TTE聯合3D-TEE診斷部分型肺靜脈異位引流合并雙孔房間隔缺損1例

郭 鋒，高東梅，邱 俊，陳麗波*

(1.吉林大學中日聯誼醫院 超聲科，吉林 長春130033;2.空軍航空大學保障部門診部)

1 臨床資料

患者，女，52歲，自幼發現心臟雜音，氣短。查體：叩心界擴大，胸骨左緣第Ⅱ、Ⅲ肋間可聞及3/6級收縮期雜音，無口唇紫紺及杵狀指(趾)。經胸超聲心動圖(TTE)示：右心房、右心室明顯增大(RA：橫徑70.0 mm×上下徑73.5 mm，RV：前后徑40.6 mm)；左房增大(LA前后徑：43.5 mm)；肺動脈增寬(內徑34.1 mm)；EF:74%；房間隔見兩處缺損(圖1)：中部缺損直徑約13.4-16.0 mm；近房頂處缺損直徑約13.7 mm，該處劍突下兩房心切面顯示與上腔靜脈無緣。CDFI：房水平探及左向右為主雙向分流(圖1)；三尖瓣反流面積15.7 cm2，估測肺動脈收縮壓71 mmHg；二尖瓣反流面積4.6 cm2；似可見右上肺靜脈及右下肺靜脈引流入右房，可疑肺靜脈異位引流。二維經食管超聲心動圖(2D-TEE)示：右上肺靜脈及右下肺靜脈均引流入右房(圖2)。三維經食管超聲心動圖(3D-TEE)示：房間隔中部見橢圓形缺損，大小18.5 mm×11.5 mm；上腔靜脈側見橢圓形缺損，大小21.6 mm×13.8 mm；兩者相距17.2 mm(圖3)。術中所見：心臟重度增大，右心房、右心室增大，肺動脈明顯增寬，壓力明顯增高AO∶PO=1∶2.5。經右房壁可觸及房間隔缺損：一處為繼發孔中央型，大小約15 mm×10 mm；一處為繼發孔上腔型，大小約20 mm×12 mm。探查右上肺靜脈及右下肺靜脈均開口于右心房，左上肺靜脈及左下肺靜脈均開口于左心房(與術前3D-TEE超聲診斷相符)。行肺靜脈異位引流矯治術及房間隔缺損修補術。術后TTE示:右上肺靜脈及右下肺靜脈引流入左房，房間隔回聲中斷消失(圖4)。

圖1 術前TTE示房間隔兩處回聲中斷(實線箭頭指示一處位于中部，虛線箭頭指示一處近房頂)CDFI：房水平左向右為主的雙向分流圖2 術前TEE示右上肺靜脈及右下肺靜脈引流入右房圖3 術前3D-TEE示房間隔兩處缺損，實線箭頭指示一處中央型、虛線箭頭指示一處上腔型，兩者相距17.2 mm圖4 術后：房間隔缺損修補，右上肺靜脈、右下肺靜脈開口隔入左心房

2 討論

部分型肺靜脈異位引流 (PAPVC)是指肺靜脈的1支或數條(但非全部)不與左心房連接，肺循環血液不能流入左心房內，而是直接或間接通過體循環的靜脈系統回流至右心房；該病占常規尸檢的 0.4%-0.7%[1]。PAPVC常常伴有房間隔缺損，血流動力學改變特征也與繼發孔房間隔缺損(SASD)表現類似，而病理改變的直接征象—肺靜脈走行路徑是診斷該畸形的關鍵。PAPVD以右側肺靜脈受累多見，右肺靜脈、左肺靜脈及雙肺靜脈異位引流患者的比例分別為91%，7%，2%[2]。右肺靜脈引流至上腔靜脈或右心房占所有肺靜脈異位引流患者71%[3]。上腔靜脈型ASD常合并右上肺靜脈異位引流即靜脈竇綜合征為最常見PAPVD形式[4]。本病例可見兩條肺靜脈(右上肺靜脈及右下肺靜脈)引流入右房，合并上腔靜脈型房間隔缺損，特別之處在于同時合并另一處繼發孔中央型房間隔缺損。

TTE是目前PAPVC診斷并指導臨床手術實施最簡便易行的影像學方法[5]。為避免誤診，TTE探查時要多切面掃查以提高對異常血管的識別能力。當劍突下兩心房切面上腔靜脈及下腔靜脈處彩色血流為湍流時，應高度懷疑異常的肺靜脈直接連接入右房[6]。本病例中TTE示存在右心負荷明顯過重表現，如:右心明顯增大，肺動脈高壓，房間隔缺損為雙向分流；但兩處缺損形態、位置不確定，二者相加構成的有效缺損與以上聲像圖特征不匹配。此外，兩處房缺之一為上腔靜脈型，且該房缺處探及湍流現象，故高度懷疑右肺靜脈異位引流。但患者聲窗欠佳，TTE掃查二維聲像圖房間隔缺損斷端顯示不清晰。同時，肺動脈高壓造成房水平壓力相當，過隔血流暗淡。為明確術前診斷建議患者行三維經食管超聲心動圖進一步檢查。2D-TEE能清晰顯示四條肺靜脈，其中左上肺靜脈及左下肺靜脈位置走行正常引流入左房，右上肺靜脈及右下肺靜脈分別引流入右房(圖2)。同時，3D-TEE能清晰顯示兩處房缺位置、大小及兩者距離(圖3)。

PAPVD本身發病率低，同時合并雙孔房間隔缺損的PAPVC則更為罕見。由于解剖結構復雜，受到透聲條件的限制，造成經胸超聲心動圖診斷的局限性，往往無法充分顯示出四根肺靜脈，尤其是成人右下肺靜脈顯示困難，對于兩處房間隔缺損的形態判斷亦不夠精確。TEE避免了TTE受病人聲窗條件限制(如胸廓畸形、合并肺炎、肺氣腫等)的影響，是對TTE有效的補充和完善。聯合TTE和TEE檢查能夠全面探查四根肺靜脈的連接，增強了超聲心動圖診斷部分型肺靜脈異位引流的力度，從而大大提高了PAPVD的檢出率，報道病例中PAPVD確診率達76.92%[7]。肺靜脈回流途徑的變異較復雜，對右房室增大伴或不伴肺動脈高壓的患者無論有無房間隔缺損均應警惕合并PAPVD的可能。故常規檢查應對四根肺靜脈進行檢測，確認其回流路徑。當臨床癥狀以及肺動脈高壓程度無法用ASD的大小解釋、一根或多根肺靜脈顯示不滿意而房頂部血流豐富、存在巨大的混合型ASD、或是ASD部位累及上下腔靜脈入口處，更應警惕PAPVD的可能。3D-TEE優勢在于清晰顯示引流異常的肺靜脈，在空間立體結構中明確房間隔缺損大小、形態、位置及數量。本病例利用3D-TEE在術前做出了準確的診斷,為臨床手術方案的制定提供了有力的指導，患者術后復查效果好。但TEE是一種半有創的檢查，在部分患者及患兒中不宜推廣。對于血管走行變異復雜而患者不能配合TEE時，心臟增強 CT可提供更多的信息[8]。

參考文獻：

[1]Ammast NM,Seward JB,Warnes CA,et al.Partial anomalous pulmonary venous connection:diagnosis by echocardiography[J].JACC,1997,29 (6):1351.

[2]Alsoufi B,Cai S,Van Arsdell GS,et al.Outcomes after surgical treatment of children with partial anomalous pulmonary venous connection[J].Ann Thorac Surg,2007,84:2020.

[3]Sahay S,Krasuski RA,Tonelli AR.Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection and Pulmonary Arterial Hypertension[J].Respirology,2012,17(6):957.

[4]黃國倩，潘翠珍，舒先紅，等．25 例肺靜脈異位引流的超聲心動圖分析 [J]．復旦學報(醫學版)，2006，33(3)：397．

[5]李靜雅,王芳韻,金蘭中,等.完全性肺靜脈異位引流超聲心動圖診斷價值及局限性[J/CD].中華醫學超聲雜志:電子版,2013,10(2):129.

[6]陳樹寶，朱 銘，孫 琨．先天性心臟病影像診斷學[M]．北京:人民衛生出版社，2004:11．

[7]欒麗娜,江 泉,陳 蘭.部分型肺靜脈異位引流的影像學診斷——附482 例部分型肺靜脈異位引流臨床資料分析[J]．中國醫學前沿雜志(電子版),2013,5(12):90.

[8]cVyas HV,Greenberg SB,Krishnamurthy R.MR imaging and CT evaluation of congenital pulmonary vein abnormalities in neonates and infants[J].Radiographics,2012,32(1):87.