罕見病治療獲新突破

宋盈瑩

患者花最少的費(fèi)用，用最有效的方法治愈疾病，這是楊嬡華從醫(yī)30年最大的愿望。

肺動脈高壓被稱為“心血管領(lǐng)域的癌癥”，患者肺動脈逐漸閉塞而使血管阻力顯著增加，導(dǎo)致肺動脈壓力升高，如不及時治療會導(dǎo)致心功能衰竭甚至死亡。從確診到去世，往往只有兩年半的時間，惡性程度如同癌癥。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任醫(yī)師楊媛華介紹說，盡管肺動脈高壓本身不是罕見病，但是不少特殊類型卻屬于罕見病，其中就包括慢性血栓栓塞性肺動脈高壓這一類。多種原因?qū)е路蝿用}血壓升高，使肺動脈高壓的確診與治療變得復(fù)雜。

如今，慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的治療有了新突破。2017年2月14日，在楊媛華的指導(dǎo)下，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科與放射介入中心合作，首臺慢性血栓栓塞性肺動脈高壓的肺動脈球囊擴(kuò)張成型術(shù)治療順利完成。

肺動脈球囊擴(kuò)張成型術(shù)是一種創(chuàng)傷小、適應(yīng)癥更為寬泛的介入方法，其原理是通過擴(kuò)張狹窄或閉塞的肺動脈，改善肺動脈的血流灌注，降低肺動脈壓力，從而改善右心功能。

相較于傳統(tǒng)的肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)和藥物治療，肺動脈球囊擴(kuò)張成型術(shù)有獨(dú)特的優(yōu)勢。傳統(tǒng)的肺動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)手術(shù)創(chuàng)傷大、手術(shù)難度高，即使在國外有經(jīng)驗(yàn)的診治中心，仍有432%的患者無法進(jìn)行手術(shù)，而我國能夠熟練掌握此項(xiàng)手術(shù)方法的醫(yī)院屈指可數(shù)。同時，藥物治療的選擇目前常用僅有利奧西呱，該藥物費(fèi)用較高，對于我國患者的治療效果如何還有待觀察。

2012年，日本開展改良肺動脈球囊擴(kuò)張成型術(shù)的治療研究，至此，全球相繼應(yīng)用該手術(shù)治療慢性血栓栓塞性肺動脈高壓。

首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院是國內(nèi)第一批開展肺動脈球囊擴(kuò)張成型術(shù)手術(shù)的單位之一。2017年10月朝陽醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科和介入放射科的醫(yī)生赴日本岡山醫(yī)學(xué)中心學(xué)習(xí)歸來后，使該手術(shù)的質(zhì)量和數(shù)量有了新突破。迄今，朝陽醫(yī)院球囊擴(kuò)張手術(shù)量和相關(guān)經(jīng)驗(yàn)在國內(nèi)居領(lǐng)先水平。

球囊擴(kuò)張對病人肺栓塞的治療效果顯著。楊媛華說：“我的一個病人栓塞性肺動脈高壓已經(jīng)嚴(yán)重到心衰的程度，從出現(xiàn)心衰到病人去世最多就5年時間，我們?yōu)樗隽?次球囊擴(kuò)張，這次來復(fù)查，肺動脈壓已經(jīng)完全正常。”2018年11月21，楊媛華團(tuán)隊(duì)第100臺球囊擴(kuò)張手術(shù)完成，多次臨床試驗(yàn)證明，這一方法可以完全解決栓塞性肺動脈高壓的問題，突破多年來的治療瓶頸。希望患者花最少的費(fèi)用，用最有效的方法治愈疾病，這是楊媛華從醫(yī)30年最大的愿望。