邵亦心 王朵勤 徐金華 陳連軍
臨床資料患者,男,45歲。左胸部數個皮疹10余年,增大伴捏痛5~6年。一直未做檢查及治療。體格檢查:發育正常,營養中等,各系統檢查未見異常。皮膚科檢查:左胸部可見三顆暗紅色結節,直徑為0.3~1 cm,圓形,境界清楚,質韌,牽拉結節時伴明顯疼痛(圖1)。皮膚組織病理示:表皮基本正常,真皮內瘤細胞團,部分瘤細胞團明顯可見兩種細胞,外層細胞核小深染,胞漿少,內層細胞大,核呈圓形或卵圓形有空泡,有明顯的嗜酸性胞漿,可見廣泛的導管分化(圖2~4)。免疫組化:瘤細胞P53部分陽性,CK7:腔緣細胞陽性;S100:腔外層細胞陽性;Ki-67<1%;CEA:陰性;LCA:陰性(圖5、6)。診斷:小汗腺螺旋腺瘤。治療:因患者拒絕手術,隨訪一年皮疹目前無明顯增大。

圖1 右胸部見圓形暗紅色結節,境界清楚,質韌,伴牽拉痛 圖2 表皮基本正常,真皮內可見瘤細胞團(HE,×40)

圖4 瘤細胞團內可見2種細胞:外層細胞核小深染,胞漿稀少,內層細胞核大淡染,核呈圓形或卵圓形,偶見空泡,胞漿嗜酸性明顯(HE,×400) 圖5 腔緣細胞CK7陽性 (Envision,×100) 圖6 腔外層細胞S100陽性 (Envision,×100)
討論小汗腺螺旋腺瘤(eccrine spiradenoma,ES)是一種罕見的向小汗腺內導管和腺體低度分化的良性腫瘤,1956年由Kersting和Helwing[1]所描述。ES臨床表現較特殊,大部分病例有觸痛或疼痛感,通常為單發的堅實皮損,少數為多發,直徑0.5~3.0 cm,圓形或卵圓形,位于真皮內,表面皮膚通常呈藍色,腫瘤可發生于任何年齡,最常見于11~40歲。本病臨床主要表現為單發痛性小結節,易與單發性平滑肌瘤、神經瘤、血管球瘤相混淆,故遇到類似皮損需行病理進行確診,皮損偶可多發,可線樣或帶狀皰疹樣分布[2-4]。本病例為一多發性皮下痛性結節,與相關文獻描述一致。
ES病理表現[5]為腫瘤位于皮下,但是卻不與皮膚發生粘連,瘤細胞排列呈實性腺管樣、花瓣樣、條索狀以及團塊狀,腺腔內可見嗜伊紅PAS染色陽性的物質;可將瘤細胞分兩型,一型多位于小葉中央呈腺上皮樣,核大、淡染,可形成不規則小的囊狀管腔。另一型多在小葉周邊呈基底細胞樣,核小、深染、圓形,無柵欄狀排列;部分間質中可發現淋巴細胞浸潤,淋巴管伴擴張及豐富的毛細血管,并含有較豐富的神經纖維,這可能是造成腫瘤常有觸痛及放射痛的原因[6]。病理上需與圓柱瘤,良性血管腫瘤及透明細胞汗腺瘤相鑒別。本文患者病理表現典型,與臨床相結合后ES診斷明確。
ES多為良性,腫瘤生長緩慢,體積較小。治療方法主要是腫瘤完整切除或CO2激光消融術,術后少復發。本文病例因腫瘤多發,切除后損傷較大,病人拒絕手術,目前隨訪中。