隱源性機化性肺炎3例臨床分析

張雪妍，譚 平，李 敏

(吉林大學中日聯誼醫院 呼吸內科，吉林 長春130033)

隱源性機化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia，COP)是特發性間質性肺炎 (IIP)中的一個亞型，占 IIP 的4%-12%。 IIP包括200多種不同程度炎癥或纖維化的急慢性疾病，鑒于其臨床、病理學、放射學及病程方面等，其診斷和隨訪需要在多學科范圍內進行[1]。 COP這個定義最初是由 Epler等人[2]和 Davison等人[3]作為一種特殊的肺損傷模式而提出的，需要從臨床和組織學上與特發性常見間質性肺炎(UIP)分離。與UIP相反，COP是一種影響中年男性和女性的亞急性疾病，絕大多數病例對高劑量類固醇治療敏感。COP缺乏特定的臨床表現，影像學表現各異，常表現為遷徙性。臨床誤診率較高，本文報道3例本疾病并復習相關文獻，以引起重視，提高該疾病的早期診斷率。

1 臨床資料

搜集我院2017年3月-2019年3月，經確診為機化性肺炎的患者5例，通過患者癥狀、體征，輔助檢查及影像學表現綜合分析，2例為合并結締組織病，其余3例為 COP。3例COP患者中，男性患者1例，女性患者2例，年齡范圍為54-68歲，病程2-9個月。臨床表現以發熱、呼吸急促、干咳、活動后呼吸困難和肺部濕啰音為主，2例體溫正常，1例高熱。外周血白細胞1例正常，其余2例均高于10.0×109/L。九項呼吸道病原體檢測均未見異常，血氣分析pCO230-45 mmHg，pO259-81mmHg。查體：3例均可聞及濕啰音。3例患者均行糖皮質激素治療，1例出院后口服激素維持治療，2個月后自行停藥，后出現病情反復，1例隨訪3-12個月后病情仍穩定，1例尚在隨訪中。

影像學資料 CT檢查：CT機為Lightspeed64層CT，掃描層厚8.0 mm。3例患者胸部CT肺窗均可見肺內多發斑片狀、片狀高密度影。其中2例顯示支氣管充氣征，其中1例1側肺彌漫性肺實變，不具有多變、多形性，無明顯網格樣改變，且對激素不敏感，后穿刺肺組織病理示炎癥纖維化，可見肉芽組織，間質淋巴細胞明顯增多，最終診斷為COP。

2 討論

本病多為亞急性起病，病程在2個月內，也可以慢性起，少數忠者為急性進展，類似ARDS[4]。Yousem，Samuel A的研究表示：自最初描述以來，與COP相關的疾病的臨床和影像學譜已經擴大，暴發性和更多的慢性臨床病程出現[5]。臨床表現多樣缺乏特異性。Ying Zhou,Lei Wang等人的研究表明：咳嗽、進展性呼吸困難和發熱是COP最常見的癥狀，其次是體重減輕、咯血和胸痛[6]。COP的影像學表現多種多樣，可分為3大類:多個肺泡透明(特征性COP)、單發不透明(局灶性COP)、浸潤性不透明(浸潤性COP)。最典型的表現：特征性COP，第二種較為典型的表現：局灶性COP。第三種典型的影像學表現：浸潤性 COP，診斷上需要病理確診，且需要實驗室檢查排除其他相關感染性、非感染性肉芽腫疾病，病理陰性時，結合病史及如有典型影像學表現，臨床排除其他疾病，也可診斷性治療，密切關注患者病情變化可使診斷更明確。在一篇隱源性肺化性肺炎復發的預測因素的文章中，作者研究發現影像學表現可能比臨床表現更重要[7]，而且在隨訪預后方面也有重要作用。治療上激素治療 COP 效果顯著，其作用是抑制炎癥和免疫過程，大多預后良好。但當治療逐漸減少或停止時，也容易復發。我們應該綜合分析臨床和放射學的表現，避免不必要的類固醇治療的副作用的風險。臨床醫生應該不斷拓展知識，積累經驗，充分了解 COP的自然病程、臨床表現、影像學、診斷及治療方法，為COP患者提供更精準的治療。