腎臟血管母細胞瘤1例報告

王二慶 楊發武 呂更生

（濉溪縣醫院泌尿外科 安徽 淮北 235100）

腎臟血管母細胞瘤是一種臨床罕見的良性疾病，其表現與腎臟惡性腫瘤非常相似，術前極易誤診為腎臟惡性腫瘤。我院收治1例，現報告如下。

1.病例介紹

患者，男，31歲。因“體檢發現右腎占位1周”于2016年10月1日—10日收住濉溪縣醫院泌尿外科。查體：生命體征正常；全身淋巴結未觸及腫大；心肺聽診未及異常。腹部稍膨隆，無腹壁靜脈曲張，腹柔軟，未觸及包塊，無壓痛、反跳痛。病史中無肉眼血尿及膀胱刺激癥狀。實驗室檢查：血、尿常規、肝腎功能、血電解質、凝血功能、血沉、胸片、心電圖均未見異常。B超檢查示：右腎上極實質性占位，呈中低回聲表現。上腹部CT平掃可見右腎上極占位，大小約4.5cm，密度較腎臟稍低，增強后強化不均，腹膜后淋巴結未見腫大，考慮腎癌可能，患者入院后4天行腹腔鏡下右腎根治性切除術，手術順利，術后病理診斷：右腎血管母細胞瘤，免疫組化：S—100（+）、NSE(+)、a-inhinbin(+)。術后患者恢復好，隨訪半年未見復發及遠處轉移。

2.討論

血管母細胞瘤常發生在中樞神經系統，且25%的患者合并VHL綜合癥。在顯微鏡下，腫瘤細胞可呈異性胞核，和惡性腫瘤細胞鏡下表現及其相似。除中樞神經系統外，外周神經系統、肝臟、肺臟、胰腺、腹膜后、膀胱及腎臟均有血管母細胞瘤的相關報道。腎臟血管母細胞瘤是一種少見的腎臟良性腫瘤，目前國內很少有相關報道，國外報道也不足20例。因為腎臟血管母細胞瘤發病率極低，且患者臨床表現及CT檢查與腎臟惡性腫瘤及其相似，故術前很難確診。國外學者認為S—100、NSE、a-inhinbin三者對診斷腎臟血管母細胞瘤有決定性意義。

CT檢查雖作為診斷腎臟占位性疾病的首選檢查，但目前對該病的診斷存在一定局限性。影像學上，腎臟的任何占位性病變，只要CT值相差超過20Hu（平掃和增強對比顯影）都應該考慮腎臟惡性腫瘤；術前該患者CT在增強后強化超過了30Hu，所以術前我們對患者的診斷是腎臟惡性腫瘤。以往報道的該類患者預后較好，絕少出現復發及遠處轉移，該患者隨訪半年未見腫瘤復發，也未找到患者患有VHL綜合癥的證據。

綜上所述，腎血管母細胞瘤是一種良性的腎臟腫瘤，由于術前缺少特異性的診斷手段，術前患者多誤診為腎臟惡性腫瘤如透明細胞癌等。CT雖對診斷有一定幫助，但對該病鑒別與其他惡性腫瘤存在一定局限性。術后病理仍是目前診斷該病唯一可靠手段。