肝罕見彌漫性海綿狀血管瘤1例

荊 濤，郝忠臣，李 艷，柳 林，韓 瑞，萬泰虎*

(1.吉林大學中日聯誼醫院 放射線科，吉林 長春130033；2.吉化集團公司總醫院)

1 臨床資料

患者，女，49歲。患者于2012年2月13日因體檢發現肝占位1個月入院，就診于當地醫院行肝臟MR平掃+增強檢查(2012:1:3)提示：肝左葉近肝門區可見巨大團塊狀異常信號影，大小約為13.5 cm×9.0 cm，邊界尚清，T1WI、T2WI及T2WI抑脂呈高低混雜信號，余肝左、右葉可見多發大小不等異常信號影，呈長T1、長T2信號。增強：肝左葉近肝門區及肝右葉S8段病灶于動脈期邊緣呈結節狀強化，隨著時間延長強化范圍逐漸向中心擴展。肝左、右葉多發病灶動脈呈邊緣強化，延遲期病灶信號高于肝實質。入院查體：上腹部可觸及一徑約13 cm質硬包塊，隨呼吸運動；余查體均為陰性。實驗室檢查：空腹血糖、腎功、離子、凝血常規、尿常規正常。肝功：GGT 123IU/L，TBIL 22.3 μmol/L，DBIL 7.7 μmol/L，PALB 66.00 mg/L。腫瘤標志物AFP、 CEA、CA72:4、CA19:9均為陰性。血常規：RBC 3.34×10-12/L，HGB73.0 g/L，HCT 0.237 L/L，MCV 71.0fL，MCH 21.9 pg，MCHC 309 g/L，RDW18.7%，PLT 309×10-9/L。常規免疫： HBsAb 865.87 MIU/ml。入院明確診斷為：肝血管瘤、中度貧血。結合肝臟MR檢查，患者肝左葉病灶內亞急性出血，患者中度貧血。患者于2012年2月15日行肝血管瘤硬化栓塞術，術中給予碘化油6 ml+平陽霉素16 mg，術后給予保肝、抑酸、抗炎等治療。患者術后1周出院。患者于2014年11月27日入我科復查，患者一般狀態良好，生命體征平穩，飲食睡眠良好，二便如常，體重無明顯減輕，無明顯不適主訴。經肝臟MR平掃+增強檢查提示：肝左葉近肝門區巨大團塊狀異常信號影，肝左、右葉彌漫大小不等長T1、長T2信號影，DWI上呈高信號。增強后，肝左葉近肝門區、肝右葉S8段病灶及肝內彌漫病灶于動脈期邊緣呈結節狀或環狀強化，隨著時間延長強化范圍逐漸向中心擴展。與2012年1月3日比較，肝左葉近肝門區、肝右葉S8段病灶未見明顯變化，肝左、右葉彌漫大小不等異常信號，較之前明顯增多。胸片未見明顯異常，肝膽胰脾腎彩超提示：肝內多發占位性病變。入院實驗室檢查：血常規： HGB 92.0 g/L，HCT 0.305 L/L，MCV 67.6fL，MCH 20.4 pg，MCHC 302 g/L，RDW 19.1%。血糖、血脂、離子、腎功、凝血常規、尿常規正常，肝功：GGT 90IU/L，LAP 54 U/L，GLDH 22.7 U/L，PALB 158.31 mg/L。由于患者肝臟MR檢查肝左、右葉彌漫大小不等異常信號，單純肝血管瘤難以解釋，遂于2014年12月1日行經皮穿刺肝右葉病灶活檢，病理回報：(肝右后葉腫物穿刺)穿刺組織中見迂曲擴張增生的血管，符合海綿狀血管瘤。于是我們于2014年12月11日行肝動脈造影術，術中造影見肝左葉近肝門巨大團塊狀腫瘤染色，肝內彌漫結節樣腫瘤染色，符合肝血管瘤造影表現，由于肝內彌漫性病變，考慮目前患者一般狀態良好，肝功能基本正常，栓塞后可能引起肝功能衰竭風險，遂終止手術，出院后隨訪觀察。

2 討論

肝彌漫性海綿狀血管瘤極為罕見[1,2]，查找國內外文獻，僅十幾例報道，組織學特點是擴張的血管，周圍是平坦的內皮細胞。影像學特征符合肝血管瘤“早出晚歸”表現，本例第一次檢查影像學表現明確，經過肝血管瘤硬化栓塞后復查肝內彌漫大小不等病灶，肝臟呈彌漫性病變。根據改變發展過程考慮是否有肝血管瘤肉瘤可能，但查找相關文獻[3,4]，肝血管肉瘤惡性度高，進展迅速，易引起出血、壞死及預后不良，平均生長期6個月，約半數死于肝功能衰竭，多數患者在發現肝臟血管瘤肉瘤時已發生肝內、外轉移，最常見的轉移部位是肺，其次是脾、骨骼[3]。并且有40%的病例有二氧化釷、氯乙烯、砷劑或放射性鐳的長期接觸史。但由于影像學與肝海綿狀血管瘤難以鑒別，我們難以排除肝血管肉瘤伴肝內多發轉移可能。我們同時也考慮到其他肝內罕見彌漫性病變，例如彌漫性肝紫癜病，影像學表現與彌漫性肝海綿狀血管瘤相近，但病理學特征是肝竇呈囊性擴張，囊腔內襯的內皮細胞遭到廣泛破壞，腔內充滿紅細胞，這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈溝通，Disse間隙擴張，與肝竇間的內皮屏障有破壞，內皮細胞和Kupffer細胞增生，肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化，病變囊腔周圍可見肝細胞萎縮，肝、脾、骨髓、淋巴結可同時受累[4，7]。肝內彌漫性病變還包括多囊肝、肝結核、肝真菌感染、corolis病，但結合患者病史及影像學表現均可排除以上病變。遂我們穿刺肝右葉彌漫性病灶做病理學檢查，病理回報提示肝海綿狀血管瘤。肝彌漫性海綿狀血管瘤引起死亡的原因主要有：心肌病(由于大量的動靜脈分流)和肝硬化[8]。對于沒有肝硬化很小損害的病例可考慮手術切除[8,9]，但大多數由于腫瘤邊界不清和大出血風險不適合手術切除。其他的治療包括：肝動脈結扎和放射治療[9]。預后主要由肝臟病變和心功能決定。該病極為罕見，此病例我們收集了術前、術中、術后復查及穿刺病理的全面資料，希望能給各位同道以啟迪，對于彌漫性肝血管瘤的診斷及治療有所認識。