胰腺實性假乳頭狀瘤的臨床病理特征分析

孟令娜

（內蒙古林業總醫院/內蒙古民族大學第二臨床醫學院病理科，內蒙古 牙克石 022150）

胰腺實性假乳頭狀瘤是近些年逐漸被認識的一種少見的良性或低度惡性的胰腺外分泌腫瘤，占胰腺外分泌腫瘤的1%～2%，好發于青年女性[1]。該腫瘤在臨床及病理學以及免疫組化等方面獨具特點，但由于該病發病率低、癥狀不明顯等諸多原因，臨床經常出現誤診情況，為了提高對胰腺實性假乳頭狀瘤的認識，本文對我院收治的3例胰腺實性假乳頭狀瘤患者的臨床資料進行分析，探討該病的病理特征，報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：我院2008年～2016年收治的胰腺實性假乳頭狀瘤手術切除標本3例，患者均為女性。

1.2 方法：所有送檢標本經10%福爾馬林固定，常規脫水，石蠟包埋、切片、HE染色，采用免疫組化法進行免疫學標記，所用的波形蛋白（Vim）、α-抗胰蛋白酶（α-ATT）、溶菌酶（LYS）、神經特異性烯醇化酶（NSE）、突觸素（SYN）、嗜鉻粒蛋白（CgA）、細胞角蛋白（AE1/AE3）、上皮膜抗原（EMA）、S-100蛋白（S-100）、雌激素受體（ER）、孕激素受體（PR）及免疫試劑盒均來自北京中杉金橋生物技術有限公司。

2 結 果

2.1 臨床資料：胰腺實性假乳頭狀瘤缺乏特異性的臨床癥狀，大多患者表現為腹痛腹脹、惡心嘔吐，部分患者甚至無任何臨床表現，我院收治的3例患者中，其中患者1存在腹痛、腹脹癥狀，腫塊位于胰頭，行胰十二指腸切除術；患者2腹部具有明顯腫塊，并伴腹脹、惡心嘔吐，腫塊位于胰體尾部，行胰腺體尾部加脾臟切除術；患者3無明顯臨床癥狀，為體檢時發現，腫塊位于胰體尾部，行單純胰腺腫瘤切除術。

2.2 病撿：3例胰腺實性假乳頭狀瘤均為手術切除標本，呈圓形或卵圓形，腫瘤直徑4.1～14.4 cm，平均直徑8.5 cm，均有包膜完整，切面均勻實性或以不同比例混合的囊實性，囊性區壁厚0.4～2.1 cm，可見暗紅色壞死物以及血性液體，實性區呈灰白色和灰黃色，質地松軟而細膩。

2.3 鏡下檢查：瘤細胞大小一致呈橢圓形、卵圓形，核異形性不明顯，部分細胞有核溝，核仁不明顯，核分裂現象少見，胞質透明或呈嗜酸性染色，腫瘤組織排列成實性并伴有不同程度硬化間質，瘤細胞圍繞纖維血管壁呈復層排列形成假乳頭，有的加入頭及其軸心呈明顯黏液樣變性，部分區域可見出血、壞死、囊性變，囊性變性區域出血、纖維化、褪變伴玻璃樣變，泡沫樣巨噬細胞聚集，伴有壞死、鈣化。

2.4 免疫組化檢查結果，見表1。

3 討 論

胰腺實性假乳頭狀瘤是一種好發于年輕女性人群的低度惡性或交界性腫瘤，具有潛在惡變趨勢，該疾病相對于其他胰腺腫瘤而言發病較為罕見，占全部胰腺腫瘤的1%～2%，并具有明顯的性別及年齡特征[2]。20世紀60年代，弗蘭茨首次報道了胰腺實性假乳頭狀瘤，而后1993年日本學者根據此腫瘤的形態學特點命名，將此腫瘤統一化為分化不明上皮類腫瘤，隨著研究的深入，1996年世界衛生組織（WHO）將該病規范化命名為胰腺實性假乳頭狀瘤，定義為：形態比較一致的細胞形成實性巢狀和假乳頭結構的上皮性腫瘤，伴有囊性變、出血、壞死，具有潛在惡變可能[3-5]。該病因臨床癥狀不明顯且發病罕見，常常導致誤診，臨床表現多為腹痛、腹脹、惡心嘔吐，部分患者腹部腫塊，還有部分病例無臨床癥狀，因影像學檢查或體檢時發現。該并早期無明顯癥狀，發現時瘤體往往較大，主要表現為囊實性腫塊，與周圍組織分界較清晰，部分可見包膜，腫塊內可見出血并存在斑點樣及蛋殼樣鈣化成分。胰腺實性假乳頭狀瘤可發生于胰腺任何部位，于胰頭部較多見，絕大數有纖維性包膜，光鏡下較為明顯乳頭狀瘤排列，遠端細胞可見退行性改變，實性區可見疏松網狀結構，腫瘤細胞沿血管排列，囊性區異物及泡沫巨噬細胞聚集明顯，這種典型的鏡下表現對于該病的診斷具有極其重要的作用。該病的診斷主要依靠其生理形態學特征，在診斷中需與胰母細胞瘤、胰泡細胞癌、非功能性胰腺內分泌腫瘤以及胰腺黏液性囊性腫瘤區分。胰腺實性假乳頭狀瘤具有外分泌、內分泌及上皮來源的多樣性表達，免疫組化染色可作為胰腺實性假乳頭狀瘤的一種重要的鑒別手段，在臨床上廣泛使用。綜上所述，胰腺實性假乳頭狀瘤作為一種胰腺低分化惡性腫瘤類型，應根據臨床癥狀、病理形態學改變及免疫組化綜合診斷，并與其他腫瘤加以區分。

表1 3例患者胰腺實性假乳頭狀瘤免疫組化結果