腹膜后副神經節瘤破裂1例

肖明明,李 偉,陳羽佳,劉 賓,王大廣,所 劍

(吉林大學第一醫院 胃結直腸肛門外科，吉林 長春130021)

1 臨床資料

患者女性，37歲，因“突發腰背部疼痛1天加重5小時”于2016年10月10日急診入院。患者自述1天前無明顯原因及誘因突發右側腰背部疼痛，呈持續性脹痛，伴右臀部及右下肢放射痛，自行使用“膏藥”、“拔罐”治療未見緩解。入院前5小時疼痛加重，以右上腹及右腰部脹痛為著，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，追問病史：患者于2016年9月4出現間斷頭痛，9月15日開始加重、發作頻繁，夜間為重，未予在意。入院查體：右中上腹壓痛，無反跳痛及肌緊張。實驗室檢查：WBC 11.8×109/L,GLU 1+,KET 2+。腹部CT提示：腹膜后占位性病變伴周圍滲出(腫瘤破裂待除外)，性質考慮神經源性腫瘤，見圖1,圖2。給予超聲引導下穿刺抽出暗紅色陳舊血約5 ml。遂行剖腹探查術，術中見下腔靜脈旁、右腎血管水平以上一枚大小約3 cm×3 cm腫物，與周圍分界尚可，包膜大致完整，右下區包膜破潰，周圍有陳舊血塊及滲出，遂完整切除腫瘤，清除血塊，術中血壓穩定見圖3。術后病理回報：腹膜后副神經節瘤伴廣泛壞死、囊性變，見圖4。免疫組化：Ki-67(10%+)，CD117(-)，Dog-1(-)，CD34(-)，SMA(-)，S-100(±)，Desmin(-)。術后給予抗炎、補液、控制血壓等對癥支持治療，患者恢復良好，疼痛消失，順利出院。術后隨訪至今未見復發。

圖1腹部CT橫斷位腹膜后占位(箭頭示)圖2腹部CT冠狀位腹膜后占位(箭頭示)

2 討論

2.1 解剖分布及臨床特點

副神經節瘤是發生于腎上腺外嗜鉻組織的腫瘤[1]，起源于神經脊，可發生于頭頸部、縱膈、腹膜后、膀胱等部位。以腹膜后最常見，特別是下腔靜脈、主動脈旁[2]，本例為典型部位。目前副神經節瘤分類尚不統一，根據其是否產生兒茶酚胺及相應臨床癥狀可分為非功能性和功能性。非功能性腹膜后副神經節瘤缺乏特異性臨床表現，多以無明顯臨床癥狀的腹膜后包塊為主要特點，腫瘤生長慢，且位于潛在間隙大的腹膜后，多數患者在腫瘤較大產生壓迫癥狀時才就診[3]。本例患者以腫瘤破裂產生腰背部疼痛伴放射痛、頭痛、胃腸功能紊亂(惡心、嘔吐)等不典型癥狀為特點。而功能性副神經節瘤多具有特征性表現：持續性或陣發性高血壓、心悸、多汗、頭暈等[4]。本病例發病前無典型癥狀，發病后出現尿葡萄糖、尿酮體、血糖升高，一過性血壓升高等，遂部分腫瘤破裂前具有隱匿性。

圖3術中切下腫物圖4腹膜后占位(HE染色40倍)

2.2 診斷方法

功能性副神經節瘤的診斷相對容易，但對于隱匿性或非功能性腹膜后副神經節瘤診斷難度較大。術前定位診斷多靠腹部彩超、腹部CT及MRI、PET-CT等檢查。腹部彩超相對廉價但準確率偏低，腹部CT對定位診斷敏感度相對較高且費用易于接受，MRI及PET-CT準確率優于CT但費用昂貴，不作為一線檢查[5]。

功能性副神經節瘤定性診斷主要依靠對患者體內兒茶酚胺及其代謝產物的測定，目前以24 h血/尿兒茶酚胺、尿香草基扁桃酸(VWA)、血漿游離甲氧基腎上腺素類物質(MNs)最常用。但仍存在較高的假陰性率。對非功能性副神經節瘤，以上檢查幾乎無特征性異常[6]。

副神經節瘤的確診依靠病理學及免疫組化。在組織學上區分良惡性相對困難[1]，生化及病理檢查均無法預測腫瘤的生物學行為，遠處轉移是確定惡性的唯一可靠依據[7]。最常轉移的部位是骨、肝臟。

2.3 治療方法

目前手術是腹膜后副神經節瘤首選治療方式。即使腫瘤較大或已侵犯鄰近臟器及血管，在患者能耐受情況下也應考慮手術治療[2]。對于無法手術的患者可給予放化療等姑息治療，放療的目的僅為減輕骨轉移等帶來的疼痛。

綜上所述，腹膜后副神經節瘤典型癥狀少見，診斷相對困難，但易復發，轉移。遂必須對患者病史、癥狀、影像學及生化結果進行綜合分析，以防誤診、漏診。目前手術治療為主要手段，但充分的圍手術期管理是關鍵。且術后應長期隨訪，以便及時發現復發、轉移。復發病例可再行手術治療[5]。