超聲心動圖誤診永存左上腔靜脈異常開口于左心房1例

徐 瑞,趙怡璇,吳慧穎,胡辰宇,呂冬梅

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 電診科,吉林 長春130041)

1 病例資料

患者，女性，28歲。自幼勞累后失眠，外院心臟超聲提示：房間隔缺損(冠狀靜脈竇型)，永存左上腔靜脈，三尖瓣返流。遂來我院手術(shù)治療。查體：口唇無發(fā)紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，心界不大，心率76次/次律齊，A2

脈、卵圓孔未閉，三尖瓣中度反流。術(shù)前第2次檢查所見與第1 次基本類似，但對左房內(nèi)異常隔膜存在疑問，考慮為三房心。后患者于全麻低溫體外循環(huán)下行手術(shù)治療。

術(shù)中所見：右心增大，三尖瓣環(huán)明顯擴(kuò)大，卵圓孔未閉，其下方可見繼發(fā)孔型房間隔缺損，大小約2.5 cm×3 cm；左房內(nèi)未見隔膜樣組織，經(jīng)探查發(fā)現(xiàn)，永存左上腔靜脈開口于左房中后部，其上壁隆起在左心房內(nèi)形成嵴樣結(jié)構(gòu)；冠狀靜脈竇內(nèi)徑較細(xì)，開口于右房，位置正常。以自體心包修復(fù)房間隔并將左上腔靜脈開口隔至右房，行三尖瓣成形術(shù)。術(shù)后修正診斷為：永存左上腔靜脈異常開口于左心房，ASD(繼發(fā)孔型)，卵圓孔未閉。

2 討論

永存左上腔靜脈( persistent left superior vena cava，PLSVC) 是胚胎發(fā)育過程中左前主靜脈未能正常退化而形成的，是最常見的體循環(huán)畸形。90%以上的患者左位上腔靜脈經(jīng)過冠狀靜脈竇引流入右房，冠狀靜脈竇因同時(shí)引流左側(cè)上半身靜脈血和冠脈循環(huán)靜脈血而顯著擴(kuò)張，因此冠狀靜脈竇的明顯增粗成為診斷PLSCV的最初且最重要的線索[1]。

圖12DE顯示左房內(nèi)異常隔膜樣回聲圖2CDFI顯示肺靜脈血流直沖向二尖瓣口

另10%的患者通過以下四種途徑引流入左房：(1)直接入左房(left atrium,LA )，開口常位于左心耳基底部和左上肺靜脈入口之間(2)匯入左肺靜脈再入LA，十分罕見(3)冠狀靜脈竇中間段缺損，PLSCV經(jīng)冠狀靜脈竇(coronary sinus,CS)入LA(4)冠狀靜脈竇終末端缺損，PLSCV經(jīng)CS入LA。由于PLSCV入左房，產(chǎn)生右向左分流，患者多發(fā)紺，且大部分患者合并房間隔缺損、卵圓孔未閉、單心房等其他畸形。此病變常與其它先天性心血管畸形并存，可能給心臟手術(shù)治療和心導(dǎo)管檢查操作帶來不便，給其它先心病的診斷帶來困擾，偶爾因術(shù)前漏診引起嚴(yán)重后果，因而對永存左上腔靜脈作出及時(shí)明確診斷有著重要意義[2]。本例患者應(yīng)屬于第一種類型，其誤診的原因在于：(1)本患者無任何發(fā)紺缺氧的表現(xiàn)。究其原因在于PLSCV左房開口正對著房間隔缺損，致使其內(nèi)血流大部分直接通過缺口進(jìn)入右房，血流動力學(xué)改變不明顯，故該患者無明顯紫紺癥狀。(2)該患者CS較常人偏細(xì)，術(shù)前未能清楚顯示而將左上腔靜脈誤以為CS，將PLSCV左房開口誤以為無頂冠狀靜脈竇。(3)本患者PLSCV開口于左心房后壁并造成左房內(nèi)的嵴樣隆起，從圖像表現(xiàn)上看與三房心相似，故誤診成三房心。因此，對于PLSCV的診斷，筆者有以下體會：(1)凡心臟超聲檢查發(fā)現(xiàn)左房內(nèi)隔膜樣回聲者，應(yīng)注意PLSCV、三房心、擴(kuò)張的冠狀靜脈竇、完全型肺靜脈異位引流及二尖瓣瓣上環(huán)等各者之間的區(qū)別。(2)超聲診斷PLSCV時(shí)不能單純從胸骨上窩切面觀察，同時(shí)要密切多角度的觀察其與冠狀靜脈竇及左右心房的關(guān)系，避免誤診、漏診。(3)合并其他心臟畸形時(shí)，可結(jié)合其彩色多普勒及血流動力學(xué)綜合分析。(4)如果能配合聲學(xué)造影及多層螺旋CT檢查，更能顯著提高檢出率，從而為手術(shù)方案提供更有效的信息。

作者簡介：徐瑞，吉林大學(xué)2017級碩士研究生，師從吉林大學(xué)第二醫(yī)院電診科呂冬梅教授；呂冬梅，通訊作者，主任醫(yī)師，教授，工作于吉林大學(xué)第二醫(yī)院電診科。