類風濕關節炎合并腹痛1例

黃娟 葉福銀

關鍵詞：類風濕關節炎；關節外表現；腹痛；類風濕血管炎

中圖分類號：R593.22 文獻標識碼：B DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2018.08.070

文章編號：1006-1959（2018）08-0188-02

類風濕關節炎（rheumatoid arthritis，RA）主要表現為進行性多關節炎，進而出現關節畸形、關節功能障礙的慢性系統性自身免疫性疾病。臨床上類風濕關節炎合并關節外表現以急癥就診時容易誤診，重則可致死，故盡早識別并干預顯得尤為重要。現將我院收治的1例類風濕血管炎累及胃腸道的病歷資料分析報道如下。

1臨床資料

患者，女性，45歲，20余年前無明顯誘因出現雙手近端指間關節、掌指關節腫痛，逐漸累及雙腕、雙肘、雙肩、雙踝關節，伴晨僵（>1 h），曾反復就診診斷為RA，口服非甾類抗炎藥（NSAIDs）及甲氨蝶呤、強的松片治療后癥狀常可緩解，未規律隨訪、用藥。10余年前開始反復出現雙下肢皮膚潰瘍（病理提示：白細胞碎裂性血管炎），可自行愈合，遺留瘢痕色素沉著。因“腹痛5天”入院。患者入院前5 d，患者出現納差、惡心、嘔吐伴腹部隱痛，解稀便2～3次/d，當時無發熱，在當地行輸液治療（具體不詳），腹痛有所緩解。入院查體：T 37.0 ℃，BP 100/62 mmHg，神清，貧血貌，心肺（-），腹平軟，臍周輕壓痛，反跳痛不明顯，腸鳴音4次/min，肝脾肋下未觸及。雙腕關節、多指近端指間關節壓痛，右腕關節強直，活動受限，右踝關節、右足趾近端指間關節壓痛。雙側膝關節以下見散在色素沉著瘢痕，左踝內側見4 cm×3 cm潰瘍缺損面，少量滲出，中間見結痂。輔助檢查：血常規：WBC 14.43×109/L，HBC 3.50×1012/L，Hb 69 g/L（符合小細胞低色素貧血），PLT 303×109/L，N% 89.7%，ESR 42 mm/h，CRP 162.00 mg/L，RF 265.00 Iu/ml，CCP>1600R U/L。ANA譜等大致正常，CT提示兩肺間質性改變。初步診斷：①腹痛查因；②類風濕關節炎；③貧血；④左足皮膚潰瘍。入院第2 d，患者晨起腹痛進行性加重，伴惡心，嘔吐少量酸性液體，查體：T 38.0 ℃，腹肌緊，臍周壓痛、反跳痛，腸鳴音未及。解稀便2次，糞便常規+潛血（-）。予禁食，急行全腹CT平掃示：小腸腸壁明顯水腫、增厚伴周圍滲出（見圖1）。急查血常規：WBC 18.67×109/L，N% 94.1%，PCT 0.64 ng/ml，淀粉酶正常范圍，考慮感染性腸炎可能，予哌拉西林他唑巴坦聯合奧硝唑抗感染，解痙、抑酸治療，患者腹痛癥狀有所緩解。入院第3天患者腹痛再次加重伴發熱（T 39.0 ℃），考慮患者類風濕關節炎活動期，類風濕血管炎（腸系膜血管炎）不能排外。在告知患者及其家屬用糖皮質激素抗炎的必要性及可致感染加重、擴散的風險，征得其同意后開始靜脈用甲強龍40 mg Qd抗炎治療。當日下午，患者體溫降至正常，腹痛逐漸減輕；次日上午，患者腹痛明顯緩解，腹部壓痛減輕，考慮激素治療有效，停用奧硝唑，甲強龍改為40 mg Q12，至出院當日（入院第9天）患者發熱、腹痛未再發。期間全腹CT增強掃描+全腹至足底CTA未見明顯的動脈血管異常征象。出院復查血常規：WBC 6.93×109/L，N% 80.9%，RTC 2.84%，ESR 39 mm/h，CRP 6.97 mg/L。出院前激素改口服，并予環磷酰胺0.6 g免疫沖擊治療1次。然而隨后的1年里患者未來我院復診，疾病控制情況未知。

圖1 急診腹部CT提示：小腸壁廣泛水腫

2討論

根據美國風濕病學會（ACR）/歐洲抗風濕病聯盟（EULAR）2010標準，患者診斷RA明確。本例患者RA病史>10年，且長期未控制，但該患者同時合并有腹痛、發熱，血象、降鈣素原等感染指標明顯升高，使腹痛查因變得撲朔迷離：急性感染性腸炎、腹膜炎？經過積極抗感染治療效果不理想，而在加用激素治療后病情迅速緩解，臨床考慮診斷類風濕關節炎合并類風濕血管炎。Makol A[1]在綜述中指出：類風濕血管炎的確切診斷需要累及病灶的中小血管組織學證據，然而在某些情況下，如果活檢或血管造影不可行，臨床上高度懷疑的類風濕血管炎仍需積極治療。恰逢一位北京協和醫院風濕免疫科的專家受邀來科室教學查房，專家仔細查看患者和病歷資料后指出：該病例是典型的類風濕血管炎病例，診斷相對困難，值得同行相互參考學習。

3文獻回顧與總結

RA在人群中的發病率約為0.5%，可發生在任何年齡，多在50歲以后，女性更為常見，發病人群中40%的患者可出現關節外表現。關節外表現包括貧血、血管炎、心臟損害、彌漫性間質性肺炎、腎炎、眼部病變、神經系統病變等。關節外損害與長期未控制的炎癥反應（血管炎）相關，伴有類風濕因子陽性、活動期、病程較長的類風濕關節炎患者易出現關節外表現，且常提示預后不良，因此該類患者需要更為嚴密的隨訪。

類風濕血管炎（rheumatoid vasculitis，RV）是一種主要影響中小型血管的炎癥過程，是RA的一種相對罕見的關節外表現，危險因素包括吸煙、血管疾病和RA嚴重程度。血沉及C反應蛋白升高，高水平的免疫復合物，高滴度類風濕因子，貧血，低補體血癥，循環冷球蛋白，堿性磷酸酶升高和白細胞增多都與類風濕血管炎相關[2]。該病臨床表現存在異質性且可以影響多個血管床，包括深部皮膚潰瘍、周圍性壞疽、血管炎性神經病、炎癥性眼病和內臟梗死，均與不良結局有關。目前類風濕血管炎并沒有明確的分類標準，確切的診斷需要組織病理學證據，病理特征包括血管壁的單核或中性粒細胞浸潤與血管壁破壞（壞死，白細胞沉著和彈性層破裂）[1]。類風濕血管炎涉及皮膚或周圍神經病變時，診斷相對容易；如果累及內臟，則病情嚴重，診斷難度將會加大。缺乏有效的分類標準和臨床表現的異質性一直是類風濕性血管炎進行藥物臨床試驗的重大障礙，在沒有確定的指南來幫助指導治療的情況下，治療基本上是經驗性的，并且需要持續的免疫抑制。治療分為誘導治療和維持治療，藥物包括糖皮質激素（CSs）、環磷酰胺（CYC）、抗風濕類藥（DMARD）及生物制劑，然而TNF抑制劑和其他生物制劑在嚴重的活動性類風濕性血管炎的誘導或維持治療作用需要進一步研究[1]。

雖然類風濕性血管炎的發病率已經有所下降，但仍時有報道。Ji-Eun Lee等[3]報道了1例罕見的RA早期出現類風濕血管炎合并肝動脈炎，臨床表現腹膜炎及肝功能異常，而后經皮穿刺活檢提示中型肝動脈的動脈炎。Tago M等[4]曾報道1例老年男性RA患者因腹痛、停止排便、發熱、關節痛就診，檢驗結果類風濕因子水平極高而補體水平明顯下降，腹部CT平掃及小腸鏡提示嚴重的回腸管腔狹窄，組織病理學提示類風濕性血管炎，診斷類風濕性血管炎合并腸梗阻。Souza AW等[5]報道了1例老年男性RA患者因急性腦膜炎入院，給予抗生素、環磷酰胺和甲潑尼龍治療，病情改善出院。但15 d后急性腦膜炎再發且出現左側睪丸腫大壞疽，行單側睪丸切除術，病理提示淋巴細胞性血管炎，2 d后患者由于吸入性肺炎死亡。該病例說明了類風濕性血管炎的表現可能罕見且嚴重。Sandhu SK等[6]報道了1例RA早期的類風濕性膽囊炎，表現為急性腹痛、掌指關節多發性疼痛，影像學證實膽囊炎并行腹腔鏡下膽囊切除術，術后組織病理學證實膽囊炎和膽結石，但另外發現小血管血管炎和類風濕性結節。盡管罕見，但膽囊炎可能是局部的類風濕性血管炎。

總之，對于病程長，尤其是病情未控制、RF滴度高的RA患者，以關節外表現急癥就診時，需考慮是否為RA關節外表現，早期診斷、早期治療，對降低疾病死亡風險至關重要。

參考文獻：

[1]Makol A，Matteson EL，Warrington KJ.Rheumatoid vasculitis：an update[J].Curr Opin Rheumatol，2015，27（1）：63-70.

[2]Kumar A，Goel A，Lapsiwala M，et al.Refractory rheumatoid vasculitis[J].Oxf Med Case Reports，2016，2016（11）：w71.

[3]Lee JE，Kim IJ，Cho MS，et al.A Case of Rheumatoid Vasculitis Involving Hepatic Artery in Early Rheumatoid Arthritis[J].J Korean Med Sci，2017，32（7）：1207-1210.

[4]Tago M，Naito Y，Aihara H，et al.Recurrent Stenosis of the Ileum Caused by Rheumatoid Vasculitis[J].Intern Med，2016，55（7）：819-823.

[5]Souza AW，Rosa DP，Buosi AL，et al.Testicular vasculitis：a rare manifestation of rheumatoid arthritis[J].Rev Bras Reumatol，2013，53（4）：365-367.

[6]Sandhu SK，Choy G.Vasculitis of the gallbladder in early rheumatoid arthritis[J].BMJ Case Rep，2012，2013（2013）.

收稿日期：2017-8-28；修回日期：2017-10-12

編輯/楊倩