硬腦膜動靜脈瘺3例報告及文獻復習

張小偉，盧麗君，李新明，周鳳，譚彧，陳小紅，鄧幼清

1 病例介紹

1.1 病例1 患者女性，53歲，因“反復頭痛伴頭昏、胡言亂語1月余”于2018年1月10日入院。患者1個月前開始無明顯誘因出現頭痛，以左側額部、頭頂部為主，呈陣發性針刺樣，每次發作時間數小時不等，程度可耐受，且伴有頭昏沉，并多次出現發作性胡言亂語、答非所問、行走緩慢，無惡心嘔吐、視物模糊、肢體抽搐等。

既往近30年來有反復發作頭痛病史，平時涂抹風油精或清涼油可稍緩解，未診治。有青霉素、頭孢類、先鋒類藥物過敏史。

入院查體：內科系統查體正常。神經系統：神志清楚，言語流利，右利手；記憶力、定向力、計算力檢查減退或不合作。粗測雙側視野正常，兩側瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，對光反射靈敏，兩側額紋對稱，眼球向各方向運動自如，無眼球震顫，雙側鼻唇溝對稱，口角無歪斜；雙耳聽力粗測正常，懸雍垂居中，兩側軟腭上抬可，咽反射存在，洼田飲水試驗正常，伸舌居中；雙上肢肌力5級，雙下肢肌力不合作，四肢肌張力正常，四肢腱反射對稱存在；雙側指鼻試驗準確，跟膝脛試驗、閉目難立征不合作，深、淺感覺檢查正常，病理征未引出，腦膜刺激征陽性。

實驗室檢查：血常規+C-反應蛋白（C-reactive protein，CRP）：嗜中性粒細胞百分比84.1%，CRP 91.10 mg/L；電解質：鈉147.3 mmol/L，氯109.3 mmol/L；葡萄糖7.16 mmol/L；凝血功能、肝腎功能、血脂、風濕15項、甲狀腺功能5項、心肌酶譜、大小便常規未見明顯異常。

影像學檢查：頭顱計算機斷層掃描（computed tomography，CT）：蛛網膜下腔出血（圖1A）。2018年1月10日全腦數字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）示：右頸內及頸外動脈分支與右側橫竇及上矢狀竇同時顯影，椎基底動脈分支與右側橫竇及上矢狀竇同時顯影（圖1B～F）。

入院診斷：

蛛網膜下腔出血：動脈瘤？動靜脈畸形？

水電解質代謝紊亂

診療經過：患者從1月10日19時10分至次日凌晨1時50分意識狀態逐漸加重至淺昏迷狀態，并有發熱，體溫最高達38 ℃。查體：雙肺呼吸音粗；專科查體：淺昏迷狀態，不言語，雙下肢肌張力增高，雙側病理征陽性，頸僵硬，頦胸距4橫指，雙側克氏征陽性。復查血常規：CRP 27.50 mg/L，中性粒細胞百分比83.1%；血氣提示：pH 7.34，PO275 mm Hg，PCO236 mm Hg。復查頭顱+肺部CT平掃示蛛網膜下腔出血，顱底動脈及雙側靜脈竇密度增高，雙肺下葉密度增高影，考慮墜積性改變。考慮繼發性癲癇及感染，行無創呼吸機輔助通氣，美羅培南抗感染，地西泮鎮靜及丙戊酸鈉抗癲癇治療后意識狀態有改善，次日脫離呼吸機。

圖1 患者入院時頭顱CT平掃及腦血管造影

2018年1月16日清晨患者出現呼吸急促、大汗淋漓，喉頭聞及喘鳴音；復查血常規：CRP 78 mg/L，中性粒細胞百分比79.8%；降鈣素原0.078 ng/ml；下肢靜脈彩超顯示：左側大隱靜脈、脛腓干靜脈、脛后靜脈血栓形成；胸部CT血管造影（CT angiography，CTA）顯示：肺動脈主干及分支未見明顯異常。給予布地奈德霧化化痰，加用萬古霉素聯合抗感染及低分子肝素抗凝治療。于1月17日5時40分左右患者再次出現呼吸急促、大汗，且血壓逐漸下降至87/46 mm Hg，意識呈淺昏迷狀態，轉重癥醫學科行氣管插管及呼吸機輔助通氣、補液、升壓，繼續給予美羅培南+萬古霉素抗感染后于2月3日拔除氣管插管。經上述治療后患者病情改善不明顯，于2018年2月9日家屬簽字自動出院。出院查體：嗜睡-昏睡狀態，輕拍時可睜眼，混合性失語，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.0 mm，對光反射存在，眼球運動不合作，無自發眼震，疼痛刺激肢體可見肌肉收縮，粗測肌力1級，四肢肌張力低，雙側病理征陰性，腦膜刺激征陽性。

1.2 病例2 患者男性，61歲，因“頭痛伴嘔吐4 h余”入院。患者于2018年2月13日17時30分左右算賬時突然出現頸部疼痛，隨后蔓延到頭部及背部，程度劇烈，難以忍受，伴嘔吐，呈噴射性，嘔吐物為胃內容物，無咖啡色液體，癥狀持續存在。無肢體活動不利、麻木，無意識障礙、肢體抽搐等。

既往2016年因“心律失常-室性早搏”行射頻消融術。

入院查體：內科系統查體正常。神經系統：神志清楚，言語流利，右利手；高級神經活動檢查正常；粗測雙側視野正常，兩側瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，兩側額紋對稱，眼球向各方向運動自如，無眼球震顫，右側鼻唇溝稍淺，口角無歪斜；雙耳聽力粗測正常，懸雍垂居中，兩側軟腭上抬可，咽反射存在，洼田飲水試驗正常，伸舌右偏；雙側肢體肌力5級，四肢肌張力正常，四肢腱反射對稱存在；雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗準確，閉目難立征正常，深、淺感覺檢查正常，病理征未引出，腦膜刺激征陰性。

實驗室檢查：腎功能：肌酐65.0 μmol/L，尿素氮8.2 mmol/L；葡萄糖：7.03 mmol/L；糖化血紅蛋白6.3%；血常規、大小便常規、凝血功能、心肌酶、肝功能、電解質、血脂、甲狀腺功能五項、肝炎相關檢查均未見明顯異常。

影像學檢查：頭顱CT平掃：橋前池、鞍上池密度增高，考慮蛛網膜下腔出血（圖2A）。

2018年2月23日行腦DSA示：左頸總動脈造影見左額部一異常血管團，由大腦前動脈供血，上吻合靜脈引流入上矢狀竇；左椎動脈造影顯示基底動脈腦橋段腦橋支起始部瘤樣擴張，并見動靜脈瘺（圖2B～C）。

入院診斷：

蛛網膜下腔出血：動脈瘤？

糖代謝紊亂

診療經過：入院后給予醒腦靜、尼莫地平治療，次日行顱腦CTA檢查，結果提示顱腦大動脈血管未見明顯異常；經上述治療后頭痛癥狀逐漸減輕，并于2018年2月23日行腦血管造影檢查，結果提示硬腦膜動靜脈瘺。患者放棄封堵手術治療，并于2018年2月25日出院。出院后繼續口服尼莫地平片。3個月后隨訪，患者訴頭痛程度有減輕，無惡心、嘔吐等特殊癥狀。

1.3 病例3 患者女性，50歲，因“頭暈、視物旋轉伴惡心、嘔吐3 d”于2018年3月29日入院。患者訴3 d前無明顯誘因出現頭暈，伴有視物旋轉、不敢睜眼、惡心、嘔吐等癥狀，嘔吐物為胃內容物，無耳鳴、聽力減退，無黑蒙、暈厥，臥床休息數小時后癥狀可減輕，翻身或起床時頭暈癥狀易加重，上述癥狀反復發作。

既往有高血壓病史2年，最高血壓160/100 mm Hg，不規律服用降壓藥物，未正規監測血壓；近2年來反復發作頭暈，曾診斷“眩暈癥”。

入院查體：血壓143/100 mm Hg，內科系統查體正常。神經系統：神志清楚，言語流利，右利手；高級神經活動檢查正常；粗測雙側視野正常，兩側瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，兩側額紋對稱，眼球向各方向運動自如，無眼球震顫，右側鼻唇溝稍淺，口角無歪斜；雙耳聽力粗測正常，懸雍垂居中，兩側軟腭上抬可，咽反射存在，洼田飲水試驗正常，伸舌右偏；雙側肢體肌力5級，四肢肌張力正常，四肢腱反射對稱存在；雙側指鼻試驗、跟膝脛試驗準確，閉目難立征正常，深、淺感覺檢查正常，病理征未引出，腦膜刺激征陰性。

實驗室檢查：血常規、大小便常規、凝血功能、心肌酶、肝腎功能、電解質、血糖、血脂、超敏CRP、甲狀腺功能五項均未見明顯異常。

影像學檢查：頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示左側側腦室旁陳舊性腦梗死灶（圖3A）；磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）檢查示：雙側大腦中動脈局部狹窄，右側大腦后動脈及右側大腦前動脈A1段局部狹窄（圖3B）。2018年4月3日行全腦DSA顯示：右大腦后動脈與左橫竇聯通，動脈期見竇顯影（圖3C）。

入院診斷：

前庭周圍性眩暈？

陳舊性腦梗死

顱內動脈狹窄

高血壓2級

診療經過：入院后給予尼莫地平片、天麻素等治療6 d后，患者未訴頭暈、視物旋轉、惡心、嘔吐，患者放棄封堵手術治療并于2018年4月4日出院。出院后繼續口服尼莫地平片。3個月后隨訪，患者未訴頭暈發作等特殊癥狀。

2 討論

硬腦膜動靜脈瘺（dural arteriovenous fistulas，DAVF）是指發生在顱內硬腦膜動脈和靜脈之間異常交通的腦血管病，常見于橫竇、乙狀竇、海綿竇，可能與外傷、感染或靜脈竇血栓形成有關[1]。因瘺口的部位、大小、供血動脈來源、擴張彎曲程度及引流靜脈的引流方向不同而呈現疾病的多樣性復雜性，導致DAVF的臨床表現存在差異，使該病的診斷比較困難。

圖2 患者頭顱CT平掃及腦血管造影

圖3 患者顱腦磁共振序列及腦血管造影

有研究顯示，海綿竇區DAVF多表現為眼部癥狀，如突眼、結膜水腫、眼肌麻痹視力下降和眶后疼痛[2]；橫竇和乙狀竇區DAVF可出現搏動性耳鳴[3-4]；矢狀竇和深靜脈區DAVF多表現為全腦靜脈充血、顱內壓增高、腦積水、視盤水腫、癇性發作或癡呆[5]；腦干區DAVF可出現腦神經損害和四肢癱[6]；伴有皮質靜脈引流的DAVF常表現為嚴重頭痛、癲癇、非出血性神經功能損害和顱內（腦實質、蛛網膜下腔、硬腦膜下腔）出血[7]。病例1和病例2均存在上矢狀竇DAVF，患者均有頭痛等顱高壓表現，病例1中還出現癲癇樣發作；病例3為左側橫竇DAVF，但卻無特征性臨床表現，該患者出現發作性頭暈及視物旋轉可能與其他原因有關。此外，筆者還曾報道過1例海綿竇區DAVF，臨床表現為頭痛及眼部脹痛癥狀，DSA顯示患者存在雙側海綿竇動靜脈瘺[8]。Naoya Kuwayama[9]通過收集1490例DAVF患者并分析其臨床特征，發現45%的患者存在眼部癥狀，而出現耳鳴癥狀的患者約占20%，有16%患者有顱內出血癥狀，約20%的患者出現非出血性神經功能損害。

CT平掃和普通MRI檢查對DAVF的診斷有一定的局限，但能較好地顯示DAVF的繼發性改變，如血管曲張、腦出血、蛛網膜下腔出血、腦積水、腦水腫等；對伴有皮質靜脈引流的DAVF常常也可以顯示出來。然而，DSA檢查對DAVF的診斷仍然具有無可替代的作用。DSA檢查不僅能顯示供血動脈和引流靜脈，同時也能顯示出皮質靜脈引流、靜脈流出口梗阻、動脈或者靜脈瘤，可對DAVF患者的血管內治療或手術治療提供非常重要的指導[10]。

關于DAVF的治療，對于Cognard分型Ⅰ型患者可采取保守治療，可先行頸動脈壓迫方法，若壓迫無效可考慮經動脈入路栓塞的方法治療[11-12]；對于Cognard分型Ⅱ～Ⅴ型均需采用血管內介入栓塞治療[13]，若合并有蛛網膜下腔出血的患者，需聯合采用血管內介入治療和手術治療[14]。根據Cognard分型，本文3例患者均有靜脈竇反流，病例1還存在皮層靜脈反流及合并蛛網膜下腔出血，保守治療效果差，首先考慮介入手術治療，患者未行手術，最終因病情出現進展性加重導致重度殘障；病例2也存在皮層靜脈少量反流，保守治療效果不理想；而病例3無特殊臨床表現，可考慮保守治療并動態觀察。

綜上所述，硬腦膜動靜脈瘺因其臨床表現多樣和復雜，故臨床上易漏診、誤診。腦血管造影是確診硬腦膜動靜脈瘺的主要依據。