梁玉玲,郭子玉,黃冬玲,區智輝,覃羅好
1. 廣東省東莞市石碣醫院超聲科,廣東 東莞 523290;
2. 廣東省東莞市石排醫院超聲科,廣東 東莞 523280;
3. 廣東省東莞市茶山醫院超聲科,廣東 東莞 523380
胎兒半椎體畸形是椎體部分骨化中心發育形成障礙導致的椎體畸形[1],可單發或多發。病變椎體可導致脊柱的正常生理彎曲度消失,引起脊柱側彎、前凸或后凸畸形等。患兒出生后,脊柱側彎會隨著時間推移而加重,手術難度增加,預后變差。本研究回顧性分析東莞市石碣醫院及東莞市茶山醫院2010年8月—2016年8月產前超聲診斷為胎兒單發半椎體畸形的孕婦10例,分析超聲聲像圖特征,評價產前超聲在單發半椎體畸形中的診斷價值,從而為產前早期診斷、產后及時治療提供相關依據。
選取2010年8月—2016年8月于廣東省東莞市石碣醫院及東莞市茶山醫院產前超聲診斷為胎兒單發半椎體畸形的孕婦l0例,孕婦年齡19~38歲,孕周22~32周。出生后證實胎兒單發半椎體畸形1例,引產后經X線檢查證實3例,上級醫院復查證實4例,失訪2例。
采用GE LOGIQ7 PRO、GE Voluson730、SIEMENS S2000等彩色多普勒超聲診斷儀,腹部探頭頻率為3.5~5.0 MHz,容積探頭頻率為4~8 MHz。采用二維超聲對胎兒進行系統的產前篩查,常規掃查胎兒顱腦、顏面、脊柱、四肢、胸腹腔臟器、心臟結構、臍帶、胎盤、羊水等,測量并記錄相關數值。對于胎兒脊柱掃查,盡量選擇胎兒俯臥位時觀察,每一個胎兒均觀察脊柱的矢狀切面、冠狀切面和橫切面,從頸椎、胸椎、腰椎到骶尾椎。矢狀切面可觀察脊柱的生理彎曲度,椎弓板和椎體形成兩條平行排列的串珠樣強回聲帶;冠狀切面近腹側可見整齊排列的3條平行光帶,中間為椎體,兩側為椎弓;橫切面脊柱呈“品”字形排列,前方骨化中心為椎體。發現病變椎體時,仔細觀察椎體的形態及與相鄰椎體的關系,根據肋骨定位病變椎體位置;然后切換至3D/4D成像,選擇透明成像模式對病變脊柱矢狀面進行三維成像;最后對圖像進行后處理,多平面、多角度觀察脊柱情況。
10例胎兒單發半椎體畸形中,胸椎半椎體6例(其中4例合并肋骨缺如,1例合并單臍動脈,1例合并羊水過多、十二指腸閉鎖),腰椎半椎體4例(其中1例合并右臍靜脈)。10例脊柱均失去正常生理彎曲,均存在脊柱成角和彎曲異常。其中,冠狀切面顯示脊柱側彎7例(圖1),彎曲方向朝向椎體骨化中心缺失1側,病變椎體明顯小于上下相鄰椎體,呈楔形、三角形;矢狀切面顯示脊柱后凸6例,病變處椎體排列不整齊,病變椎體變小。病變節段脊柱的三維成像更直觀地顯示脊柱側彎及病變椎體形態。出生后證實胎兒單發半椎體畸形1例,引產后經X線檢查證實3例,上級醫院復查證實4例,失訪2例(圖2)。

圖1 冠狀切面顯示脊柱側彎

圖2 直觀的三維成像
胎兒單發半椎體畸形在先天性脊柱畸形中較少見。文獻報道,半椎體畸形在活產兒中的發病率為0.05%~0.10%[2]。每塊椎骨有3個骨化中心,即2個后骨化中心和1個前骨化中心。一個典型的椎骨由前方的椎體(前骨化中心)、后方的椎弓(后骨化中心)和2個橫突及1個棘突構成[3]。椎體呈圓柱形,是椎骨的主要承重部分。椎弓呈弓狀,位于椎體后方,并共同圍成椎孔。各椎骨的椎孔連接起來構成貫通脊柱全長的椎管,容納脊髓。胚胎發育時期,椎體化骨核未融合之前,分為前后兩部及左右對稱的4個軟骨化中心。如果椎體軟骨化中心其中一個或一側發育不全,則形成半椎體,可累及一個或多個椎體。Nasca等[4]將椎體畸形分為以下6個類型:① 單純剩余半椎體,即相鄰的兩椎節之間殘存一個圓形或卵圓形骨塊,易與相鄰的椎體相融合。② 單純楔形半椎體。③ 多發性半椎體。④ 多發性半椎體合并一側融合,多見于胸椎。⑤ 平衡性半椎體,即2節或多節的畸形左右對稱,以致畸形互相抵消,除軀干短縮外,并不引起明顯側彎外觀。⑥ 后側半椎體。半椎體畸形最常發生于胸椎和腰椎,頸椎相對少見[5]。
胎兒單發半椎體畸形的典型超聲表現為:矢狀切面顯示脊柱失去正常生理彎曲,脊柱后凸成角,病變節段椎體排列不整齊,病變椎體小,回聲模糊或缺失;冠狀切面顯示病變椎體呈圓形、卵圓形、楔形、三角形,比正常椎體小,左右半椎體可見脊柱側彎成角畸形;橫切面顯示病變椎體變小,形態不規則或邊緣模糊。三維超聲可直觀顯示脊柱的生理彎曲異常、脊柱側彎或后凸成角、病變椎體的大小形態;如病變椎體位于胸椎,還可同時觀察兩側肋骨。綜合上述不同切面觀察結果,可顯示胎兒單發半椎體的各種特征性表現。本研究中,矢狀切面顯示脊柱后凸6例,另外4例仍屬正常。如在常規超聲檢查時只觀察脊柱矢狀切面,那么不存在脊柱后凸畸形的單發半椎體可能被漏診,而這4例半椎體畸形在脊柱冠狀切面顯示脊柱側彎時被發現。因此,冠狀切面是診斷引起脊柱側彎的單發半椎體畸形的必要切面,橫斷面可作為補充切面,增加對病變椎體形態的認識。要提高胎兒單發半椎體畸形的產前超聲診斷率,應對脊柱行多切面掃查,從矢狀面、冠狀面和橫切面多角度觀察,發現病變時則加做三維成像。
半椎體畸形需與脊柱裂相鑒別。兩者的共同點是均可引起椎體排列不規則或脊柱后凸畸形。不同之處為脊柱裂是胚胎期后神經孔閉合失敗所致,主要特征是背側的兩個椎弓未能融合,椎管開放。如有脊膜或脊髓膨出,則不難鑒別。脊柱裂常見于腰骶部和頸部。而半椎體畸形是椎體形成障礙,是椎體發育不良部分缺失,胸腰椎多見。
綜上所述,胎兒單發半椎體畸形的超聲表現具有特征性,可聯合應用二維及三維超聲檢查。三維超聲可更直觀地顯現脊柱的形態,對病變椎體的定位比二維超聲更有優勢,可為胎兒半椎體畸形產前診斷提供更多信息[6]。單發半椎體畸形如不合并其他畸形者,盡早手術治療效果好,預后較好,因此產前診斷胎兒單發半椎體畸形具有重要意義。