3月14日,英國知名物理學(xué)家霍金去世,享年76歲。除了科學(xué)家,霍金還有另一重身份:世界上與漸凍癥抗?fàn)帟r間最長的人,自21歲被確診患上漸凍癥后,他與漸凍癥抗?fàn)幜税雮€多世紀(jì)。那么漸凍癥到底是什么???
什么是漸凍癥
霍金先生患的病全名叫肌萎縮側(cè)索硬化癥(ALS),也稱運動神經(jīng)元病,它是世界五大絕癥之一。
據(jù)最新估算,中國ALS患者有10萬人左右,40~60歲的中老年人多見,男性發(fā)病率比女性高1.5~2倍。該病的病因和機制不是很清楚,包括炎癥感染、免疫、外傷、中毒、營養(yǎng)不良、微量元素缺乏等,也有家族遺傳因素。ALS的特點是損害運動神經(jīng)系統(tǒng),涉及上運動神經(jīng)元或下運動神經(jīng)元,有的則上下皆有。該病最殘酷的是,患者的感覺神經(jīng)不受侵犯,所以其智力、情感及感覺不會受到影響,也就是說重癥患者的意識清晰,但身體不能動。
當(dāng)患者發(fā)現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端,尤其是手,出現(xiàn)無力、肌肉萎縮、不飽滿,或關(guān)節(jié)附近肉跳時,須趕緊到神經(jīng)專科就診。醫(yī)生會用肌電圖尤其是胸鎖乳突肌肌電圖進行篩查。臨床上主要與頸椎病進行鑒別。由于病因不明,所以ALS目前無特效治療方法。
大量研究認(rèn)為,ALS大多與炎癥和免疫紊亂有關(guān),所以要早防早治,注意飲食、運動、心理、睡眠。
霍金為何能存活55年
“漸凍人”的壽命一般在5年以內(nèi),而霍金之所以能存活55年,與以下幾點密不可分:1.規(guī)范治療,能延長患者生存期、改善生活質(zhì)量?;艚鹪诎l(fā)病10多年后吞咽功能逐漸喪失,護理人員用特殊方法將食物直接送到咽喉部。2.晚期的霍金仍未使用呼吸機,證明其呼吸肌沒有明顯受累,這也是他生存期特別長的原因之一。對于普通患者,建議及早下胃管或胃造瘺、使用呼吸機,利于延緩病情。3.持續(xù)的康復(fù)鍛煉與精心護理,可延緩肢體攣縮、避免肺部感染等并發(fā)癥?;艚鹕磉呌?4小時看護,每次并發(fā)癥發(fā)作都會被及時發(fā)現(xiàn)。4.霍金在發(fā)病7年后就幾乎完全癱瘓,但他仍參與訪問、進行演講,可見積極樂觀的心態(tài)不可或缺。5.高質(zhì)量的睡眠可提高人體免疫力,對患者也有好處。