先天性鏡像右位心合并單冠狀動脈畸形急性心肌梗死一例

李科，張孝忠，朱正芳，張偉國，徐重萍，張麗麗

1 臨床資料

患者女性，54歲，以“間斷胸悶、胸痛3天”為主訴入院。既往有“高血壓”病史10年。入院查體：血壓200/120 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），雙肺呼吸音清，心尖搏動位于右鎖骨中線內第5肋間0.5 cm，心率67次/min，律齊，未聞及病理性雜音，雙下肢未見浮腫。胸部正位X線示鏡像心臟右位、腹部立位X線片示內臟反位；超聲心動圖示：心臟在胸骨右緣探及，呈鏡像，心肌肥厚，三尖瓣少量反流，左心室舒張早期主動松弛功能減退。腹部超聲示：肝臟位于左上腹，脾臟位于右上腹，肝膽胰脾雙腎形態未見明顯異常。鏡像右位心校正導聯后入院心電圖（胸導、肢導聯鏡像反接）示Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～5呈qR型。實驗室檢查：心肌肌鈣蛋白I 2.15 ng/ml（參考值0.034 ng/ml）。入院診斷：（1）冠心病，急性心肌梗死，Killip I級；（2）先天性心臟病，鏡像右位心，單冠狀動脈（冠脈）畸形（L-ⅡA型）；（3）高血壓3級，極高危；（4）高血壓性心臟病。冠脈造影示：左主干開口于左冠狀竇，左前降支、左回旋支未見明顯狹窄，右冠脈開口于左主干近端，異常右冠脈分支走行在主動脈和肺動脈前面，中段可見局限性動脈粥樣硬化，狹窄約50%（圖1A、1B）；左心室造影示：左心室壁運動正常，未見室壁瘤及覆壁血栓，主動脈根部造影再次證實為單冠脈，并開口于左冠狀竇（圖1C、1D）。

圖1 患者冠狀動脈、左心室和主動脈根部造影圖像

2 討論

右位心常合并較嚴重的先天性心血管畸形，發生率可達40%～50%。此患者同時合并先天性單冠脈畸形，即僅有一支冠脈（單支左側或右側冠脈）為整個心臟供血，屬于臨床罕見的先天性變異，通常認為是胚胎時期冠脈不發育或異常發育造成的，發病率約 0.009%。根據單支冠脈的解剖行程，此患者冠脈為L-ⅡA型。

目前，冠脈造影和冠脈計算機斷層掃描血管成像（CTA）對單冠脈解剖結構的了解都是較好的手段，但其各有優劣。冠脈造影目前仍然是了解冠脈解剖以及病變的金標準，可以通過多個投射體位，在動態下觀察血管的走形以及病變，但對于畸形的冠脈將增加手術的難度，有時標準體位也無法充分了解冠脈的走形，常規造影導管無法找到變異的冠脈開口，同時變異會給術者帶來較大疑惑，不能判斷是血管畸形，還是血管閉塞，這些都將增加造影劑的使用量、曝光時間，同時也增加并發癥的風險，且經常因導管操作困難導致誤診、漏診。冠脈CTA作為無創檢查，可使所有冠脈在靜脈注入對比劑后同時顯示，不因冠脈畸形而帶來技術處理和診斷上的困難，還可以反映變異冠脈與周圍組織的解剖關系，發現其他心臟畸形等情況，但因掃描時間的局限，不能全面了解心臟收縮舒張雙期情況，也不能進行進一步實施介入治療。本人認為對于已確診的右位心患者，可以先行冠脈CTA檢查，篩查冠脈畸形、起源變異及其他并存的先天性畸形，為患者早期行介入、手術治療提供可靠的影像學依據，同時可以避免惡性心臟事件以及臨床手術過程中誤傷冠脈意外的發生。

先天性鏡像右位心合并單冠脈畸形十分罕見，合并急性心肌梗死時，給臨床診斷以及介入治療增加了難度，如心肌梗死的定位、介入操作、靶血管的判斷等等，此時需要運用多種手段進行評估。按照第三版全球心肌梗死新定義，此患者心肌肌鈣蛋白I升高結合缺血性胸痛，考慮急性心肌梗死，其右冠脈輕度病變，可能存在血栓自溶以及冠脈痙攣的可能，未行介入治療，給予冠心病藥物治療后，取得了良好的效果。