兒童膽總管囊腫合并副肝管畸形7例診治體會

張 大,張 婷,楊合英,賈 佳,楊 林,趙 鴿

鄭州大學第一附屬醫院小兒外科 鄭州450052

副肝管是膽道變異之一，它的存在增加了膽總管囊腫切除術中膽管損傷的風險。作者總結了7例膽總管囊腫合并副肝管畸形患兒的診斷和處理體會，報道如下。

1 臨床資料

1.1一般資料回顧性分析我科2012年7月至2017年5月收治的膽總管囊腫患兒204例，男56例，女148例，年齡4 d～15歲(3.4±3.0)歲；均行手術治療，其中137例行腹腔鏡下膽總管囊腫切除膽腸吻合術，67例開腹行膽總管囊腫切除膽腸吻合術。204例中共明確診斷副肝管畸形7例。

1.2診斷與處理56例膽總管囊腫患兒術前行磁共振胰膽管造影(MRCP)檢查，明確顯示副肝管畸形1例(圖1A)，開口于膽囊管與肝總管匯合處，術中明確無損傷，于膽囊管接近副肝管匯合處膽囊側2 mm用絲線結扎膽囊管，切除膽囊及膽總管囊腫遠側，保留副肝管，于膽總管上端接近膽囊管匯合處行膽腸吻合。31例行術中膽道造影，發現副肝管畸形2例(圖1B)，腹腔鏡手術中觀察到有異常管道確診副肝管畸形2例(圖1C)；此4例副肝管均開口于肝總管，術中切除膽總管囊腫，游離至肝總管，保留肝總管至副肝管開口以下，肝總管與腸管行膽腸吻合。1例腹腔鏡手術中游離至肝總管處發現其右側細小管道有膽汁溢出，確診為副肝管損傷，中轉開放手術；1例行腹腔鏡術后第2天腹腔引流管引流出黃色膽汁，再次行開放手術，術中確診為副肝管損傷；此2例副肝管管徑較細，損傷為完全橫斷，術中于肝總管一側縱行剪開副肝管斷端3～4 mm，剪開處與肝總管壁用5-0可吸收線間斷縫合形成一共同開口的管道，后與腸管膽道輸入袢行端側吻合。見表1。

A:術前行MRCP發現副肝管；B:術中膽道造影發現副肝管開口于肝總管(箭頭所示)，同時合并胰膽合流異常；C:腹腔鏡術中發現副肝管(箭頭所示)，開口于肝總管

圖1 患者影像學檢查和腹腔鏡術中所見

1.3結果7例患兒術后給予抗感染、止血、抑酸、靜脈營養支持等治療，并動態觀察引流管引流液情況，定期切口換藥，復查肝功能等。5例保留副肝管患兒術后平均6 d痊愈出院；1例術中副肝管損傷患兒中轉開放手術后10 d順利出院；1例術后膽瘺患兒再次開放手術后12 d出院。術后門診或電話隨訪1～2 a，復查肝膽彩超及肝功能均無明顯異常，無膽管狹窄、膽管炎及膽管結石發生。

2 討論

2.1副肝管的診斷肝臟的某一小葉和某一段的肝管低位與肝外膽管匯合，在肝外部分的葉肝管或段肝管稱為副肝管，它獨立引流肝臟的某一葉或某一段的膽汁。廣義的副肝管除上述副肝管外，還包括迷走膽管和Luschka管，多發自肝臟的Ⅳ～Ⅷ段，其發生率為6%～20%[1]，絕大多數為右側副肝管。副肝管管徑小、管壁薄，術中易損傷[2]，術者稍有疏忽都有可能導致誤傷。若誤傷后未及時處理或處理不當可引起肝纖維化、肝萎縮、肝管反復感染、肝膿腫等并發癥。因此，術前及術中確診副肝管至關重要。

術前診斷副肝管畸形主要依靠MRCP 檢查,超聲和 CT 檢查一般不能發現, 經內鏡逆行膽胰管造影和經皮肝穿刺膽管造影檢查亦可術前明確診斷，但對機體有一定創傷,可發生胰腺炎等并發癥，故應用較少，但由于細小的副肝管可被膽總管囊腫的高信號影影響，術前MRCP可能存在漏診[3]。本組中有1例經術前MRCP確診。術中膽道造影能清晰地顯示整個肝內外膽管樹的結構，不僅能發現膽管是否存在副肝管、迷走膽管、膽囊管匯入右肝管等變異情況，還可明確胰膽管合流、有無合并結石及蛋白栓等情況，可指導術者解剖膽囊三角，并選擇在適當的部位切斷膽囊管，避免或減少膽道損傷的發生[4]，可作為診斷副肝管畸形及胰膽合流異常的金標準。本組有2例經術中膽道造影確診。腹腔鏡用于膽總管囊腫切除手術創傷小, 同時由于腹腔鏡有放大視野的作用, 對于肝門部血管的游離和細小膽管的辨認較開腹手術更具優勢，而且腹腔鏡鏡頭可自遠側向頭側伸入至切開的膽總管或肝總管內觀察膽囊管及肝管的開口，有利于診斷副肝管，且其對右副肝管的診斷更有優勢。本組有2例副肝管畸形在腹腔鏡術中確診。

2.2副肝管及副肝管損傷的處理在膽總管囊腫切除術中應意識到副肝管存在的可能性及復雜性，對于不影響手術操作的副肝管，應給予保留，主要適用于副肝管開口于肝總管，副肝管顯示清楚且未受損者。術中一旦發現不明管道有膽汁溢出，應考慮是否有副肝管損傷，可行術中膽道造影確認，一旦發現副肝管的存在，無論副肝管的粗細及有無交通支的存在，均盡量不考慮結扎，因為結扎副肝管可引起相應肝段硬化、萎縮、膽道梗阻及膽管炎等的發生。本組中有4例副肝管在術中及時發現及1例術前經MRCP發現并在術中得到確認，均給予保留，術后患兒均恢復順利出院，隨訪復查肝功能良好。術中一旦確認有副肝管損傷應優先考慮行膽道重建或置管引流。有報道[5]將匯入肝總管的副肝管術中部分離斷，經破口置入細硅膠管后修補，同時行膽總管探查、T管引流，術后膽道造影示副肝管顯影、暢通，拔管后痊愈。席紅衛等[6]報道3例合并副肝管畸形膽總管囊腫患兒，給予雙Y型吻合。

本組病例中有2例副肝管損傷，均于開放手術中縱行切開副肝管斷端管壁，于肝總管成形后行膽腸吻合。因副肝管一般較細，斷端管壁縱行切開與肝總管壁縫合后可擴大管徑，副肝管側面切開成形處與膽腸吻合口處不在同一個平面，愈合過程中不易因瘢痕組織引起膽腸吻合口狹窄并影響副肝管的通暢引流，可減少術后副肝管梗阻的發生，避免術后出現膽管炎及膽管結石。本組2例行膽管重建后膽腸吻合患兒分別術后隨訪13、20個月，未見膽管梗阻癥狀，超聲檢查未見膽管炎及膽管結石征象。

本組2例行膽管成形術。因副肝管直徑較細，為保證吻合確切并防止狹窄，均由腹腔鏡手術改行開放手術，但腹腔鏡下膽管修補應不屬禁忌，術者可根據副肝管情況及個人技術選擇腹腔鏡或開放手術。達芬奇手術機器人的3D視野放大效應及操作穩定性在處理副肝管畸形方面可能具有一定的優勢。