后患者恢復可。

圖1 腹部增強CT

圖2 增強MRI

2 討 論

FDCS是一種發生于淋巴結內和（或）結外器官樹突狀細胞來源的惡性腫瘤［1］，較罕見，其影像學表現報道更少。FDCS 于1986年首次報道，起初被認為是一種惰性行為腫瘤，但近年來研究表明其屬中度惡性腫瘤［2］，生物學行為更接近于軟組織肉瘤。臨床多表現為淋巴結腫大或緩慢增大的無痛性腫塊，全身癥狀者少見。患者年齡分布較廣泛，多為成年人，男女發病比例相等。1/2～2/3的患者病變位于淋巴結內，最常累及頸部和腋下淋巴結；也可發生于結外，包括扁桃體、脾、口腔、胃腸道、肝、軟組織、皮膚，甚至乳腺等［3］。

FDCS的病因和發病機制目前尚未完全明了。文獻報道，約l/3的患者與Castleman病有關，通常是透明血管型［4］。FDCS的病理有一定的形態學特征：腫瘤細胞呈圓形、卵圓形或梭形，細胞界限不清，細胞質嗜酸性或嗜雙色性，核染色質呈顆粒狀或空泡狀，并見小核仁，局部區域呈旋渦狀。瘤細胞主要呈席紋狀、旋渦狀或條束狀排列，部分區域呈片狀分布。腫瘤內可見散在淋巴細胞浸潤，典型患者的血管周圍見淋巴細胞呈袖套樣浸潤。CD21/CD35等是FDCS特異性免疫標記［5］。

本例患者增強CT檢查表現為腹腔圓形腫塊影，邊界清楚，增強后不均勻強化，部分區域呈結節樣強化；MRI表現為T1WI呈低信號，T2WI為混雜高信號，增強后動脈期腫塊不均勻強化，內部區域呈結節樣強化，門靜脈期腫塊進一步強化。其影像學表現與病理學改變密切相關，增強后不均勻強化部分，尤其是團片樣強化主要與瘤細胞呈席紋狀、旋渦狀或條束狀排列，部分區域呈斑片狀分布有關［5］。

由于該病發病率極低，影像學報道較少，于手術或活檢前作出正確的影像學診斷較為困難。

［參 考 文 獻］

［1］ GEERTS A, LAGAE E, DHAENE K, et al. Metastatic follicular dendritic cell sarcoma of the stomach: a case report and review of the literature ［J］. Acta Gastroenterol Belg,2004, 67(2): 223-227.

［2］ PURKAIT S, MALLICK S, JOSHI P P, et al. Retroperitoneal and mediastinal follicular dendritic cell sarcoma: report of 3 cases with review of literature ［J］. Hematol Oncol, 2015,7(10): 1002-1005.

［3］ QIU L H, XIAO Q, GU Y J, et al. Imaging findings of follicular dendritic cell sarcoma: report of four cases ［J］.Korean J Radiol, 2011, 12(1): 122-128.

［4］ KHALID T, FOLMAN R. Symptoms in cancer patients and an unusual tumor: Case 3. Follicular dendritic cell sarcoma［J］. J Clin Oncol, 2005, 23(36): 9425-9426.

［5］ 涂小予, 盛偉琪, 陸洪芬, 等. 腹腔內淋巴結外濾泡樹突細胞肉瘤的臨床病理學分析 ［J］. 中華病理學雜志, 2007,36(10): 660-665.