盆腹腔巨大內胚竇瘤1例

王孝勤，劉新文，魏立明

1 臨床資料

內胚竇瘤（endodermal sinus tumor，EST）又名卵黃囊瘤，來源于多能的生殖細胞，是由胚外結構-卵黃囊發生的高度惡性的生殖細胞腫瘤，多見于兒童及年輕婦女的性腺內，發生于性腺外者非常少見［1］，而成年男性發病更為罕見。現報道成人盆腹腔巨大內胚竇瘤并肝臟多發轉移、胸膜轉移1例。

患者，男，維吾爾族，22歲，未婚，因“腹膨隆、腹脹痛、尿少、雙下肢腫2月余，咳嗽、氣短半月”入院。2個月前曾在外院行盆腹部CT平掃+增強示：（1）肝臟多發占位，考慮肝臟多發巨塊型肝癌，腹膜后及腹盆腔多發轉移；（2）腹盆腔積液。肝臟穿刺活檢：（肝）惡性腫瘤，考慮為肝細胞癌。B超示：盆腹腔巨大實性占位，肝內多發實性占位灶，腹水，左腎輕度積水。腫瘤標志物 AFP 2000 ng/ml，CA125 251.3 U/ml，CA19-9 68.3 U/ml。 考慮已失去手術時機，未行抗腫瘤治療。入院查體：呼吸困難明顯，強迫端坐位，右下肺呼吸音消失，腹膨隆，腹圍120 cm，腹壁緊，左上腹可觸及一約15 cm×14 cm大小包塊，質硬，活動度差，腹壁及雙下肢均呈重度凹陷性水腫，陰囊高度水腫。B超示：肝多發實質性占位，右側胸腔積液（8.6 cm），左側輸尿管擴張伴左腎積水，腹腔掃查可見巨大實質性占位占據整個腹腔，雙側睪丸未見異常。會診外院病理切片考慮為卵黃囊癌肝轉移。右側胸腔積液中檢出極可疑癌細胞。2015年6月15日—7月29日期間行三周期BEP方案 （BLM 30 mg/m2d1～2+VP-16 100 mg/m2d1～5+DDP 20 mg/m2d1～3）化療，化療后氣短、咳嗽、腹脹痛緩解，腹壁、陰囊、雙下肢水腫消退，腹圍縮小至 85 cm。 復查 AFP 588.44 ng/ml，CA125、CA19-9均正常。后因經濟原因未再治療，4個月后再次出現腹脹痛、腹膨隆、尿少、雙下肢腫，于2016年1月9日—7月13日再行BEP方案化療七周期，化療后癥狀緩解，但緩解期逐漸縮短，末次化療后癥狀不能緩解，最終因肝腎功能衰竭而死亡。

圖1 CT平掃圖

2 討論

內胚竇瘤的組織結構與大鼠胎盤的內胚竇十分相似得名，其形態結構與人胚卵黃囊相似，又名卵黃囊瘤。較罕見，惡性程度高。好發于嬰幼兒及青春期的兒童和女性，約占原始生殖細胞腫瘤的20%［2］。發生部位可分為性腺（卵巢、睪丸）和非性腺（骶尾部、縱隔、腹膜后、肺、口腔、松果體和陰道）［3］，發生在性腺外的僅占 10%~15%［4］。

性腺外內胚竇瘤發病隱匿，早期多無明顯癥狀，病程短，進展快，發展到一定時期，則依腫瘤發生的部位出現不同癥狀，無特異性臨床表現和體征。內胚竇瘤易發生早期血行轉移［5］，大多數患者就診時已屬晚期，腫瘤已轉移或侵犯血管，難以完整切除，預后差。影像學檢查是發現內胚竇瘤的主要方法。腫瘤標志物AFP測定對該病診斷具有重要參考價值，并對療效觀察、判斷復發和轉移也有重要意義［6］。確診有賴于病理檢查。理想的治療策略為：術前穿刺明確病理診斷，給予足量化療，隨訪患者AFP水平，化療后再切除殘余腫瘤，術后再根據AFP水平進行隨訪治療［7］。目前BEP方案為內胚竇瘤的首選化療方案［8］。復發和耐藥是治療的難點。內胚竇瘤之預后，以發生于嬰幼兒和青少年睪丸者較為樂觀，發生于性腺外者預后非常差，3年生存率僅為4%，80%患者1年內復發，2年內死亡，尤以1~10個月內死亡者為多數。是否行放化療及手術與本病的預后也有一定關系［9］。

成年男性性腺外內胚竇瘤臨床罕見，本例為成年男性，病變主要位于盆腹腔，病灶巨大，且初診時已出現肝轉移，病期晚。因肝臟多發占位，AFP增高，且病理診斷錯誤，故外院誤診為原發性肝癌晚期，未采取積極治療手段。入院后，會診外院肝臟病理切片，確診為內胚竇瘤，經BEP方案化療后，癥狀完全緩解，血清AFP水平明顯下降，效果顯著。但因腫瘤巨大、范圍廣，一直未能手術，且患者不能按時化療，導致腫瘤很快耐藥，終因肝腎功能衰竭死亡。總生存時間為19個月。因此，早期診斷至關重要，治療中血清AFP及影像學聯合監測，合理應用手術聯合BEP方案化療是內胚竇瘤患者獲得長期生存的關鍵。

參考文獻

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