張俊欽 徐亮 孫琪
脊髓血管畸形(SCVM)是一種臨床上易誤診、漏診的少見疾病,僅占脊髓疾病的3%~11%[1]。SCVM患者早期癥狀不典型,確診較困難,患者就診時多已產生不可逆的病理生理改變[2]。SCVM可分為硬脊膜動靜脈瘺(SDAVF)、髓周動靜脈瘺(PMAVF)、脊髓動靜脈畸形(SCAVM)[3]。SCVM主要依靠脊髓選擇性動脈造影(DSA)檢查與手術確診。基于此,本文以DSA檢查或手術結果為金標準,旨在探討增強磁共振血管成像(CEMRA)對SCVM的診斷價值,現報道如下。
1.1 一般資料 回顧2012年6月至2016年5月杭州市余杭區第一人民醫院(1例)與浙江大學醫學院附屬第二醫院(14例)收治的SCVM患者15例,均以DSA檢查或手術確診。其中男8例,女7例;年齡18~76歲,中位年齡48歲。DSA檢查或手術確診SDAVF 9例,PMAVF 4例,SCAVM 2例。本組患者術前均行常規MRI、CE-MRA 檢查。
1.2 檢查方法 常規MRI及CE-MRA檢查均應用GE Signa1.5或3.0T MRI掃描儀,脊柱專用相位陣列線圈(8通道)。MRI檢查掃描參數:掃描范圍分為頸段(延髓至T2)、胸段(T1~L2)和胸腰段(T6~S5),矢狀面、橫斷位及冠狀位多方位成像掃描。CE-MRA采用時間分辨對比劑動態成像(TRICKS)序列,動態掃描時間8min通過高壓注射器單側肘靜脈快速團注對比劑釓特酸葡胺0.2ml/kg(法國GUERBET公司),注射速度2ml/s。注射對比劑開始后10s自動觸發,連續掃描10期,單期掃描時間為6~10s。后處理:通過Sun Microsystem ADW 4.4運用多角度及曲面重建得出3D CE-MRA圖像。
1.3 圖像分析 由2位神經放射學醫師對本組患者的常規MRI、CE-MRA圖像進行分析,意見不一致時協商統一。分析內容包括:(1)常規MRI是否存在異常;(2)CE-MRA是否在脊髓內或髓周存在異常迂曲、增粗血管;(3)此患者是否存在 SCVM,如果存在,是哪一類型的SCVM,能否判斷瘺口部位。(4)對照DSA檢查或手術結果,記錄臨床確診結果、瘺口部位,統計 CE-MRA診斷準確率及瘺口位置判斷準確率。
1.4 結果 經CE-MRA檢查,本組患者診斷為SDAVF 8例,PMAVF 3例,SCAVM 2例;SDAVF漏診1例,PMAVF漏診1例。CE-MRA對SCVM診斷準確率為86.7%(13/15)。經CE-MRA檢查,正確判斷瘺口位置10例,CE-MRA判斷瘺口準確率為76.9%(10/13)。1例典型患者(男,76歲。因“雙下肢麻木4周,加重伴無力22d”入院)CE-MRA檢查結果見圖1。
SCVM是由脊髓靜脈高壓導致靜脈回流受阻所致,進而出現脊髓動脈灌注壓下降,早期脊髓水腫、缺血,硬癱,晚期脊髓缺血梗死[4]。患者常表現為進展性下肢無力或不同層面的感覺障礙,甚至排便障礙,有時候與椎間盤突出難以鑒別。以急性蛛網膜下腔出血為首發癥狀的SCVM者約占1%,尤其是顱頸交界區的SDAVF。

圖1 1例典型患者CE-MRA檢查結果(a:MRI平掃可見T8~T12水平脊髓水腫,脊髓表面可見畸形的血管影,呈流空效應;b:脊髓CE-MRA檢查可見供血動脈位于L2椎體左側,箭頭所示為供血動脈;c:脊髓MRA多重平面重建圖像示瘺口位于左側L2椎體水平,左側椎管旁見供血動脈,L2以上椎管內可見迂曲增粗的引流靜脈)
SDAVF占SCVM的70%~80%[5],發病年齡一般在40歲以上[6],好發部位為胸腰段脊髓,形成的主要原因是供應硬脊膜或神經根的細小血管在椎間孔處穿過硬脊膜時與脊髓引流靜脈交通,導致引流靜脈壓力增高,迂曲擴張,壓迫脊髓,致脊髓缺血水腫,后期可見脊髓萎縮或脊髓空洞形成[7-8]。平掃MRI可見髓周蚯蚓樣流空表現,脊髓邊緣模糊,脊髓內可見水腫或出血在內的異常信號影,有時可以觀察到脊髓萎縮。CE-MRA可見增粗的供血動脈和引流靜脈,而且供血動脈、瘺口和引流靜脈一般都是單個,典型表現:供血動脈由細突然增粗至引流靜脈,引流靜脈均呈迂曲擴展改變[9];擴張迂曲的髓周靜脈在脊髓表面,并向頭部或骶部引流,一般不會向硬脊膜外引流[10]。
SCAVM與PMAVF為先天性疾病,發病年齡較SDAVF小,其中SCAVM發病高峰一般在20歲左右,女性發病率高于男性,病變部位多見于頸胸段,確診時半數以上患者發生過蛛網膜下腔出血或脊髓血腫[11]。SCAVM MRI檢查表現為脊髓內異常血管團及脊髓旁靜脈叢擴張、脊髓水腫、蛛網膜下腔出血、中央導水管擴張積血征象,有時候會形成假性動脈瘤。PMAVF位于脊髓表面及軟脊膜下。根據瘺口大小,分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3型。由于Ⅰ型瘺口小,壓力較低,引流靜脈擴張不明顯,且血流慢,CE-MRA不一定可以發現迂曲擴張的靜脈影,所以多不能判斷瘺口位置。而Ⅱ型和Ⅲ型由于瘺口大,CE-MRA可以發現增粗的供血動脈及迂曲擴張的引流靜脈,多能準確判斷瘺口位置。瘺口的位置在脊髓周圍的蛛網膜下腔,供血動脈必須是脊髓周圍動脈。讀片時會發現PMAVF都會存在根髓動脈與脊髓動脈組成的發卡樣結構[12],血管在出現發卡樣結構后向下走行一段后會突然增粗,這個突然增粗的位置就是動靜脈瘺口的位置。PMAVF有時表現不典型,如結節樣占位或硬膜下血腫,血管流空現象不明顯,需要隨訪復查。
總之,CE-MRA檢查可以顯示SCVM的病變范圍、部位、信號變化,對其3種類型SDAVF、PMAVF及SCAVM可以作出正確診斷,并對SCVM瘺口位置的判斷起到提示的作用,從而為后續診治如DSA檢查或手術尋找瘺口提供重要參考價值。