右膝部未分化多形性肉瘤1例

李 志，郭傳友

1 病例資料

患者，男，72歲，因“發現右大腿下段腫物1個月”入院。1年前有“右側腹股溝疝切除史”，入院查體見：脊柱生理彎曲存在，右大腿下段外側、前側可觸及突起物，質地較硬，活動度差，大小約15 cm×10 cm，無明顯壓痛，局部皮膚無破損、潰瘍、紅腫、皮疹，局部皮溫正常，右膝關節活動尚可，右下肢感覺良好，右側足背動脈搏動可捫及，右足各趾活動良好。常規實驗室檢查未見明顯異常，腫瘤標志物未見升高。右膝部正側位示：右膝部腫物，性質待查（圖1、2）；右股骨遠端平掃示：右股骨遠端外側可見不規則軟組織團塊影，大小約8.9 cm×7.3 cm，邊界不清，周圍組織受壓移位，鄰近骨質未見明顯骨質破壞，局部皮下脂肪可見片狀密度增高影（圖3、4）；右膝部MR示：右股骨遠端外側可見不規則軟組織團塊影，大小約8.9 cm×7.6c m，邊界欠清，后外側軟組織占位，考慮惡性間葉組織來源腫瘤（圖5、6）。綜合各項檢查結果，門診以“右膝部腫物待查”收住入院。

完善各項檢查后，排除手術禁忌癥，于2017-08-10在硬脊膜外腔阻滯麻醉下行右膝部腫物活組織檢查術，術中見腫瘤呈黃白色，質地較硬，病理結果示：細胞呈梭形，彌漫分布，疏密相間，核有輕度異型性，診斷為纖維性腫瘤可能性大，建議手術切除。

于2017-08-16在全身麻醉下行右股骨遠端骨骼肌軟組織腫瘤切除術，術中見腫瘤位于深筋膜下，包膜相對完整，與周圍組織和骨質有輕度粘連，連帶骨膜一并切除，見腫瘤呈分葉狀，完整切除后探查并縫合（圖7）。術后病理結果示：間葉組織來源惡性腫瘤，瘤細胞梭形，席紋狀分布，異型性明顯，核分裂象多見，并見多核巨細胞，符合席紋狀-多形性未分化肉瘤。 免疫組化結果：SMA（-）Desmin（-）Myoglobin（-）Myosin（-）CD117（-）CD68（+）Lys（部分+）CD34（-）CD31（脈管+）S-100（-）CK（-）VIM（+）Ki67（約 60%+）。 術后復查右膝部超聲示：右膝部軟組織腫瘤切除術后（圖8）。由于患者自身原因，術后未行放療治療，術后2個月隨訪，患者病情穩定，仍在隨訪中。

圖1 右膝腫物正位

圖2 右膝腫物側位

圖3 右股骨遠端外側軟組織團塊影

圖4 右股骨遠端局部皮下脂肪密度增高影

圖5 右膝MR示骨遠端外側軟組織團塊影

圖6 右膝MR示骨遠端后外側軟組織占位

圖7 右膝軟組織瘤體

圖8 右膝腫瘤切除術后超聲影像

2 討論

未分化多形性肉瘤（UPS）是一種來源于間葉組織的惡性程度較高的軟組織肉瘤，過去曾被稱為惡性纖維組織細胞瘤（MFH），由O’Berien等于1964年首次發現并在Cancer上報道。根據2013年WHO最新分類標準，以UPS取代了MFH，表明了針對這種罕見腫瘤的命名在不斷規范。隨著高倍顯微鏡技術的發展，超微結構不斷被發現，高倍電鏡下可見：UPS是由多種異型性明顯的細胞構成，如多形性纖維母細胞、多形性肌纖維母細胞、組織細胞、多核瘤巨細胞、泡沫細胞、炎癥細胞等［1］。但是目前為止，其特異性免疫標志物尚未被發現［2］。

據KARKI等報道，UPS的好發部位為四肢、腹膜后、腹腔，也可見于全身其他多個器官和組織［3］。發病原因不明，病程長短不一，其診斷多依賴于病史、臨床表現、影像學表現等，病理及免疫組化為其診斷的“金標準”。病史方面可能與放射接觸、燒傷、手術等有關，查閱文獻，未見其發病與家族史有關的報道［4-7］。臨床表現主要為局部增大的軟組織腫塊，可伴有疼痛、患處活動受限等。影像學表現［8-12］：X線可見局部的軟組織腫塊影，可伴有溶骨性或膨脹性骨質破壞，相對于骨肉瘤，其骨膜反應較為少見。CT平掃見腫瘤為不規則形，多呈低密度影，瘤體可見出血、壞死，由于不同部位血供情況差異較大，強化CT表現也不盡相同。MR平掃+增強可見不規則軟組織團塊影，邊界不清，T1WI以低信號為主，內見斑片狀高信號，T2WI為不均勻高信號，可伴有周圍組織受壓移位，早期鄰近骨質可無明顯破壞及異常信號，局部皮下可見多發條片狀長T1、長T2信號，增強后病灶周圍可呈不均勻強化。病理可見腫瘤呈灰白相間，光鏡下可見多形性細胞，呈梭形或席紋狀排列，異型性明顯，核分裂像多見。免疫組化顯示：大部分腫瘤的波形蛋白（Vim）、肌動蛋白（Actin）、巨噬細胞（CD68）、Ki67 呈陽性［13，14］。綜合以上方法可做出初步診斷，但仍需與骨肉瘤、尤文肉瘤、骨巨細胞瘤、平滑肌肉瘤等鑒別。

UPS的治療首選手術切除，對于不能完全切除的，術后輔以放療，如有遠處轉移者，可行化療，化療常選異環磷酰胺+表柔比星，聯合使用后有效率可達 55%～66%［15］。

參考文獻

［1］陳濤，嚴靜東，雷貞妮.未分化多形性肉瘤的影像診斷與鑒別51例［J］. 實用醫學雜志，2016，32（5）：789-792.

［2］周美琪，胡曉曄，鄧甬川.多學科協作綜合治療未分化高級別多形性肉瘤 1 例［J］. 當代醫學，2011，17（10）：59-60.

［3］KARKI B，XU YK,WU YK，et al.Primary malignant fibrous histiocytoma of the abdominal cavity：CT findings and pathological correlation［J］.World J Radiol，2012，4（4）：151-158.

［4］蔡香然，賈小娟，劉斯潤.軟組織惡性纖維組織細胞瘤的臨床病理與影像學分析［J］. 臨床放射學雜志，2010，29（6）：793-796.

［5］崔晶，董正邦，王飛.皮膚未分化多形性肉瘤［J］.臨床皮膚科雜志，2016（6）：438-440.

［6］LEHNHARDT M，DAIGELER A，HOMANN H H，et al.MFH revisited：outcome after surgical treatment of undifferentiated pleomorphic or not otherwise specified（NOS） sarcomas of the extremities-an analysis of 140 patients［J］.Langenbecks Archives of Surgery，2009，394（2）：313-320.

［7］劉盼，白晶，李愛軍.子宮未分化多形性肉瘤的報告及文獻復習［J］. 實用婦科內分泌雜志（電子版），2016，3（20）：65-66.

［8］王建武，馮學彬，彭如臣.軟組織未分化多形性肉瘤的CT與MRI表現與組織病理學對照［J］. 中國 CT 和 MRI雜志，2015（9）：22-25.

［9］張九龍，熊祚剛，張峰，等.未分化多形性肉瘤MRI特征及Ki-67 表達與預后相關性［J］. 實用放射學雜志，2016，32（3）：396-399.

［10］胡振彬，陳衛國，文嬋娟，等.骨未分化高級別多形性肉瘤的影像表現及病理特征［J］. 臨床放射學雜志，2016，35（4）：607-610.

［11］方三高，李艷青，馬強，等.骨未分化高級別多形性肉瘤8例臨床病理觀察［J］. 臨床與實驗病理學雜志，2014，30（2）：171-175.

［12］李嫻，孫新海，朱來敏，等.多形性未分化肉瘤的MR表現［J］.醫學影像學雜志，2014（8）：1354-1357.

［13］奚日泉，郭茂風，謝道海，等.骨原發惡性纖維組織細胞瘤的病理特點及 X 線征象：附 16 例報告［J］. 癌癥，2006，25（5）：614-618.

［14］PATEL DP，GANDHI YS，SO MMERS KE，et al.Primary pulmonary malignant fibrous histiocytoma［J］.Case Rep Pulmonol，2015，3（8）：1-5.

［15］申駿龍，程永毅，南淑良，等.腹股溝區未分化多形性肉瘤一例報告并文獻復習［J］. 中華腫瘤防治雜志，2017，24（1）：62-64.