孔莉
云南省紅河州第一人民醫院兒科,云南蒙自 661199
小兒川崎病最明顯的臨床表現就是發熱、眼紅、口腔黏膜彌漫性充血、皮疹以及手足潮紅硬腫等。一旦患有這一疾病,易引發心血管并發癥,約15%~25%未經治療的患兒發生冠狀動脈損害。現階段,川崎病已經逐漸取代了風濕熱,是兒童后天性心臟病的主要誘發原因,所以作為兒科醫生,在日常工作的過程中應給予高度重視,針對川崎病發病原因與早期的診斷,具體的防治方法等展開深入地研究,盡可能降低小兒川崎病發生的幾率。由此可見,深入研究并分析小兒川崎病的臨床診治進展具有一定的現實意義。
目前階段,在研究小兒川崎病臨床致病原因方面始終不明晰,但通常和鏈球菌以及丙酸桿菌的感染存在緊密的聯系[1-2]。然而,臨床研究結果仍存在諸多不吻合之處,在致病原因方面還提出了支原體與塵螨等因素,并且有部分專家學者認為和化學藥物過敏存在一定的關聯。
通常,小兒川崎病的發病年齡集中在5歲以下兒童,且男性的發病量遠遠超過女性。但是,在成人階段或者是90 d以下的嬰兒中,川崎病的發病并不常見。四季均可發病,但每年4~5月及11月至次年1月發病相對較多。
王立亞等[1]在對小兒川崎病臨床診治問題研究的過程中,以50例患病兒童臨床資料為參考依據,總結了該疾病的臨床表現,與本文的研究方向保持一致。見表1。
根據表1數據內容顯示,川崎病最明顯的臨床表現就是發熱、眼結膜充血、手足硬性水腫與皮疹等。除此之外,在患有川崎病的兒童中,引發心血管并發癥的幾率也相對較高,如果沒有接受治療,實際的發病幾率能夠達到20%~25%[3]。
①心臟合并癥。心臟合并癥是川崎病損害患兒身體系統最嚴重的一種病癥。在川崎病發病30 d之內屬于急性期,容易引發冠狀動脈病變,而急性階段消失以后,患兒發生冠狀動脈瘤的概率超過20%,一般的病程會達到兩年[4]。當患兒處于冠狀動脈瘤的后期,會伴有冠狀動脈閉塞與狹窄的癥狀,特別是厚度增加的動脈內膜還會呈現出鈣化的趨勢。

表1 50例小兒川崎病臨床資料匯總表
②肺部合并癥[5]。由川崎病所引發的肺部病癥逐漸成為臨床關注點,而具體的臨床癥狀就是該疾病沒有咳嗽的癥狀,在檢查以后會發現肺部濕啰音。
③消化系統。一般情況下,消化系統的血管相對豐富,所以很容易受到川崎病的影響,特別是急性發病時期,會嚴重損害患兒的肝臟,還存在黃疸的情況。
④泌尿系統。在泌尿系統當中,腎臟組織血流量與毛細血管諸多,致使腎血管炎發生幾率提高,對腎小球毛細血管造成嚴重的損傷[6]。一般情況下,這種疾病的臨床表現與急性輕型的腎小球腎炎類似,蛋白尿與白細胞情況明顯。
⑤神經系統。川崎病對于人體神經系統的損害表現在中樞神經系統,具體表現在無菌性腦炎與腦膜炎,誘發疾病的主要原因就是腦水腫與腦血管內膜的通透性不斷提高等。
如果患病兒童持續發熱的時間超過5 d,并且伴隨出現雙側結膜的充血狀況、口唇與口腔發生改變,且彌漫性充血明顯[7]。在診斷典型川崎病的過程中,所遵循的診斷標準如下:①持續發熱的時間不低于5 d,且采取抗生素治療方式沒有效果,無法通過其他既有疾病做出詳細地解釋;②患病兒童雙眼結膜充血現象嚴重;③患病兒童的口唇鮮紅且皸裂,呈現出彌散性充血的特征;④皮疹和紅斑;⑤處于急性階段,患病兒童的手腳出現硬腫的情況,而在恢復階段趾端甲床的皮膚移行位置出現膜狀脫皮的問題[8];⑥存在急性的非化膿性的頸淋巴結大問題,一般情況下是單側發生,實際的直徑超過1.5 cm,甚至直徑會更大。
只要以上6種標準中滿足5項,即可將病癥確診成川崎病,但一定要保證存在第一種情況。如果患兒因不明因素的影響而持續發熱的時間不低于5 d,同時伴有以上其他3種癥狀,在接受冠狀動脈造影亦或是二維超聲心動圖的情況下,即可做出診斷,即為冠狀動脈擴張或者是。
所謂的非典型川崎病的臨床診斷標準,主要是以典型癥狀為對比對象,最常出現的表現就是發熱且病程不低于5 d[9]。但有少部分患病兒童并沒有發熱的狀況。通常來講,在臨床治療中發現,患病兒童一般是雙眼結膜充血且口唇干紅,發病的時間也不長,很容易在就診中消失,因而要細致地詢問患者的病史。所謂的不完全川崎病就是不典型的川崎病,在臨床特征方面遠遠少于典型的川崎病,而在實驗室診斷方面,指標和典型的川崎病臨床表現保持一致。
在診斷不典型川崎病的過程中,要保證滿足以下兩種條件:①受不明原因影響而持續發熱不低于5 d,同時伴有以上其他診斷標準當中的2~3項;②出生時間不低于半年的嬰兒,除了持續發熱以外,只滿足其他的1~2項,則需要采取心臟彩超檢查的方式,對血沉做出評價[10]。
對川崎病治療的最佳方案就是阿司匹林與聯合應用,可以降低發生冠狀動脈病變的幾率。如 IVIG效果欠佳,需再次使用IVIG或使用糖皮質激素、免疫抑制劑等。
通過對阿司匹林的應用,能夠對環氧化酶與合成產生嚴重的抑制,使血小板聚集量降低,使得環氧化酶的活性隨之喪失,實現抑制產生血栓的目的。另外,阿司匹林本身的抗炎作用理想且具有一定的抗氧化性,能夠促進一氧化氮的生成,并對抗動脈粥樣硬化,進一步減少進展性腦梗死的復發幾率。在小兒川崎病的急性階段,該藥的使用劑量是30~50 mg/(kg·d)。在熱退3 d以后,可以將劑量降低至 3~5 mg/(kg·d)。無冠脈改變,口服阿司匹林 6~8周,若冠脈有異常,口服阿司匹林直至冠脈恢復正常后 6~8周。部分專家在實踐研究過程中發現,在川崎病急性治療階段,應用阿司匹林藥劑,并選擇30例患病兒童,細化成兩個不同小組。第一組使用劑量是每天每千克體重50~80 mg,在接受半個月治療以后適當地減少用量,治療的整個療程在60 d[11]。而第二組使用的劑量是每天每千克體重20~30 mg。根據最終的統計結果發現,兩組選擇使用阿司匹林的治療效果遠遠超過采用基礎治療方式的效果,因而對于阿司匹林的應用效果加以證實。
對川崎病進行治療的過程中,靜脈注射人免疫球蛋白也是不可或缺的方法。針對已經被確診的川崎病兒童,可以早期引入來減少心血管并發癥的發生幾率。根據相關研究結果可以發現,能夠有效地提供抗體,同時將病原微生物全部殺滅,對免疫反應加以抑制,規避炎性反應與中和毒素等發生。低齡(年齡<1歲),男孩,白細胞明顯升高,血小板明顯升高,C反應蛋白>100 mg/L,存在肝損傷、低蛋白等皆為冠脈瘤發生的高危因素。針對有冠脈瘤危險的患病兒童,需要及早借助進行治療。及時使用大劑量人免疫球蛋白(2 g/kg)單次或分2次靜脈滴注。
目前階段,在治療川崎病方面始終缺少特異性,在臨床中阿司匹林這一抗炎藥物的應用十分廣泛,有接近10%的患病兒童采用阿司匹林與靜脈注射人免疫球蛋白相互聯合的方式治療48 h,仍存在持續性的發熱亦或是反復性發熱的問題。根據相關研究與報道可以發現,在患病兒童發病10 d之內,在注射大劑量人免疫球蛋白以后,仍有接近5%的患病兒童患有冠狀動脈擴張的問題。為此,采用靜脈人免疫球蛋白治療措施方面,仍需展開進一步地探究,進而制定最佳解決方法。
目前階段,對于川崎病病因的闡述并不明確,結合研究結果可以發現,臨床救治的主要方式就是口服阿司匹林并且單次靜脈注射大劑量丙種球蛋白。在選用這一救治方法以后,仍有接近10%的患病兒童對于藥物無反應,所以引入糖皮質激素具有一定的可行性。根據相關專家研究結果表明,在分析激素治療方法的過程中,由于該疾病病因的闡述不完全,因此僅在臨床中指明和鏈球菌以及肺炎支原體存在關聯。為此,選擇15例治療沒有效果的患病兒童,有7例選用靜脈注射甲潑尼龍,而剩余患病兒童則采取再次進行治療。根據最終的治療結果可以發現,選擇靜脈注射甲潑尼龍的治療方式取得了更為理想的效果。
由川崎病引發合并冠狀動脈病變,會使得患病兒童出現血栓的癥狀,因而要采取長期抗凝處理方式,進而預防動脈血栓。然而,目前階段始終未具備健全的川崎病冠狀動脈血栓預防以及治療的有效預案,為此,在實踐過程中,需要綜合考慮冠狀動脈病變的程度,選擇具體的治療方法。
在兒童用藥方面,對氯吡格雷的應用并不存在顯著適應癥狀。一旦發生冠狀動脈多支受累的情況亦或是存在動脈瘤,盡量在臨床治療的過程中選擇使用氯吡格雷與阿司匹林聯合治療。有少部分數據信息研究顯示,對兩種藥物聯合治療的應用,很容易引起皮膚損害,而且在華法林與氯吡格雷聯合應用的基礎上,會引發嚴重的胃腸道出血問題[12]。
眾所周知,雙嘧達莫屬于抗血小板二類藥物,一般情況下,使用劑量是2~5 mg/(kg·d),但并不允許單獨進行使用,而是要與阿司匹林聯合運用。
可以選擇較小劑量的阿司匹林與華法林聯合使用,是抗凝與血栓預防的有效策略。通常情況下,對于川崎病合并與的患病兒童治療是有限的,而使用的劑量應保證0.05~0.12 mg/(kg·d)。
綜上所述,川崎病是年齡不超過3歲患病兒童發熱的主要原因,同樣也增加了患病兒童的缺血性心臟病的發病幾率。冠狀動脈病變是本病主要的并發癥,而冠狀動脈的損害則會在小兒川崎病的生長階段發生,引起冠狀動脈瘤破裂、心肌梗死,嚴重的還會出現猝死的情況。冠狀動脈病變大多在2年內恢復,約5%遺留冠狀動脈狹窄。以上針對小兒川崎病的相關內容展開了相關性的研究與分析,并且闡述該疾病的臨床診治與進展,主要的目的就是為小兒川崎病的臨床治療與診治提供有價值的參考依據,提高治愈幾率。