肖慧 冉昕 冉玉平
四川大學華西醫院皮膚性病科,成都 610041
患兒女,6歲,因外陰皮色丘疹1個月就診于四川大學華西醫院皮膚性病科。1個月前,患兒家長發現患兒兩側大陰唇數個粟粒大小的皮色丘疹,無自覺癥狀,未予診治。之后皮疹逐漸增多、增大,部分融合成片。患兒體健,家族中無類似病史。一般情況可,系統檢查未見異常。皮膚科檢查:兩側大陰唇散在分布針頭至粟粒大的皮色扁平丘疹,較大者呈半球形,部分密集分布至融合,邊界清楚,表面光滑、干燥,質韌,無壓痛,擠壓無油性物溢出(圖1)。初步考慮皮脂腺增生?外陰汗管瘤?皮膚鏡檢查:非偏振光下見數個突出于皮面高低不平的丘疹,皮紋分布不均勻(圖2A);偏振光下見淡紅色背景下鋪路石樣排列黃白色類圓形結構,周圍穿插線狀血管,部分細小血管穿過圓形結構(圖2B)。皮損組織病理:表皮大致正常,真皮淺層及中層見中等量淋巴細胞浸潤,真皮淺中層較多類圓形細胞,多排列成巢狀,部分呈大小不等的細胞條索,可見特征性蝌蚪狀結構(圖3)。
診斷:外陰汗管瘤。
治療:外用多磺酸黏多糖乳膏、0.05%維A酸乳膏,觀察隨訪。
討論汗管瘤是一種皮膚附屬器良性腫瘤,實質為向小汗腺末端導管分化的錯構瘤。多見于女性,部分可有家族史,發病機制尚不清楚。臨床上外陰汗管瘤較少見,本例汗管瘤發生于6歲女童外陰,發病年齡小,經檢索中國知網、萬方、維普及Pubmed數據庫,發現是繼報道8歲外陰汗管瘤之后年齡最小的患者[1]。

圖1 患兒大陰唇散在皮色針頭至粟粒大扁平或半球形丘疹,部分密集融合成片

圖2 皮膚鏡下表現2A:非偏振光下見數個高出于皮面的丘疹(×50);2B:偏振光下見淡紅色背景下鋪路石樣排列黃白色類圓形結構,周圍穿插線狀血管,部分細小血管穿過圓形結構,圓形結構之間以及周圍可見淡褐色網狀色素沉著(×50)

圖3 皮損組織病理:真皮淺中層較多類圓形細胞,多排列成巢狀,部分呈大小不等的細胞條索,可見特征性蝌蚪狀結構(HE×100)
汗管瘤多表現為眼瞼、額部或頸部粟粒大小、多發性的淡褐色丘疹,還可見于胸腹及四肢等廣泛對稱性皮損。該病特征的組織病理表現為一端呈導管狀,另一端為實體條索,形如逗號或蝌蚪狀。目前,汗管瘤尚無特效治療,若因美容需要可嘗試CO2激光、皮膚磨削及手術等物理治療[2]。此外,外陰汗管瘤皮膚鏡表現少見報道,可能需多總結此類疾病的皮膚鏡表現,以此幫助認識皮膚鏡檢查在外陰汗管瘤中的作用。