兒童脂肪母細胞瘤臨床病理與聲像圖特征分析

王 岳 趙新美 項霞青 朱巧英 汪靜皎

脂肪母細胞瘤是罕見的、發生于嬰幼兒軟組織的良性腫瘤，由Vellios等[1]于1958年首次報道，臨床分為局限型和彌漫型。脂肪母細胞瘤是良性腫瘤，治療方法為局部手術切除，但本病具有局部浸潤及術后易復發等特點[2]。脂肪母細胞瘤的生物學特性較特殊，為良性，術后易復發，但無惡變及轉移。早期診斷準確性不高，在臨床工作中，與其他良、惡性皮膚腫物的鑒別能力不足導致治療不當。目前對于脂肪母細胞瘤的超聲影像學特征認識不夠，臨床報道較少，且以大小、形態、邊界、回聲、血流為主，在此基礎上，確認瘤體是否局限，是否浸潤周圍組織，對手術的計劃、實施以及術后復查、隨訪均至關重要，尤其是對于復發的彌漫型病灶。本研究收集經病理證實的12例兒童脂肪母細胞瘤，回顧分析其臨床、病理及超聲表現，以提高超聲醫師對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取2007年2月至2018年2月于無錫市兒童醫院住院治療并經手術及病理證實的脂肪母細胞腫瘤患兒12例作為研究對象，其中男8例，女4例，年齡8個月至4歲，平均2歲7個月。腫瘤分布：四肢6例，軀干2例，頭頸、腹腔、腹膜后、會陰部各1例；局限型7例，彌漫型5例。10例因皮下無痛性腫塊就診，1例短期內突然增大；2例因腹部不適、腹痛、嘔吐入院。病程1～24個月。皮下腫塊表現為表面正常膚色，相關肢體無功能、感覺障礙。腹內腫塊表現為腹部膨隆或無明顯異常。

1.2 儀器與方法 采用Philips iU 22超聲診斷儀，實時凸陣及線陣探頭，探頭頻率 2～5 MHz、10～aw12 MHz。選擇儀器預設腹部及骨骼肌肉檢查條件。充分暴露病變部位，采用直接探查法（表淺者加水囊）對病變部位進行縱、橫、斜多切面動態掃查，包括病變的部位、層次、大小、形態、邊界、包膜、內部回聲及彩色多普勒血流顯像情況。

2 結果

病理表現：腫瘤多呈分葉狀，大體切面呈淡黃色至灰白色，可見明顯或局部黏凍樣。組織學上，瘤體內包含不同發育階段的脂肪母細胞，從原始星形、梭形到接近成熟的單空泡脂肪母細胞，被厚薄不一、富含小靜脈和毛細血管的纖維組織和疏松黏液間質分隔為不規則的脂肪小葉（圖1）。見表1。

圖1 脂肪母細胞瘤病理（HE,×100）

表1 12例脂肪母細胞瘤的病理表現

表2 12例脂肪母細胞瘤的超聲表現

超聲表現：腫瘤多呈邊界清楚、形態規則、高回聲不均勻，內部呈結節分葉狀，分隔呈裂隙樣弱回聲，可見大小不等的低至無回聲區，多數可見血流信號（圖2、3）。見表2。術前超聲誤診為脂肪瘤7例、皮脂腺囊腫2例，3例診斷不明確。

圖2 男，2歲，左小腿腫物，為肌層實質性包塊。有包膜，內部結節呈分葉狀，可見彩色血流信號

圖3 女，6個月，左大腿內側腫塊，皮下近肌層。高回聲團塊，形態規則，邊界清晰，內回聲不均勻

3 討論

兒童脂肪母細胞瘤常為一種局部無痛性、生長緩慢的腫瘤，多見于嬰幼兒及5歲以下兒童[3]，病灶直徑多在3～5 cm，部分較大。脂肪母細胞瘤臨床分為局限型和彌漫型：前者位于皮下淺表部位，邊界較清，一般無特殊癥狀，常因發現局部腫塊就診；后者又稱為脂肪母細胞瘤病[4]，易浸潤皮下組織和肌肉組織，呈侵襲性生長，位置較深，位于腹腔內的脂肪母細胞瘤患者常以腹脹、腹痛或嘔吐就診[5-7]。

本組12例患兒中，7例局限型位于皮下，手術完全切除，隨訪2年未見復發。5例彌漫型中，3例位于肌層，手術擴大范圍切除，1例術后1年復發。既往研究認為，復發與任何形態學特征及脂肪細胞分化程度無關，與腫瘤分型及是否完全切除有關[8]。復發病例術中見腫瘤位置深在，粘連、浸潤周圍組織；病理見腫瘤侵犯橫紋肌。另 2例位于腹內，超聲漏診 1例，其原因可能是網膜回聲相似，并向腸間延伸，加上醫師對本病認識不夠導致。

何靜波等[9]認為邊界不清是本病的特征性超聲表現。本組8例腫瘤邊界清晰，3例邊界不清，與既往研究不同，其原因可能為：①本組所有病例鏡下均可見包膜，邊界清晰與有完整包膜有關。②文獻未將腫瘤分型，未明確彌漫型是否占多數[9]；亦未研究邊界不清的病理學基礎是否與腫瘤生長方式有關。因上述文獻與本研究病例數均較少，結果尚需大樣本研究進一步驗證。

本組腫瘤超聲聲圖像以高回聲為主（9/12），與文獻報道的稍低回聲表現為主不同[9]。腫瘤回聲主要與病理成分及比例有一定的關系。本研究未量化研究腫瘤的成分與回聲的關系。通常脂肪、纖維越多，則回聲越高；黏液越多，則回聲越低。1例腫瘤呈無回聲誤診為囊性包塊，病理主要因病灶內存在大量富水的黏液組織所致。本組術前超聲均未能確診，與瘤體成分和比例不同、超聲表現各異及脂肪母細胞瘤文獻較少、超聲醫師認識不足有關。

本組腫瘤鏡下均見纖維組織富含毛細血管及小靜脈，但7例可見彩色血流信號病例中，僅2例彩色血流信號稍豐富。超聲對血流信號不敏感的原因可能與毛細血管及小靜脈管壁薄、張力低、流速慢有關，也可能是儀器調節、手法不當等原因所致。

本病主要需與以下高回聲淺表腫瘤相鑒別，①脂肪瘤：為成熟脂肪細胞，脂肪含量較多，回聲偏高均勻為主，一般無彩色血流信號，多見于成人，質軟。②血管瘤：為突出于皮膚的塊狀結節，嬰兒毛細血管瘤多累及皮膚，皮膚可見紅色或藍紫色，腫塊質軟，壓縮可變形，內部可見豐富的彩色血流信號[10-11]。③嬰兒纖維性錯構瘤：多見于2歲以內嬰兒，與皮膚關系密切，活動度好，可伴局部皮膚毛發生長，色素沉著，多汗。超聲表現為皮下梭形或橢圓形的高回聲或等回聲腫塊，回聲可均勻或不均勻，內部無明顯彩色血流信號[11]。④海綿狀淋巴管瘤：超聲圖像上腫瘤無回聲透聲好，網狀分隔更清晰，分隔上可見條狀血流[12]；而脂肪母細胞瘤帶狀分隔不清，分隔內呈低回聲。

綜上所述，不同病理組織成分及含量可能造成脂肪母細胞瘤的超聲聲像圖特征有所不同，但仍有一定的特征。當兒童超聲表現為皮下或肌層內邊界清晰、高回聲不均勻實性腫塊時，結合臨床應考慮到本病的可能。