產前磁共振診斷胎兒支氣管肺隔離癥

宮新扣

(吉林大學第二醫院 放射科,吉林 長春130041)

胎兒支氣管肺隔離癥(bronchopulmonary sequestration,BPS),通常簡稱為肺隔離癥,在臨床上較為罕見,占所有先天性肺部畸形(congenital pulmonary airway malformation,CPAM)的0.15%-6.4%[1],但卻有著重要的臨床意義。產科醫生對BPS胎兒的臨床咨詢,對于孕婦及其家屬是否選擇終止妊娠及產后早期處理干預至關重要。產前超聲(ultrasound,US)檢查由于其安全、廉價、方便、實時成像等因素,一直是診斷BPS的首選影像學檢查方法,但它有一定的局限性,例如受羊水量、胎兒體位、胎兒骨骼等因素的影響,對胎兒肺內結構的顯示常不滿意,易造成誤診或漏診。隨著磁共振成像(magnetic resonance image,MRI)快速掃描序列的出現,MRI已逐漸應用于胎兒各系統異常的評價[2]。在產前利用MRI對BPS進行診斷少有報道,而且它還不是一個標準化的影像學診斷方法。在這種情況下,本研究回顧性分析我院經產前MRI檢查診斷的10例支氣管肺隔離癥胎兒的MR圖像特征,并與產前US檢查結果比較,旨在探討BPS在MRI中的影像表現,從而進一步提高產科及放射科醫師對該病的認識,為產前咨詢、臨床處理及產后干預提供更多的輔助信息。

1 材料和方法

1.1 一般資料

收集2010年1月至2013年12月,我院產前MRI診斷為BPS的胎兒10例。孕婦年齡25-33歲,平均29.5歲；孕周22-31周,平均26.8周。產前US檢查后一周內行MRI檢查,全部病例均于出生后經影像學和或手術病理證實。

1.2 儀器與方法

使用Philips Gyroscan intera型1.5 T超導型磁共振掃描儀,應用Sense技術,采集T1WI、T2WI。T1WI：采用Turbo Field Echo,TR 10ms,TE 4.6ms； T2WI：采用高分辨率sSSh-TSE(sense Single-Shot Turbo Spin Echo)序列,TR 635-640ms、 TE 150 ms,層厚4.5-5 mm,層間距4.5-5 mm,矩陣256×256,梯度場40 mT/m,切換率150 T/(ms),4通道及8通道體部相控陣線圈。孕婦取仰臥位或側臥位,足先進。在孕婦盆腔冠狀面定位像的基礎上,根據胎兒在宮腔內的體位行胎兒胸部矢狀位、冠狀位、軸位掃描。

由有經驗放射科醫師對圖像進行評價,并分析病變的MRI特點,包括病變的信號特點(低或高信號、均勻或不均勻)、形狀、邊界(是否清楚)、邊緣(光滑或分葉狀)、大小、占位效應(縱隔是否受壓及其程度)、解剖位置及供血動脈。將產前MRI與US的診斷結果比較,評價MRI對于BPS的診斷價值,并歸納總結BPS的MRI表現。

2 結果

10例BPS胎兒的臨床資料及MRI表現見表1。本組病例均為單側發病,7例病變位于左肺下葉,3例位于右肺下葉,供血動脈均起自胸主動脈。10例胎兒中,2例病變邊界不清,信號近似正常肺組織信號(圖1a、1b),7例病變邊界清晰,呈均勻稍高信號(圖2a、2b),1例病變邊界清晰,信號不均勻(圖3)。本組病例中BPS最大體積為45 mm×31 mm×36 mm,最小為18 mm×18 mm×17 mm。由于病變大小不同,其可表現出不同程度的占位效應(圖4),4例胎兒可見縱隔、同側和對側肺組織受壓及移位征象,1例輕度受壓。

2例于外院引產,具體不詳；3例于產后選擇手術治療,術后病理證實為BPS；余5例選擇保守治療,分別于產后行MRI或增強CT檢查,均證實為BPS。

10例胎兒均接受產前US檢查,5例產前MRI與US的診斷結果不同,其中4例US診斷為先天性肺囊腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM),1例US僅提示肺內異常回聲。

圖1a 產前MRI(孕29W)T2WI冠狀位：胸主動脈見異常分支進入左肺下葉(→)，左肺下葉信號均勻，未見異常信號。圖1b 產后MRI(3歲)T2WI冠狀位：胸主動脈可見異常分支進入左肺下葉(→)。

圖2a 產前MRI(孕28W)T2WI冠狀位：左肺下葉大片狀稍 高信號,邊界清晰、邊緣光滑(△),可見胸主動脈異常 分支進入稍高信號區(→),縱隔受壓圖2b 產后胸部增強CT(6個月)斜失狀位：左肺下葉病變明顯強化,邊界清晰、邊緣光滑(△),可見胸主動脈異常分支進入病變區(→)。

圖3 產前MRI(孕26W)T2WI冠狀位：左肺下葉病變邊界清晰,信號不均勻,以稍高信號為主并其內可見多發囊狀高信號(△),可見胸主動脈異常分支進入病變區(→)。 圖4 產前MRI(孕24W)T2WI軸位：心臟、縱隔、同側和對側肺組織受壓并移位(△)。

表1 10例BPS胎兒臨床資料及影像學檢查結果

3 討論

BPS是胚胎期肺發育畸形,是指一部分發育不全、無呼吸功能的肺組織,與相鄰正常肺及支氣管隔離,并由體循環異常分支供血,引流至體或肺靜脈。其發生機制尚不十分清楚。多數學者認為是先天性肺發育異常引起,由于胚胎發育時主動脈分支和支氣管肺后叢之間的連接未閉塞而持續存在,結果由主動脈分支供血,導致該段肺呼吸功能難以進行；或胚胎期肺動脈發育不全,由主動脈分支深入遠離肺門區組織而形成肺隔離癥[3]。

BPS分為葉內型和葉外型。通常人們認為,葉內型和葉外型BPS區別主要在于它們的引流靜脈,前者通過肺靜脈或左心房引流,后者通過體靜脈循環回流。但是,有學者研究發現[4，5],葉外型BPS也可以通過肺靜脈或左心房回流。葉內型BPS表現為與同側肺組織有共同的臟層胸膜,而葉外型BPS有其自身的胸膜,在其獨立的胸腔里。影像學對于兩者的鑒別較為困難,只能通過手術及病理鑒別。

BPS通常是在常規產前超聲檢查時偶然發現的。多數可在新生兒期進行手術治療,且預后較好。因此,通過可靠的影像學依據來盡早地明確診斷,不但能了解病變的范圍大小及其與周圍組織結構的解剖位置關系,還可以為異常胎兒的產前咨詢和產后早期處理干預提供可靠的依據[6]。

在這組病例中我們發現,所有病例的產前MRI圖像均可非常清楚的觀察到起自胸主動脈的異常供養動脈,表現為在T2WI圖像上與主動脈相連的管狀低信號影并走向病變區域,此征象也是兒童與成人診斷該病的最主要影像學征象。產前彩色多普勒US檢查也主要是通過找出由主動脈發出的胎兒肺部包塊的異常供血動脈來診斷BPS的[7],但受多種情況的影響,US對異常供血動脈的顯示不是十分滿意。產前MRI由于不受羊水量、胎兒體位、胎兒骨骼及母體等因素的影響并能多平面成像,尤其在冠狀位或斜冠狀位平面可以非常容易的找到異常供血動脈,因為它通常是沿著這些平面走行并進入BPS包塊的。在必要時,可按上述平面進行連續重復掃描,以便于更容易找到供養動脈。

除此之外,與其他研究者的研究結果幾乎一樣[8，9],胎兒BPS多數情況下在產前MRI的T2WI圖像上主要表現為均勻一致的稍高信號(病變信號稍高于正常肺組織的信號,但是低于羊水的信號)；邊界清楚、邊緣光滑；病變范圍較大時可有占位效應,表現為縱隔及同側肺組織受壓,嚴重的可導致縱隔移位,對側肺組織亦受壓。少數病例也可表現為等高混雜信號(均勻一致稍高信號區內夾雜著囊狀高信號)或近似等信號(與正常肺組織信號相近,分界不清,但可清楚顯示異常供血動脈)；邊界可不清,邊緣呈淺分葉狀等。

BPS主要需要與以下疾病進行鑒別：①先天性肺囊腺瘤樣畸形(CCAM),根據囊泡的大小簡單分為大囊型(囊腔直徑≥0.5 cm)和微囊型(囊腔直徑<0.5 cm)[10],CCAM大囊型表現為單側肺或局限于單一肺葉的T2WI稍高信號團塊,信號比正常肺組織信號高,比羊水低,病變形態多表現為不規則形,大小不一,與周圍正常的肺組織界限清楚,其內信號不均,有單發或多發呈彌漫分布的囊狀T2WI高信號,囊腫信號等或稍高于周圍病變組織,囊腫大小不等,可顯示T2WI上等或低信號的囊壁及間隔；微囊型表現為一側肺內T2WI稍高信號灶,呈實質性病變,其內信號均勻,未見囊狀T2WI高信號影；但兩者均無起自主動脈的異常供血動脈,而是由肺動脈供血。②先天性膈疝(CDH),在MRI圖像上可以清晰的顯示肝臟的邊界、內部結構及腸管的輪廓(T1WI圖像腸管中胎糞呈現特征性高信號)[11],因此,MRI可以準確的判斷CDH時腸管和肝臟的位置,并能與胸腔內組織很好的區分。③先天性肺氣腫或先天性肺葉過度膨脹：產前影像學表現不具有特征性,很難產前明確診斷,需要出生后進行計算機斷層掃描(computed tomography,CT)檢查確診[12]。

綜上,產前MRI在BPS的診斷與鑒別診斷方面具有較高的應用價值,并可顯示病變具體所在肺葉、病變類型、縱隔受壓移位情況及鄰近肺組織受壓程度等。產前MRI不僅能作為超聲的重要補充,甚至可以修正產前US的診斷。