嬰兒型肝臟血管內皮瘤CT分型及相關影像學表現

鄭道亮 高桂鋒 李暢

兒童肝臟腫瘤有嬰兒型肝臟血管內皮瘤、肝細胞性肝癌、肝母細胞瘤、海綿狀血管瘤等［1］。嬰兒型肝臟血管內皮瘤屬于良性腫瘤, 多見于＜6個月的嬰兒, 其臨床表現和影像學特征和腫瘤的動靜脈分流和血流速度有相關性［2］。動靜脈分流小的患兒, 表現主要以肝大、腹部腫塊、血小板減少為主；動靜脈分流量大的患兒, 會導致心力衰竭［3］。還有部分患兒可無臨床癥狀。大約有1/5的患兒可伴有皮膚血管瘤［4］。該疾病比較罕見, 診斷困難, 容易誤診, 故特選取本院11例病例作此研究, 現報告如下。

1 資料與方法

1. 1 一般資料 選取本院2011年2月～2014年8月收治的11例嬰兒型肝臟血管內皮瘤的患兒作為研究對象, 其中男4例, 女 7例, 年齡5～35 d。6例患兒以腹部占位收治入院,其中2例合并有皮膚血管瘤, 1例合并中度貧血；2例因發熱就診, 經檢查以肝臟占位收治入院；3例因黃疸就診, 經檢查以肝臟占位收治入院。其中5例甲胎蛋白升高, 1例膽紅素升高, 5例正常。所有患兒家屬已代簽署知情同意書,此次研究經本院倫理委員會批準實施。

1. 2 方法 所有患兒給予CT平掃和CT增強掃描, 設置掃描層厚、層間距為0.5 mm, 20～30 s進行全肝掃描, 40～60 s進行門靜脈掃描, 延遲掃描在3 min后進行。當患兒給予10%水合氯醛灌腸之后開始進行掃描。

1. 3 觀察指標 觀察患兒的CT分型, 并分析其CT影像學表現。

2 結果

11例嬰兒型肝臟血管內皮瘤患兒的CT分型顯示, 6例腫塊型(見圖1)：腫瘤直徑多＞5 cm, ＜10 cm, 均為單發；3例結節型(見圖2)：腫瘤直徑多＜5 cm, 可以分為單發結節型、多發結節型, 3例均為多發；2例彌漫型(見圖3)。CT平掃均顯示為低密度病灶, 且病灶邊界清晰；CT增強掃描顯示病灶結節明顯強化；CT延遲掃描發現病灶從外周向中央逐漸強化。單發巨大病灶中心壞死區未出現強化, 以邊緣強化為主。見表1。

圖1 腫塊型

圖2 結節型

圖3 彌漫型

表1 11例嬰兒型肝臟血管內皮瘤患兒的CT影像學表現

3 討論

嬰兒型肝臟血管內皮瘤屬于間充質腫瘤性病變, 其臨床表現和影像學特征和腫瘤的動靜脈分流和血流速度有相關性。其病理機制類似于動靜脈簍, 主要是肝動脈-門靜脈和肝動脈-肝靜脈 。兒童肝臟腫瘤中, 嬰兒型肝臟血管內皮瘤是最常見的類型, 女性患兒的發病率明顯高于男性患兒［5］,男、女發病比約為1∶2, 此次病例研究女7例, 男4例, 與報道基本相符。嬰兒型肝臟血管內皮瘤主要分為兩型：其中Ⅰ型臨床最多見, 腫瘤組織內可以見到多條血管, 且大小不等, 在管腔內壁可看到增生的血管內皮細胞, 血管間可以看到膽管、黏液纖維基質；Ⅱ型在臨床少見, 表現為血管內皮細胞呈乳頭狀增生, 且無管腔壁, 此種類型有惡化的危險,少數會出現轉移［6］。嬰兒型肝臟血管內皮瘤的主要臨床表現是腹部包塊, 患兒多因此就診, 觸及發現肝臟腫大, 也可無癥狀偶然檢查時發現。有學者研究發現嬰兒型肝臟血管內皮瘤對于激素十分敏感, 激素治療多可治愈。對于影像學的準確診斷可以減少不必要的化療、放療和手術。嬰兒型肝臟血管內皮瘤屬于和血液供應相關的腫瘤, 腫瘤內有很多動靜脈簍, 且多發型患者可合并血小板減少, 故采取穿刺活檢可能會出現大出血的風險, 故該方式不作為確診嬰兒型肝臟血管內皮瘤的常規手段［7］。目前嬰兒型肝臟血管內皮瘤的首選檢查方法仍然是影像學。

嬰兒型肝臟血管內皮瘤的CT表現富有特征性, 此次研究發現多為單發型, 與文獻報道基本相符。腫塊型多有分葉,形態為類圓形, 病灶中心多有出血、囊變和壞死, 邊界清晰,增強掃描后出現邊緣強化, 延遲掃描后中心無強化。結節型無分葉, 形態為類圓形, 病灶密度明顯高于肝實質。彌漫型無分葉, 可呈結節狀, 會出現全瘤強化。

嬰兒型肝臟血管內皮瘤還需與以下幾種疾病進行鑒別。①肝母細胞瘤：是最常見的小兒肝臟原發惡性腫瘤, 臨床多表現為 無癥狀性腫塊, 男性患兒發病率略高于女性患兒, 大約為1.5∶1, 且會伴有甲胎蛋白升高, 多見于＜1歲的嬰幼兒,腫瘤多為單發型。嬰兒型肝臟血管內皮瘤的平掃和肝母細胞瘤相似, 比如病史、年齡、伴有甲胎蛋白升高等, 不過在動脈期的強化程度, 肝母細胞瘤明顯低于嬰兒型肝臟血管內皮瘤。②肝臟轉移瘤：肝臟轉移瘤會出現多發型和彌漫型, 需要與多發型嬰兒型肝臟血管內皮瘤進行鑒別。肝臟轉移瘤在動脈期強化程度輕微, 而嬰兒型肝臟血管內皮瘤在動脈期出現明顯強化, 且延遲掃描時病灶密度明顯高于肝實質。③肝臟海綿狀血管瘤：該疾病與嬰兒型肝臟血管內皮瘤相鑒別很難, 其也分為單發型和多發型, 但較少見于＜1歲的嬰幼兒,多見于年長兒和成年人。④肝紫癜癥：屬于兒童肝臟腫瘤中的良性類型, 臨床表現為肝臟具有不同大小的、且多發的囊腔, 且里面充滿血液, 本病可見于任何年齡段的人群, 不過還是成人的比例更大。有學者研究表明該病可能和免疫缺陷、射線、病毒感染、藥物、細菌感染、等因素有關［8,9］。

綜上所述, 對于嬰兒型肝臟血管內皮瘤的診斷需要依靠其臨床表現和影像學檢查綜合判斷, CT是主要的檢查手段,對該病的CT分型及影像學檢查進行探討, 有利于對腫塊型、彌漫型、結節型病灶進行更深入的了解, 以作出最準確的臨床判斷。

［收稿日期：2018-02-06］