肌萎縮側索硬化合并Ⅱ型呼吸衰竭患者的早期呼吸支持一例

何凌霄　梁燕

[摘要] 肌萎縮側索硬化（ALS）患者常存在呼吸肌無力，因肺部感染誘發急性呼吸衰竭和呼吸肌麻痹是ALS患者最常見的死因，對ALS患者進行定期呼吸評估和及時的入院評估尤為重要。本文回顧1例ALS合并急性Ⅱ型呼吸衰竭患者的呼吸支持過程，該患者入院后血氣分析提示Ⅱ型呼吸衰竭，基于當前指南建議，根據患者呼吸狀態、血氣分析結果及個人意愿，先后行無創通氣、氣管插管輔助通氣及入神經科ICU行氣管切開，同時給予充分營養支持、抗生素治療感染、祛痰等對癥治療護理，患者恢復良好；總結呼吸評估及支持經驗，認為在入院評估后對符合輔助通氣指征的患者，根據病情及個人意愿選擇合適的呼吸支持措施并定期調整，有助于患者呼吸功能的改善。

[關鍵詞] 肌萎縮側索硬化；呼吸衰竭；呼吸支持；機械通氣

[中圖分類號] R473.74 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-7210（2018）04（b）-0169-04

[Abstract] ALS patients always occure respiratory muscle weakness， acute respiratory failure and respiratory muscle paralysis caused by pulmonary infection are the most common cause of death in ALS patients. It is very important for ALS patients to be evaluated regularly and timely hospitalized assessment. This article reviews the respiratory support process of an ALS patients with acute type Ⅱ respiratory failure. After the patient admitted to hospital， the blood gas analysis suggested that type Ⅱ respiratory failure， according to the patient's breathing state， blood gas analysis results and personal wishes， he was treated with non-invasive ventilation， tracheal intubation assisted ventilation and tracheotomy after transferred into the neurological ICU by sequence， and given adequate nutritional support， Antibiotic treatment of infection， expectorant and other symptomatic treatment care at the same time. After the systematic treatment， the patient's condition became stable and transferred to long-term carefacility. Generally， in patients with auxiliary ventilation indications， choosing the appropriate respiratory support measures and regular adjustments according to the disease and personal wishes can help improve the patients' respiratory function.

[Key words] Amyotrophic lateral sclerosis； Respiratory failure； Respiratory support； Mechanical ventilation

肌萎縮側索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）是一種以運動神經元凋亡為特征的進展性、致死性神經變性疾病，絕大多數患者在癥狀出現2～5年內即死亡；ALS患者的主要特征性表現為肌萎縮、肌無力和錐體束征，同時可伴延髓麻痹、膀胱功能障礙、焦慮抑郁等，由于呼吸肌的進行性萎縮和延髓麻痹所致咳嗽無力、誤吸，ALS患者合并呼吸衰竭常見，對患者生存具有極大不利影響；早期監測及識別患者呼吸衰竭跡象，并給予針對性干預，對預防和改善患者急性呼吸衰竭發作，減少院內死亡率方面有重要意義。筆者總結1例典型ALS合并呼吸衰竭患者住院期間救治案例，現報道如下：

1 病例資料

患者男，60歲，公司職員，3+年前在四川大學華西醫院（以下簡稱“我院”）診斷為“運動神經元病”，自2+年前逐漸出現飲水嗆咳、吞咽困難、左側肢體無力、行走困難等。近2個月來患者出現肺部痰多、口腔分泌物增多、咳痰無力、呼吸無力、吞咽困難加重等，現為求進一步治療入我院。入院查體：神志不清，呈嗜睡狀態，呼吸動度差，雙肺呼吸音低；構音障礙；閉眼乏力，可見舌肌萎縮及震顫；咽反射活躍，下頜反射陽性，四肢肌萎縮明顯，肌力均有明顯降低；雙下肢肌張力增高，腱反射活躍。入院后血氣分析結果提示Ⅱ型呼吸衰竭，初步診斷為“①肌萎縮側索硬化；②肺部感染？③Ⅱ型呼吸衰竭”，給予安置心電監護及吸氧，根據患者呼吸狀態、血氣分析結果及個人意愿，先后行無創通氣、氣管插管輔助通氣及入神經科ICU行氣管切開接有創呼吸機輔助通氣，同時給予充分營養支持、抗生素治療感染、祛痰等對癥處理，經系統治療護理后，在氣管切開術后10 d后轉回病房，病情穩定后帶管出院，轉回當地醫院繼續治療，住院時間共計44 d。

2 呼吸支持及護理過程

2.1 初步評估與應急處理

患者入科后，護士于床旁評估，發現患者精神較差，呈嗜睡狀態，胸廓起伏極小，呼吸動度差，未見明顯輔助呼吸肌運動及胸腹矛盾運動；肺部呼吸音粗，痰鳴音不明顯。追問患者近期呼吸狀態，得知患者自3個月前在夜間已開始使用家庭無創通氣，家屬使用指脈氧測得患者夜間氧飽和度穩定在90%左右。遵醫囑安置鼻塞吸氧及心電監護，吸氧2 L/min時測得患者末梢氧飽和度極差，僅為74%，立即安置吸痰裝置并通知醫生，調節鼻塞氧流量至5 L/min，給予患者翻身、拍背及經口吸痰，吸出黃白色黏稠痰液共約20 mL；經初步處理后，心電監護監測患者指脈氧飽和度穩定在97%左右。

采取措施改善患者氧合的同時緊急采集血氣送檢，血氣結果：PaO2 79.7 mmHg，PaCO2 93.4 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），pH 7.281，結合電解質情況，初步分析患者為Ⅱ型呼吸衰竭，合并呼吸性酸中毒。根據血氣分析考慮患者存在CO2潴留，如持續高流量吸氧可能導致CO2潴留進一步惡化；與管床醫生溝通，建議患者行機械通氣支持，推搶救車至床旁，積極做好搶救及插管準備。

2.2 無創通氣支持的護理

入院初期，家屬溝通要求暫不插管，使用無創通氣支持，安置無創通氣后設置參數：S/T模式，IPAP 16 cm H2O，EPAP 5cm H2O（1 cmH2O = 0.098 kPa），備設頻率16次/min，吸入氧濃度50%，使用口鼻面罩進行通氣。

安置無創通氣后，重點觀察患者神志狀態、帶機順應性、潮氣量和指脈氧飽和度，并在上機后復查血氣分析，可見患者意識狀態轉為清醒，但人機同步性差，自覺不適明顯，潮氣量波動在270～380 mL，指脈氧飽和度穩定在97%左右，在此階段，對患者予心理護理，告知患者無創通氣安置的必要性，指導患者放松，緩慢深呼吸，減少呼吸肌做功的同時避免人機對抗；每2小時經患者口腔吸痰1次；予泡沫敷料保護鼻根部受壓皮膚，以預防壓瘡形成。

2.3 有創通氣支持的護理

患者使用無創通氣后同步較差，難以適應，盡管血氣分析顯示PaO2正常，但PaCO2分進行性增加，由93.4 mmHg增加至105.9 mmHg，且意識障礙進一步加深，反復與家屬溝通后行氣管插管，予持續鎮靜鎮痛下安置有創呼吸機輔助通氣，A/C VCV模式，呼吸頻率14次/min，潮氣量500 mL，PEEP 10 cmH2O。氣管插管后，患者意識狀態有所改善，此后密切監測患者意識狀態、氧飽和度、監測面板上患者氣道壓力及血氣分析結果等，根據患者痰液情況進行適時吸痰，保持有創通氣的有效性；在患者滿足氣管切開指征后采用氣管切開術并給予相應護理，視患者情況進行定期脫機，并在患者病情穩定后轉回病房。

3 討論

3.1 呼吸狀態的早期監測和管理

呼吸衰竭是ALS患者的第一位死因，占死亡原因的50.8%～81.3%[1-5]；患者往往存在長期的慢性呼吸功能不全，可進一步演變為呼吸肌無力、呼吸肌麻痹，或因肺部感染導致的急性呼吸衰竭[6]。但此類患者往往同時存在溝通交流障礙（延髓麻痹、肢體無力等），難以有效表達其不適癥狀，可能會導致在居家或住院環境中，無法第一時間識別出呼吸衰竭表現，導致評估和干預措施的延誤；反之，如果能給予簡便易行的、預見性的評估和及時的干預，則有希望及時控制和改善患者的呼吸衰竭，延長生存時間。

本病例是一例典型的肺部感染導致急性呼吸衰竭的患者，在家中已經出現氧合降低；居家環境中對ALS患者呼吸狀況的評估受到患者表達能力和照顧者知識水平的限制，采用簡便、無創的指脈氧進行氧合狀態的監測更為恰當，盡管指脈氧對較高的氧分壓不敏感，但在患者一般狀況較好，無明顯灌注異常等影響指脈氧監測效果的問題時，能夠較好地反映是否存在低氧血癥[7]；90%以下可認為患者存在呼吸衰竭（對應PaO2<60 mmHg），此時應向醫務人員尋求進一步治療。需要注意的是，ALS患者往往存在夜間通氣不足，睡眠中的間斷缺氧可進一步誘發交感神經反射和心肌耗氧量增加，可能導致夜間發生心跳驟停[8]，應注意持續監測患者夜間氧合情況。

除日常進行的氧合狀態監測外，國內外指南中均明確建議患者定期在醫療機構進行呼吸功能評估：英國國家衛生與臨床優化研究所（NICE）建議至少每3個月進行1次呼吸功能評估，早期評估患者呼吸功能受損的程度，當患者存在潛在呼吸功能受損的癥狀或體征（呼吸困難、反復肺部感染、晨起頭痛、反常呼吸運動等）或呼吸功能測試結果顯示FVC<50%，或SNIP或MIP<40 cmH2O時，則認為患者可能從呼吸支持中受益，可建議開始循序漸進地行輔助通氣支持[9]。根據中華醫學會神經病學分會2012年制訂的ALS診斷和治療指南[10]，在患者存在呼吸肌無力相應指征——端坐呼吸，SNP<40 cmH2O或MIP<60 cmH2O，或夜間血氧飽和度降低，或FVC<70%的情況下即應行無創輔助通氣。

對住院患者而言，如在詳細病史采集后再采用肺功能監測等評估手段，往往導致處理的滯后，ALS患者在入院評估中，應將基本生命體征，尤其是呼吸狀態的評估放至首位；可通過指脈氧、呼吸動度測量、排痰能力的監測等進行簡要初步評估，進一步進行床旁或急診血氣分析判定有無呼吸衰竭，以便盡早對患者進行救治。

3.2 機械通氣的知情同意與心理支持

本例患者入院時，無論是患者或家屬，對患者病情的嚴重程度均無充分認知，尚未建立面對可能的長期機械通氣的心理準備，同意積極治療肺部感染，但拒絕使用機械通氣；因此做好充分解釋說明，告知病情及相應的心理疏導極為重要：向患者及家屬強調病情嚴重性，當前的主要目標是改善呼吸狀態，治療呼吸衰竭以防止猝死等情況的發生；后期視情況可能進一步采用氣管插管、氣管切開等方式，如患者病情好轉則可逐漸嘗試過渡撤機及拔管。經反復說明后，患者及家屬同意接受機械通氣。

3.3 無創效果及預后的評估

使用無創通氣時，需要對應用效果進行評估。本例患者安置無創通氣后短期意識狀態有所改善，可能與無創通氣后促進肺擴張，改善患者通氣水平有關；但使用一段時間后，即能明顯發現患者同步性差，呼吸淺快，對抗明顯，且后續血氣分析結果可見CO2潴留情況未能得到有效改善；這一方面可能與患者心理上對機械通氣的抗拒有關，另一方面則可能由于患者延髓麻痹、呼吸肌麻痹及感染程度較重所致。有研究發現ALS患者中無創通氣失敗并行氣管切開術者，大多數存在球麻痹[11]。嚴重的球麻痹直接表現為吞咽困難，加之呼吸肌麻痹導致排痰無力，不能有效廓清氣道，對于肺部感染重、痰液較多的患者尤其明顯，這類患者較容易發生唾液的誤吸，且痰液難以排出形成痰栓，可能堵塞支氣管造成肺不張、感染、急性呼吸衰竭，使用無創通氣的效果可能不佳；對此類患者，應有無創通氣效果不佳的心理預期，并提前做好轉為有創的相應準備。

家庭無創通氣近年來應用較多，被認為可顯著延長ALS患者生存時間[12]，但患者在家使用無創通氣仍然存在種種監測和護理的問題，可能導致患者發生病情惡化時無法及時被發現；在居家情況下使用無創通氣，必須注意對患者痰液量、排痰能力或吸痰效果的觀察，以及對無創通氣下患者氧飽和度的監測。有研究顯示[13]，ALS患者若使用無創通氣后白天指脈氧飽和度仍低于95%，則94%的患者需行氣管切開術或在2個月內死亡。無創通氣的效果既決定了是否轉為有創通氣，也提示了患者可能的預后。

3.4 肺部感染的預防和治療

ALS患者往往存在口腔分泌物無法自行排除的情況，而在出現急性肺部感染后，氣道分泌物過多，常因無法自行排除而堵塞呼吸道，導致呼吸衰竭、呼吸心跳驟停等緊急狀況，因此充分、及時排除患者呼吸道分泌物，積極治療感染對患者呼吸功能的改善至關重要。患者痰液過多時，可采用阿米替林、東莨菪堿、肉毒素注射等方式減少口腔及氣道分泌物[14]；痰液干燥、黏稠者不建議持續生理鹽水氣道滴入稀釋痰液，建議給予機械通氣患者充分溫、濕化，必要時行霧化吸入祛痰，如常規治療效果不佳時，可考慮吸痰時給予生理鹽水滴入稀釋痰液[15]。本例患者痰液較多，為白色黏稠痰液，先后經口及經氣道多次采集痰培養均顯示為白色念珠菌感染；在使用氟康唑及廣譜抗生素治療感染的同時，給予定時翻身拍背、霧化吸入，根據患者痰液情況進行適時吸痰。

本例ALS患者肺部感染合并呼吸衰竭，入院時病情危重，經充分治療后病情好轉，帶管出院；此間早期的呼吸功能評估、肺部感染的預防至關重要，對多數居家ALS患者而言，應做好充分的居家護理知識宣傳，讓患者及家屬意識到呼吸評估的重要性并掌握如何進行相應的居家呼吸功能評估（癥狀、指脈氧等），使患者病情變化時能夠得到及時有效的救治；在患者入院后，應特別提高對患者呼吸狀態及排痰能力的警惕，做好初步評估（呼吸動度、血氧飽和度、吞咽能力、意識狀態等）并快速反應，選擇合適的呼吸支持方式，才可能及時改善患者的狀況，阻止呼吸衰竭進展；如何形成和完善ALS患者的呼吸評估、管理和緊急處置流程，值得進一步探究。

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（收稿日期：2017-12-17 本文編輯：蘇 暢）