肥厚型心肌病合并冠脈痙攣1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張繁之，曹乾嬙，余茂生，盛國(guó)太

(江西省人民醫(yī)院心內(nèi)科，南昌 330006)

肥厚型心肌病患者即使在休息的時(shí)候也會(huì)感到胸部疼痛。胸痛時(shí)心電圖可能顯示ST段壓低更深。但肥厚型心肌病合并變異型心絞痛可表現(xiàn)為ST段抬高。β受體阻滯劑是最常見(jiàn)的治療肥厚型梗阻性心肌病藥物。雖然它也通常用于治療勞力性心絞痛，但它卻可能加重變異型心絞痛的發(fā)作。因此，對(duì)于治療肥厚性心肌病合并冠狀動(dòng)脈血管痙攣患者，β受體阻滯劑應(yīng)與硝酸酯類(lèi)和鈣拮抗劑聯(lián)用。現(xiàn)報(bào)告1例肥厚型心肌病合并冠狀動(dòng)脈血管痙攣病例。

1 病例介紹

患者，女，36歲，反復(fù)胸悶十余天，再發(fā)加重3d于2010年5月15日入院。患者于十余天前晚上無(wú)明顯誘因突感胸悶，呈壓榨感，并伴上肢麻木、全身冒汗，有惡心、未嘔吐，約持續(xù)30min后緩解，無(wú)頭暈、黑矇、暈厥、胸痛，未就診。近3d上述癥狀再發(fā)，性質(zhì)同前，發(fā)作次數(shù)增多，約每天1次，均以夜間為主，此次因5月15日上午11時(shí)再次發(fā)作，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行心電圖：ST-T改變，考慮為“冠心病不穩(wěn)定型心絞痛”，遂就診于我院急診科。既往無(wú)“高血壓、糖尿病”等病史。無(wú)煙酒嗜好。否認(rèn)家族遺傳史。 體檢：T：36.5℃ P：95次/min R：20次/min BP：136/88mmHg雙甲狀腺不大，頸靜脈無(wú)怒張，兩肺呼吸音清，未聞及干濕啰音及摩擦音。心界無(wú)擴(kuò)大，心率95次/min，律齊，未聞及雜音及心包摩擦音。肝脾肋下未觸及，雙下肢無(wú)水腫。輔助檢查：（2010-5-15）， 心肌酶譜：LDH 242IU/L，CK 192IU/L，CK-MB 22IU/L。 血常規(guī)：WBC5.5×109/L，N77%。 心電圖：ST-T改變（圖1）。

心臟彩超：左房27mm，左室舒張末內(nèi)徑37mm，左室收縮末內(nèi)徑22mm，室間隔12mm，心尖部12mm，EF 70%，結(jié)論：左室壁增厚。心臟磁共振：左心室壁明顯增厚，考慮肥厚型心肌病可能性大（圖2）。雙源CT冠狀動(dòng)脈成像：右冠狹窄15%、前降支40%粥樣硬化軟斑塊形成 （圖3）。初步診斷：冠心病不穩(wěn)定型心絞痛，肥厚型心肌病（非梗阻性）。給予患者立普妥，硝酸酯類(lèi)，倍他樂(lè)克及抗血小板治療，患者仍反復(fù)發(fā)作胸悶，胸痛，以夜間為著。逐行冠脈造影示2010-5-26日造影結(jié)果示前降支中段狹窄50%-60%。未植入支架。患者住院期間再發(fā)明顯胸痛，急行心電圖示ST抬高（圖4）。考慮為變異型心絞痛。故后加用地爾硫卓治療，患者胸痛緩解，但仍有發(fā)作。再次行冠脈造影及應(yīng)用冠脈內(nèi)超聲（IVUS）示明顯斑塊，測(cè)量狹窄65%左右（圖5），結(jié)合癥狀明顯及有心電圖改變故植入Firebird二代3.5×23mm支架（圖6）。術(shù)后予以阿司匹林，氯吡格雷雙聯(lián)抗血小板治療及他汀類(lèi)治療后未再發(fā)作，3天后出院。出院至今定期隨訪無(wú)明顯不適，無(wú)胸痛發(fā)作，情況良好。

2 討論

圖1 入院時(shí)心電圖

圖2 磁共振示心肌肥厚

圖3 雙源CT冠脈成像示前降支近段狹窄

圖4 胸痛發(fā)作時(shí)心電圖示ST段抬高

肥厚型心肌病常有胸悶等癥狀，心電圖及心肌核素顯像顯示心肌缺血改變。心電圖ST-T改變多指壓低及T波深倒置[1]，罕見(jiàn)ST-T抬高改變。并且普遍認(rèn)為是心肌相對(duì)缺血或微血管病變引起。然而，近年有報(bào)道HCM可以合并血管痙攣性心絞痛發(fā)生[2，3]。Kodama等報(bào)道36例 HCM 患者10例可誘發(fā)血管痙攣，并且吸煙是主要的危險(xiǎn)因素[2]。HCM患者約有9.5%～44%HCM患者可以誘發(fā)冠脈痙攣[3，4]。肥厚心肌病并冠脈痙攣可加重患者癥狀，甚至導(dǎo)致二尖瓣返流或心尖室壁瘤[5，6]。β阻滯劑常用來(lái)治療肥厚型心肌病伴心絞痛的等，尤其合并肥厚梗阻性心肌病，具有降低心肌氧耗，改善心臟舒張功能，降低心臟猝死。但對(duì)于合并冠脈痙攣HCM，β阻滯劑是不合適的，因?yàn)樗赡芫哂醒苁湛s作用從而加重痙攣[7]。比如甲亢患者合并心絞痛，此時(shí)作為甲亢常用的β阻滯劑應(yīng)該慎用或禁用[8]。該患者應(yīng)用β阻滯劑后仍反復(fù)發(fā)作心絞痛提示它無(wú)效或者合并冠脈痙攣性心絞痛。在復(fù)雜情況下血管痙攣性心絞痛，在改善受損的左心室松弛和阻塞冠狀動(dòng)脈血管痙攣方面，鈣拮抗劑被認(rèn)為更有效。但該患者發(fā)生ST抬高的心絞痛后改用地爾硫卓后仍發(fā)作心絞痛。冠狀動(dòng)脈在不同的負(fù)荷條件下通過(guò)冠脈舒張調(diào)節(jié)血流。對(duì)于冠脈痙攣的患者具有異常的血管收縮反應(yīng)。潛在的機(jī)制包括血管平滑肌細(xì)胞(VSMC)高反應(yīng)性，內(nèi)皮功能異常，炎癥反應(yīng)和異常的自主神經(jīng)反應(yīng)，并且這些可能與某些遺傳因素有關(guān)[9]。研究發(fā)現(xiàn)HCM伴冠脈痙攣與δ-肌聚多糖基因多態(tài)性有關(guān)[10]，并且糖內(nèi)皮細(xì)胞一氧化氮合酶基因ASP298變異可能參與HCM并發(fā)冠脈痙攣[11]。Ishiwata等研究肥厚性心肌病自然歷史多年，心尖肥厚型的預(yù)后優(yōu)于其他類(lèi)型的肥厚性心肌病[12]。肥厚性心肌病伴血管痙攣的心絞痛預(yù)后雖不清楚，但可以推測(cè)預(yù)后會(huì)更差。因此，需要我們肥厚性心肌病伴血管痙攣的心絞痛進(jìn)行精確的診斷和仔細(xì)治療。冠脈血管痙攣可以導(dǎo)致心絞痛，急性冠脈綜合征，猝死，非缺血性心肌病，心律失常或暈厥。近年來(lái)，影像工具如冠脈血管成像(CTA)、血管內(nèi)超聲（IVUS）、光學(xué)相干斷層顯像（OCT）等被用來(lái)研究冠脈痙攣患者病理生理狀況，并有利于指導(dǎo)臨床治療。應(yīng)用IVUS研究發(fā)現(xiàn)，冠脈痙攣血管內(nèi)膜明顯增厚，負(fù)性血管重構(gòu)[13-15]。該患者IVUS顯示狹窄達(dá)65.4%，且斑塊不穩(wěn)定，宜介入治療，并且支架植入后隨訪7年余患者未有胸痛發(fā)作。

圖5 冠脈內(nèi)超聲示狹窄病變

圖6 支架植入前、后的冠脈造影對(duì)比

總之，肥厚型心肌病合并冠脈痙攣并不是罕見(jiàn)病例，在亞洲黃種人中多有報(bào)道。目前在國(guó)內(nèi)我們初次報(bào)道了肥厚心肌病并冠脈痙攣導(dǎo)致急性冠脈綜合征患者。而且對(duì)于該類(lèi)患者IVUS可以很好評(píng)估病變性質(zhì)特點(diǎn)指導(dǎo)治療方案選擇。對(duì)于該種病深入理解還需要進(jìn)一步研究。