鼻面部及上頜骨炎性肌纖維母細胞瘤1例

王東霞，孫 樂，林銘軒，王宇聲

(吉林大學第一醫院 耳鼻咽喉頭頸外科，吉林 長春130021)

1 病歷資料

患者，男，34歲，因發現右側鼻旁逐漸增大腫物2個月于2016年4月入院，查體：右側鼻翼及鼻唇溝上方可見一1.0 cm×1.0 cm大小邊界欠清，無觸痛，局部皮膚無破潰，鼻腔內查體未見明顯異常。鼻竇CT：右側上頜竇下壁骨質及右側門齒至第3磨牙、左側第1-2門齒牙槽骨內見片狀低密度，右側局部骨皮質不連續。鼻竇平掃+增強MR：右側上頜竇下壁骨質及牙槽骨骨皮質欠規則，可見長T1稍長T2異常信號，FLAIR呈稍高信號，增強掃描呈明顯均勻強化。右側上頜竇前部軟組織局限性增厚，明顯強化。考慮患者同時存在鼻旁及上頜竇骨腫物，不除外為同種疾病，遂于全麻下行外鼻腫物切除術、鼻內鏡下右側上頜骨腫物切除術。術中見

右側鼻背部腫物呈纖維素樣，其內有質地較脆組織，切除腫物送檢快速病理，回報：送檢纖維脂肪及肌肉組織，較多慢性炎細胞浸潤。鼻內鏡下切開鼻底黏膜，見上頜骨下方，毗鄰腭骨、牙槽骨交界處骨質缺損，呈肉芽組織樣增生，刮除部分送快速病理回報：形態基本與第一次送檢基本相同，遂肉眼切除腫物干凈，無腫瘤殘留后止血，納吸棉填塞術腔。術后患者恢復良好，術后病理回報：【外鼻及右側鼻底】傾向于炎性肌纖維母細胞瘤。免疫組化：Ki-67(+<5%)，AE1/AE3(-)，CD20(散在+)，CD3(+)，CD38(部分+)，Calponin(散在+)，ALK(弱+)，CD34(-)，EAM(-)，SMA(散在+)，Desmin(-)。患者術后1周出院，將病理結果及意見電話通知患者及家屬，并建議其再次入院手術，未同意，病理切片于首都醫科大學附屬北京同仁醫院會診，會診結果：(外鼻及右側鼻底)：不規則增生的纖維性組織，部分細胞伴異型性，周圍橫紋肌及骨組織可見浸潤，部分區淋巴漿細胞浸潤明顯。結合免疫組化染色結果，考慮符合炎性肌纖維母細胞瘤。患者于多個醫院就診后，最終再次入我院行擴大切除手術，此次手術于將右側面部瘢痕周圍組織完整切除至骨面，電鉆打磨鼻骨；并行唇齦切口于左側第2磨牙至右側第2磨牙之間暴露牙槽骨、上頜骨，電鉆磨除部分上頜骨前壁，見左側上頜骨內有半透明樣腫物，右側上頜骨內大量瘢痕組織、散在部分半透明樣腫物，考慮腫物復發，完全刮除腫瘤后電鉆打磨術腔。術后病理結果回報：【右側鼻面部】送檢纖維肌肉組織，其內纖維組織增生伴異物(縫線)肉芽腫，【上頜骨】符合炎性肌纖維母細胞瘤，伴大量漿細胞及淋巴細胞浸潤。免疫組化：Ki-67(+<5%)，Calponin(+)，ALK(-)，CD138(+)，CD20(散在+)，CD3(散在+)，CD38(弱+)，CD79a(散在+)，Kappa(+)，Lambda(+)，IgG4蛋白/IgG蛋白<40%。患者術后于本院放療科放療25次，無不良反應。現患者術后2年，隨訪至今，2018年4月于我院復查核磁，未見腫瘤復發。

2 討論

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastictumor，IMT)是一種不常見的軟組織病變，屬于罕見并獨特的間葉性腫瘤，表現為低度惡性或交界性。最早是由Brunn在1939第一次描述了2例肺梭形細胞良性腫瘤[1]，起初該病命名多種多樣，包括炎性假瘤、漿細胞肉芽腫、炎性肌纖維組織增生、肌纖維母細胞瘤、纖維黃色瘤、炎癥性纖維肉瘤等，2002年WTO將其納入軟組織腫瘤,正式命名為炎性肌纖維母細胞瘤，定義為：由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，伴有大量漿細胞和(或)淋巴細胞的腫瘤，IMT不僅僅發生于肺，還可見于中樞神經系統、口腔、上呼吸道、甲狀腺、心臟、胃腸道、腎臟和皮膚等處，但很少見于頭頸部，特別是鼻腔和鼻竇[2]，該病的臨床表現多樣，缺乏典型癥狀、體征及影像學表現，早期診斷主要依賴組織病理學及免疫組化檢查[3]。目前治療IMT的方法有根治性切除、激素治療、放療和化療。Palaskar[4]和李萬舉等[5]報道采用二氧化碳激光治療的方法。通過分析本例疾病的診治過程及隨訪結果，我們認為治療IMT仍以手術為主，放射治療等其他治療方法為輔助治療。但總的治療效果差，容易復發[6,7]。

該例病患者最先發現鼻面部腫物，病程中偶有牙痛，未見明顯鼻部癥狀，鼻竇CT發現病變位于右側鼻面部及右側上頜骨內，右側牙槽骨及硬腭骨質可見明顯骨質破壞。兩次手術發現鼻面部腫物與上頜竇內腫物相互獨立，無明顯相關性，但病理提示均為炎性肌纖維母細胞瘤，而首次手術因缺乏病理支持，雖肉眼完整切除腫物，但考慮還存在骨質上殘留導致復發的可能性大，二次手術及放療后患者方痊愈。本病例提醒臨床醫生炎性肌纖維母細胞瘤不僅容易復發也存在多發的傾向，而且頜面部大范圍手術不可避免造成外觀畸形及功能障礙。

目前IMT的治療尚無特別有效的治療手段，是一種難以徹底切除且極易復發的病變[8]。有研究報道IMT對于糖皮質激素比較敏感，體積過大或者因解剖部位無法切除時，可以考慮先采用激素治療，待腫瘤縮小后再徹底切除。陳興明等[8]對病變廣泛的上頜竇IMT，采取了糖皮質激素為主的保守治療，同樣取得了滿意的療效。總之，本病診治具有一定困難，術者術前應結合患者臨床癥狀及影像學檢查，充分評估腫瘤侵襲的范圍，手術時應盡量做到徹底切除腫瘤，同時做好術后隨訪工作，對于復發的病例，應做到早發現、早診斷、早治療，防止進一步發展。