白塞氏病合并冠狀動脈真、假動脈瘤一例

高玉嶺，田水水，席大力，辛文龍，雷軍強

作者單位： 730000 甘肅省蘭州市，蘭州大學第一臨床醫學院 蘭州大學第一醫院 放射科（高玉嶺、田水水、辛文龍、雷軍強），病理科（席大力）

1 臨床資料

患者男性，32歲，因反復口腔潰瘍伴胸悶2周入院。入院前7年出現口腔潰瘍，無明顯誘因，伴皮膚紅斑、右側頸部包塊，就診于外院，行頸動脈血管造影，診斷為右側頸動脈瘤，臨床給予潑尼松、羥氯喹對癥治療后癥狀有所緩解。后行右側頸內動脈結扎術、右頸動脈大隱靜脈移植術，術后病理檢查結果為血管炎癥改變。3年前于我院行針刺反應試驗結果見皮膚呈皰疹樣改變，結合患者反復口腔潰瘍及皮膚紅斑病史，確診為“白塞氏病”，并給予潑尼松及羥氯喹治療。2周前患者靜息狀態下出現胸骨后憋悶感，范圍約手掌大小，心電圖檢查無異常，給予對癥治療后約1 h緩解，但胸悶癥狀仍間斷發作；胸悶為心前區憋悶感，放射至左肩部，持續約3～5 min，休息可緩解，癥狀發作與活動有明顯相關性；實驗室檢查C反應蛋白明顯升高（85.5 mg/L）；計算機斷層攝影冠狀動脈造影檢查結果（圖1）提示：右冠狀動脈近中段彌漫性增寬并腔內血栓形成、管腔閉塞；左前降支近段真性動脈瘤形成；左回旋支近中段中段巨大假性動脈瘤并周圍血栓形成。臨床診斷：白塞氏病合并冠狀動脈血栓形成、冠狀動脈瘤形成。

2 討論

圖1 計算機斷層攝影冠狀動脈造影檢查示左前降支近段真性動脈瘤，左回旋支近中段巨大假性動脈瘤

白塞氏病合并冠狀動脈瘤臨床上較為罕見，本例患者同時合并真性動脈瘤和假性動脈瘤，臨床上更為少見，其診斷依據在于：（1）患者有明確的白塞氏病病史，且C反應蛋白明顯升高可評價白塞氏病血管炎癥；（2）患者既往右側頸動脈病理結果為血管炎癥改變；（3）患者無糖尿病、高血壓及血液病等急慢性疾病病史。

目前，大量的研究結果表明白塞氏病血管病變的始動因素是血管內皮功能損傷。有學者通過研究提出血管內皮功能損傷是白塞氏病患者血管血栓形成、管腔狹窄、閉塞、心肌缺血及動脈瘤形成的關鍵因素，動脈瘤破裂對患者致死率極高。白塞氏病冠狀動脈受累的好發人群是40歲以下的男性患者，典型表現為胸悶、胸痛。本病患者主要以胸悶就診，在診斷時需要與穩定性心絞痛相鑒別。穩定性心絞痛好發于40歲以上的男性，以發作性壓迫性胸痛或胸部不適為主要臨床表現，休息或服用硝酸酯類藥物后癥狀消失，癥狀發作與情緒、勞累等相關。

白塞氏病累及全身多個系統，臨床表現多樣，當患者出現胸痛、胸悶癥狀時，應充分重視白塞氏病心臟血管病變，另外可通過超聲心動圖、心臟磁共振檢查等檢查進行診斷、評估，有助于提高其預后，降低致死率、致殘率。