以吞咽困難及聲嘶為主要癥狀的氣管腺樣囊性癌1例報告

劉雨丹 龔正鵬（通訊作者） 于明

（貴州醫科大學 貴州 貴陽 550000）

1.病歷資料

患者男，42歲，以“聲嘶、吞咽梗阻11+月，加重5+月”入院。患者11月前出現聲嘶，伴吞咽梗阻、飲水嗆咳，無明顯呼吸困難。7月前就診我院，入院后行“全麻下經支撐喉鏡行氣管后壁新生物活檢術”，病理回示：“腺樣囊性癌”，患者因個人原因拒絕治療并出院，5月前吞咽梗阻逐漸加重，僅能進流質食物，遂就診于我科。既往吸煙20+年，1包/天，余無特殊。查體：體型消瘦，喉體及頸前氣管膨隆。本院輔助檢查：電子喉鏡示：喉腔未見明顯新生物，雙聲帶及披裂固定。胸部CT增強：食管起始部管壁不規則增厚，管腔狹窄，累及局部氣管后壁（圖1）。纖維支氣管鏡示：氣管上段膜部見2cm×2cm浸潤樣病灶，并見3mm×4mm結節樣病灶，表面血管豐富，黏膜水腫（圖2）。排除手術禁忌后行手術治療，術后病檢結果回示：（氣管）腺樣囊性癌，癌侵犯氣管軟骨并侵及食管外膜至黏膜下層，癌侵犯左側甲狀腺組織，右頸中央區淋巴結見轉移癌（圖3）。

圖1 食管起始部管壁不規則增厚，管腔狹窄。

圖2 氣管上段見2cm×2cm浸潤樣病灶，并見3mm×4mm結節樣病灶，表面血管豐富，黏膜水腫，欠光滑，管腔輕度狹窄。

圖3 （氣管）腺樣囊性癌

2.討論

2.1 概述

本例患者氣管內未見明顯占位，氣管鏡表現為氣管后壁黏膜充血，CT、PET/CT均提示腫瘤來源于食道，且主要表現為食道梗阻及聲嘶的癥狀，通過患者病史、輔助檢查等結果均提示腫瘤來源于食管，因此前期被誤診為食管腺樣囊性癌，而術后病理結果提示為氣管來源。

2.2 臨床表現

氣管腺樣囊性癌的病史一般比較長，且腫瘤生長緩慢，臨床癥狀出現較晚，腫瘤占據氣管腔30%以下可無癥狀，超過50%可有自覺癥狀，超過75%可出現阻塞癥狀[1]，華麗[2]等分析國內報道的131例患者，主要表現為咳嗽、進行性呼吸困難、喘憋、喘鳴、咯血、咳痰、聲音嘶啞等癥狀，未出現吞咽困難的表現；同時，翻閱此后報道的個例中，因吞咽困難作為主要癥狀的也極其少見。對于上述癥狀，因大多數呼吸道疾病的臨床表現相似，因此常常被誤診為支氣管哮喘、慢性支氣管炎、肺炎等疾病，從而按照這些疾病來治療，而治療效果卻差強人意。國內可以發現很多將氣管腺樣囊性癌誤診的報道。因此對于長期不明原因的咳嗽、喘憋等患者，應盡快行胸部CT，必要時行氣管鏡明確氣管情況。然而本例患者在呼吸道方面的表現較少，最主要的臨床表現為吞咽困難及聲音嘶啞，且吞咽困難呈進行性加重。

2.3 輔助檢查

對于氣管腺樣囊性癌的診斷首選的是氣管鏡，但因本例患者氣管鏡下的表現不典型，而患者胸部CT可提示食道入口處有明顯占位，且已侵犯部分組織，因此，主要是需要通過影像學檢查來診斷。對于早期氣管腺樣囊性癌的影像學表現不是很明顯，隨著腫瘤的增大，賴清等[3]根據其影像學表現分為如下4種亞型：①腔內廣基型；②管壁浸潤型；③管內外生長型；④隆突腫塊型。根據本例患者影像學的表現，與上述4種亞型相比較，也不太典型。所以最終想要明確診斷，仍需病理檢查明確性質，該患者最終于氣管后壁取活檢明確為腺樣囊性癌。

2.4 診斷

根據Bhattacharwa[4]提出的原發氣管惡性腫瘤的分期為T1：氣管腫瘤＜2cmT2：氣管腫瘤≥2cm；T3：腫瘤侵及氣管外，但未侵及鄰近器官或組織；T4：腫侵及鄰近器官或組織；Tx：腫瘤無法評估。此外有淋巴結轉移為N1，沒有為N0，有遠處轉移為M1，否則為M0。Ⅰ期為T1N0；Ⅱ期為T2N0；Ⅲ期為T3N0；Ⅳ期為T4N0或任何TN1。根據上述分期，結合該患者術后病理結果回示腫瘤已侵犯甲狀腺等周圍組織，且頸前淋巴結有所侵犯，所以分期為Ⅳ期 T4N1M0。

2.5 治療

目前針對氣管腺樣囊性癌的治療，手術治療作為首選，根據患者腫瘤侵犯的范圍，采取不同的手術方式，但要求盡可能切除病灶。本例患者因病灶已侵犯甲狀腺及部分環狀軟骨，因此除了行頸段腫瘤根治術，切除了部分氣管及部分食管，同時也行全喉切除術及部分甲狀腺切除術，最后使用游離空腸與舌根及剩余食管吻合，術后患者恢復良好出院。TACC在顯微鏡下觀察，其腫瘤邊界總是在肉眼所見或所觸及界限的基礎上擴散達1cm，甚至會更多[5]，即使行氣管節段切除，殘端癌陽性也約為8%[6]。而依據現在的檢查很難明確判斷腫瘤侵犯的范圍，外科治療很難完全將腫瘤細胞切除，因此后期需要加用輔助放療。氣管腺樣囊性癌對放療具有一定的敏感性，術后加用放療，可降低復發率，手術切除或術后聯合放療可作為較局限的該類氣管腫瘤的首選治療方案。

2.6 預后

氣管腺樣囊性癌晚期可有血行轉移，TACC外科切除后生存時間較滿意，其浸潤范圍廣，切除的患者輔助放療能有效改善預后；手術切除或術后聯合放療可作為局限的氣管腺樣囊性癌首選的治療方案[7]。