一期升主動脈-降主動脈轉流治療主動脈縮窄合并心臟畸形

朱勇鋒 張向立 浮志坤 杜 鵬 楊 恒 張曙光

主動脈縮窄（coarctation of the aorta，COA）是臨床中常見的先天性心臟病之一，常合并主動脈二瓣化畸形主動脈狹窄，二尖瓣疾病、動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損。一期手術干預主動脈縮窄的同時矯治心臟內畸形仍然是一個嚴峻的挑戰。手術方式究竟采用同期矯治還是分期矯治仍存在爭議，我院于2009年4月至2017年6月，應用經胸部正中切口行升主動脈-降主動脈心包內轉流術，同期行合并心臟畸形矯治手術，為13例成人主動脈縮窄合并心臟畸形患者行一期手術治療，手術效果滿意。現將手術技術、手術方法、手術效果及隨訪結果報告如下。

資料與方法

1.臨床資料 回顧性分析2009年4月至2017年6月，我院13例成人主動脈縮窄合并心臟畸形患者的臨床資料，其中男性10例、女性3例，年齡19～59（35.3±11.0）歲。主要臨床癥狀有胸悶、氣促、頭暈和下肢無力等，術前臨床診斷：主動脈縮窄，主要依據超聲心動圖和增強CT檢查確診，并明確心臟畸形情況及主動脈縮窄程度、部位和范圍，所有患者均測量四肢無創血壓并計算上下肢血壓差。術前行冠狀動脈造影檢查3例，發現冠心病需同期行冠狀動脈旁路移植術1例。合并的心臟畸形包括主動脈瓣狹窄或者主動脈瓣關閉不全8例，先天性室間隔缺損3例，動脈導管未閉1例，二尖瓣狹窄或關閉不全2例，主動脈瓣二瓣化畸形5例，主動脈根部瘤3例。見表1。

2.手術方式 所有患者均在靜吸復合麻醉氣管內插管低溫體外循環下完成手術。術中同時行上、下肢動脈壓監測，由麻醉師行橈動脈和足背動脈穿刺進行有創測壓，穿刺點選擇無創測壓較高的一側肢體。術前、術后均記錄橈動脈和足背動脈血壓并計算其上下肢壓差。手術均采用胸骨正中切口，升主動脈及右股動脈分別插動脈灌注管，根據合并心臟疾病采用右心房或上、下腔靜脈插靜脈管，在并行循環下，向頭側牽拉心臟，顯露并縱行切開胸降主動脈表面心包，游離降主動脈后上阻斷鉗，縱行切開胸降主動脈，與人工血管（長15cm）遠心端行端側吻合。開放降主動脈阻斷鉗，確認吻合口無活動性出血。阻斷升主動脈，灌注含血心臟停搏液，完成心臟畸形矯治。將人工血管從下腔靜脈后方，右下肺靜脈前方穿過，繞過右心房外側壁，經上腔靜脈前方，與升主動脈右外側壁行端側吻合。充分排氣后，開放升主動脈阻斷鉗，心臟復跳。

表1 13例患者臨床資料

3.統計學分析 采用SPSS 18.0統計軟件進行統計處理。計量資料用均數±標準差表示，采用t檢驗。計數資料以頻數（率）表示。以P＜0.05為差異有統計學意義。

結 果

1本組患者無院內死亡及再次手術者，本組患者平均手術時間6.2 h，同期主動脈瓣膜置換8例，bentall手術3例，體外循環時間76～164 min，主動脈阻斷時間51～94 min，平均住院20.6d。

2.術后上下肢壓差[（58±13）vs.（10±5）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），P=0.001]、上肢收縮壓、均較術前降低[（159±34）vs.（122±17）mmHg，P=0.001]，術后LVEF[（46.4±9.4）vs.（57.1±9.1）%，P=0.015]、LVEDD[（59.1±8.6）vs.（47.0±12.9），P=0.003]較術前明顯改善（P＜0.05）。所有患者出院前行主動脈增強CTA掃描，人工血管通暢，未發現吻合口漏，術后患者CTA見圖1～3。術后5例患者因胸腔積液延長住院時間，通過放置胸腔引流管，痊愈出院。具體數據見表2～3。

3.隨訪2～58個月，無死亡及嚴重并發癥需再次手術治療者。

圖1～3 患者術后復查CTA情況

表2 圍術期結果[±s，n（%）]

表2 圍術期結果[±s，n（%）]

項目 數值手術時間/h 6.2±1.1 AVR 8（61.5）Bentall 3（23.1）住院時間/d 20.6±11.4移植血管直徑/mm 16.3±1.5阻斷時間/min 81±33體外循環時間/min 123±47隨訪時間/月 28.2±19.5

表3 術前術后資料對比（±s）

表3 術前術后資料對比（±s）

項目 術前 術后 P值EF/% 46.4±9.4 57.1±9.1 0.015 LVEDD/mm 59.1±8.6 47.0±12.9 0.003上肢收縮壓/mmHg 159±34 122±17 0.001上下肢壓差/mmHg 58±13 10±5 0.001

討 論

主動脈縮窄屬于廣義動脈疾病的一部分，有研究表明成人主動脈縮窄矯治的遠期生存率良好，但是遠期出現的一些并發癥，包括高血壓病、主動脈瓣膜疾病、動脈瘤等，尚需要再次住院干預[1-4]。主動脈縮窄常合并需通過手術矯治的其他心臟畸形，早期治療方案多為分期手術矯治，隨著手術技巧和體外循環技術的進步，目前多傾向于選擇一期根治手術，現對手術方法及手術經驗進行總結。

1944年，Craw完成了第一例主動脈縮窄矯治術，雖然已經過去了70多年，但是對于主動脈縮窄合并其他心內畸形的最佳治療方案，目前尚未形成共識。1980年Vijayanagar等，報道了第一例通過升主動脈-降主動脈人工血管旁路方案治療主動脈縮窄，此手術方案不僅避免了行原位矯治時需面對的種種技術難點，而且降低了體外循環時間和深低溫停循環所帶來的相應并發癥，逐漸成為復雜病例的最佳選擇[5]。無視縮窄部位以及范圍，通過額外的解剖旁路移植可以繞過所有的病變部位，對于縮窄部位病變復雜，尤其是合并其他畸形的患者，不需要進行局部解剖修復，是我們選擇手術方案遵循的一個基本原則[6]。目前對于此類疾病的治療方案包括傳統外科分期手術（手術入路包括正中開胸、左側開胸、聯合腹部切口）、血管腔內介入治療以及兩者相結合的雜交手術。借鑒各種主動脈縮窄矯治術的優劣點，對于主動脈縮窄合并心內畸形的患者，本中心選擇一期根治術。術式有以下三種：①胸部正中切口與左側腋下雙切口行升主動脈-降主動脈人工血管旁路移植術+心內畸形矯治術；②胸部正中切口行升主動脈-心包后降主動脈人工血管旁路移植術+心內畸形矯治術；③胸腹部正中聯合切口升主動脈-腹主動脈人工血管旁路移植術+心內畸形矯治術[7]。三種術式各有優缺點，見表4。

表4 三種術式優缺點比較

對于主動脈縮窄合并心內畸形的患者，早期采用的分期手術矯治的方案，患者需要承擔的手術風險以及費用加劇，同時，到底是應該優先處理主動脈縮窄還是心內畸形呢？兩種選擇一直爭議不斷，我們認為，無論選擇優先處理哪部分病變，都不是最佳的方案。其中，如果一期手術優先處理主動脈縮窄，術后可能因心內合并的其他畸形，導致患者術后出現血流動力學絮亂，嚴重時甚至可能造成患者一期手術死亡；另一方面，如果一期手術優先處理心內畸形，此時主動脈縮窄未解除，縮窄近端壓力升高，左心室后負荷加重，有可能導致急性左心衰竭，而縮窄遠端器官仍然灌注不足。由此可見，對于主動脈縮窄合并心內畸形的患者，行分期手術無論優先處理哪種畸形都不算最佳手術方案，那么，是否可以行一期根治術呢？

通過回顧性分析我院同期行根治術的13例患者，無一例院內死亡及再次手術者，患者隨訪2～58個月，同樣無死亡病例及因嚴重并發癥需再次手術者。安貞醫院孫立忠[8]團隊采取一期同時解決兩處畸形，術后未觀察到致命性心律失常和急性心力衰竭；作者指出，通常在脫離體外循環機之后常規應用血管收縮劑增加心臟后負荷，最大限度減慢人工血管內流速，同時他們不建議升主動脈-腹主動脈轉流術式用于青春期的孩子，容易發生隨著生長發育，腎下腹主動脈被拉伸成拱形。術中選擇使用人工血管長度也是手術成功的關鍵可根據病變的程度以及部位選擇；對于成長中的兒童而言，可以選擇使用升主動脈-降主動脈術式，手術成功的關鍵是選擇預留部分長度及選擇較大直徑的血管，避免遠期因移植血管狹窄再次手術治療[6]。國內團隊采取端端吻合或者補片擴大等方式也獲得了良好的結果[9-10]。我們通過觀察這組病人未發現短期移植物綜合征，本組患者隨訪2～58個月，未觀察到因為管道杜塞需要再次手術的病例。由此可見，主動脈縮窄合并心內畸形的患者，行一期根治術是可行的手術方案，至于何種情況下可選擇一期根治術，需要我們繼續研究。

主動脈縮窄的患者多數上肢高血壓，而下肢呈現低灌注表現，可伴有活動后雙下肢麻木，疼痛等癥狀，本組病人手術后上下肢壓差、上肢收縮壓均較術前降低，下肢缺血明顯改善。有報道指出，手術年齡大小以及術后殘余梗阻是預測術后高血壓的關鍵指標，年齡＞20歲的患者易發晚期高血壓[11-14]。Mayo診所隨訪觀察發現：術后30年殘存高血壓可導致大約28%的患者死亡，這種病死率歸因于與殘余高血壓有關的并發癥，例如冠狀動脈疾病和腹主動脈瘤和腦動脈瘤的破裂。如今，越來越多的證據表明，手術年齡越大的患者，其術后晚期高血壓的發病率遠高于預期[15-16]。單純主動脈縮窄導致高血壓疾病的患者也可以通過經皮介入置入支架解除狹窄治療高血壓[17]，因此我們建議此類患者應該早發現、早期行矯治手術，避免晚期發展為高血壓，導致術后殘存高血壓，影響遠期預后[18]。

通過跨越縮窄部位的旁路轉流手術可以有效解除縮窄導致的梗阻，減輕左心室后負荷，減輕左心室重構，改善心臟功能。Reents等[19]通過觀察13例主動脈縮窄合并心臟畸形，同期行心臟畸形矯治+升主動脈-降主動脈轉流的患者，術后早期沒有死亡病例，隨訪11年，1例患者死亡，心功能分級得到明顯改善，平均2.4降到1.2，上下肢血壓未見明顯的壓力梯度，表明升主動脈-降主動脈轉流具有良好的遠期效果。本組患者采集術前、術后彩色多普勒資料，術前、術后LVEF、術前、術后LVEDD，各項指標較術前均有明顯改善（P＜0.05）。術后患者心功能指標明顯改善，所有患者出院前行主動脈增強CTA掃描，人工血管通暢，未發現吻合口漏，本組患者取得了良好的手術效果。由此可見，對于成人患者，主動脈弓的額外解剖旁路同樣能更有效地矯正主動脈縮窄所引起的壓力差。同時需要指出的是，這種手術方案術后常發生胸腔積液，可能導致縱隔炎和再次介入治療，導致住院時間延長，本組病例中，有2例患者住院時間超過1個月，均因術后反復出現的胸腔積液并發癥。因此，行主動脈弓的額外解剖旁路的手術適應證尚應仔細權衡[20]。

對于主動脈縮窄合并心內畸形的成人患者，病變較復雜，術前多數已出現心臟功能的改變以及高血壓等并發癥，術前需要制定個性化的手術方案。通過本組病例的回顧性觀察發現，選擇一期升主動脈-降主動脈轉流+心臟畸形矯治具有以下優點：①通過正中胸骨切開路徑，可同時對心內畸形行同期矯治，術后動脈阻力即刻下降，降低心臟后負荷，避免術后出現惡性心律失常、左心衰竭；②在沒有顯著延長手術時間的情況下進行手術治療，不增加手術風險；③取得了滿意的遠期效果，遠期再次手術發生率低。總之，一期升主動脈-降主動脈轉流+心內畸形矯治是治療主動脈縮窄合并心內畸形的一種有效手段，所以我們推薦這種術式應用于主動脈縮窄合并額外的心臟疾病需要手術的患者[11]。