原發性闌尾腺癌1例

胡源清，崔曉峰

(吉林大學中日聯誼醫院 胃腸結直腸外科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患者女性，75歲，因間斷性右下腹痛3個月，加重2天入院。患者于3個月前無 明顯誘因出現下腹部疼痛，以右下腹為著，呈間斷性鈍痛，伴發熱，無惡心、嘔吐，排氣、排便正常，行抗感染治療后癥狀可緩解，近2日腹痛加重遂入我科住院治療。病程中體重未見明顯變化。查體：腹部平坦，右下腹輕壓痛，無反跳痛及肌緊張，腸鳴音4 次/分，余無異常。血常規：紅細胞 3.31×1012/L，血紅蛋白103.5 g/L，白細胞 5.20×109/L，中性粒細胞% 68.4%。腹部CT：闌尾明顯增粗，管壁增厚，徑約2.8 cm，周圍可見云絮狀密度增高影，邊界不清，考慮急性闌尾炎可能性大。胸部CT：雙肺多發小結節狀高密度影，邊界清晰。

根據病史、癥狀及相關檢查結果，考慮診斷為“慢性闌尾炎急性發作”，于2017年9月26日在全麻下行腹腔鏡闌尾切除術。術中見部分小腸、結腸、腸系膜及大網膜粘連于右下腹及盆腔，分離后可見回盲部有膿性滲出，闌尾明顯水腫增粗，表面未見異常結節，常規切除闌尾及其系膜送檢。術后病理回報：闌尾壁內見多灶低分化腺癌，部分呈印戒細胞癌，闌尾壁全層呈急慢性炎癥。提檢消化道腫瘤標志物示：CEA：11.6 μg/l，輕微高于正常值。經科內討論并與家屬溝通后，于術后第9日追行右半結腸切除術，術中見盲腸腸壁增厚、質硬，未觸及明確腫物。二次術后病理結果：回盲部外膜急慢性炎細胞浸潤，炎性肉芽及壞死形成，纖維及血管組織增生明顯，局部見少許粘液及異性腺體，結合病史及免疫標記結果支持為粘液腺癌，腸系膜內見粘液腺癌結節一枚，腸周淋巴結轉移癌(2/24)?；颊咝g后恢復順利，出院時囑其返院化療，患者未行后續治療，隨即失訪。

2 討論

原發性闌尾腺癌(PAA) 是臨床罕見的闌尾疾病，發病率極低,占切除標本的0.08%-0.2%[1]。PAA無特異性癥狀和體征，常表現為右下腹脹痛不適、腹部包塊及發熱等，偶有以急性腸梗阻為主要癥狀的患者，極少數患者表現為消化道出血、穿孔和腸套疊。曹雪源等[2]就曾報道過以腸套疊為表現的PAA。該病術前難以準確診斷且誤診率高，總結其原因如下：(1) 發病時常表現為急性闌尾炎、急性腸梗阻等急腹癥，極易掩蓋原發病[3]；(2) 病人急診入院，病情危急，往往沒有充足的時間進行全面而完善的術前檢查；(3) 夜間急診，無法行術中快速冰凍病理檢查。(4)急診手術多由低年資醫師操作，對本病認識不足，經驗有限。PAA的最終確診往往需要依靠術后組織病理學檢查，故Behera 等[4]建議，切除的闌尾應行術中快速冰凍病理檢查明確診斷。本例患者未行術中冰凍病理檢查，導致了誤診及二次手術。但PAA發病率低，我們并不建議對切除的闌尾常規行術中冰凍病理檢查，術者應警惕患者存在PAA的可能，術中仔細探查，選擇可疑病例行術中病理檢查，在降低誤診率的同時，減輕病人的經濟負擔。

PAA的治療以手術為主，因誤診率高，故其二次手術率也居高不下。大部分學者認為右半結腸切除術可作為PAA治療的標準術式；也有學者[5]主張絕經女性患者應同時切除雙側卵巢以減少轉移。本例患者雖為老年女性，但考慮到手術創傷及術后恢復問題，僅行右半結腸切除術。筆者認為具體術式的選擇應參考腫瘤位于闌尾的位置、腫瘤累及腸壁的深度、 有無淋巴結轉移等多方面的因素。PAA的化療尚無統一的方案，2011年NCCN結直腸癌治療指南指出：結直腸癌術后全身化療方案可用于闌尾腺癌；也有學者[6]建議，聯合術中絲裂霉素和術后氟尿嘧啶腹腔灌注治療能夠有效減少腫瘤復發。我們認為對于合并淋巴結轉移、癌結節等高危因素的PAA患者，參考結直腸癌的成熟化療方案進行規律后續治療是較為可行的方案。當然，具體療效還需要進一步的研究明確。

綜上所述，原發性闌尾惡性腫瘤診斷困難、誤診率高，術前應注意完善檢查，術中仔細探查，充分考慮到病人患有PAA的可能，可疑病例需行術中快速冰凍病理檢查明確診斷，并根據病理結果選擇合適手術方式，以降低二次手術率；對考慮復發幾率較高的病例，術后規律化療可能改善患者的預后。