以運動遲緩、肌強直為首發表現的原發性干燥綜合征1 例

朱東勝，黃衛，王曄

（南昌大學第二附屬醫院，江西 南昌 330006）

以運動遲緩、肌強直為首發表現的原發性干燥綜合征臨床上罕見，現報告南昌大學第二附屬醫院收治的患者1 例。

1 病例資料

患者，女性，55 歲，因運動遲緩、肢體無力5年余，口干、眼干2年，于2017年3月10日收入南昌大學第二附屬醫院。患者自訴2012年2月無明顯誘因下出現運動遲緩，有肢體無力感，睡眠質量下降，便秘，在當地醫院診斷為帕金森綜合征。給予口服多巴絲肼片治療后患者訴運動遲緩、肌強直有所好轉。2年前患者開始抱怨口干，進食干性食物常需飲水，眼干，伴有磨砂感，舌前區無味覺，伴有抑郁、失眠，發現服用多巴絲肼片療效減退，就診于外地三甲醫院，予以口服馬來酸氟伏沙明片、阿普唑侖、多巴絲肼片，患者自感焦慮、失眠稍有緩解，但口干、眼干、運動遲緩、肌強直癥狀無明顯改善。今為求進一步診治收住本院。既往否認類似家族史，否認農藥、化學品接觸史。入院查體：意識清楚，嗅覺正常，伸舌居中，舌面有裂紋，齲齒，有牙齒脫落。心肺查體無異常。四肢肌張力增高，呈鉛管樣強直，四肢肌力V 級。起步困難、小碎步、步行緩慢、身體前曲。后拉實驗（+）。對指實驗、拍掌實驗右側較左側笨拙。四肢腱反射正常。病理征未引出。實驗室檢驗：人免疫缺陷病毒抗體、梅毒抗體、乙肝等6 項正常。肝功能+血脂全套：高密度脂蛋白0.82 mmol/L，載脂蛋白-A 0.89 g/L。抗SS-A 抗體：陽性，ANA 譜1 ∶6 400。類風濕因子：230.00 u/ml，紅細胞沉降率57 mm/h。顱腦MRI 平掃：雙側大腦半球白質內見散在斑點狀缺血灶。UPDRS Ⅲ評分28 分。服用大劑量的多巴絲肼片625 mg/d 1 周，患者仍訴運動遲緩、肌強直，UPDRS III 24 分，改善率約14%；故不診斷為原發性帕金森綜合征，診斷為繼發性帕金森綜合征。病理組織學檢查：（唇腺）腺泡間見多量淋巴細胞浸潤＞50 個/4 mm2（見圖1）。既往否認有頸頭面部放療史、丙肝、艾滋病等病史，故診斷原發性干燥綜合征。最終診斷：①繼發性帕金森綜合征，②原發性干燥綜合征。給予口服強的松片60 mg/周，根據激素減量原則緩慢減量，患者四肢鉛管樣強直、拍掌實驗、對指實驗、小碎步均顯著改善，口干、眼干、抑郁也得到緩解。定期隨訪，至今臨床癥狀控制尚可。

圖1 唇腺組織病理 （HE×200）

2 討論

原發性干燥綜合征是以眼干、口干為主要特征的一種慢性自身免疫性疾病，累及中樞神經系統較為少見，以運動遲緩、肌強直為首發癥狀的原發性干燥綜合征臨床上罕見，且不易識別，至今其發病機制尚不清楚。KAPOOR 等[1]認為干燥綜合征可能通過血管炎癥機制累及基底神經節而出現帕金森綜合征，血管炎癥介導的微小血管病變累及藍斑核和黑質，血管受抗SSA抗體的攻擊所致。它被認為影響小血管相關的炎癥過程而不會造成顯著的結構損傷。最近研究[2]認為可能機制是抗β2-GPI 抗體與抗原結合，在補體參與下形成免疫復合物，引起小血管炎累及基底神經節而出現帕金森綜合征的臨床癥狀。

目前尚無該病的特效療法，既往文獻報道[2-5]大多使用糖皮質激素或糖皮質激素聯合免疫抑制劑。本例患者給予強的松片治療臨床癥狀改善顯著。總之，單純給予帕金森病藥物治療，較多患者臨床癥狀改善不明顯。建議使用糖皮質激素，患者可能獲益更多，這符合大多數文獻報道，是當前對該病最有效的治療。

綜上所述，運動遲緩、肌強直的神經系統表現是原發性干燥綜合征的罕見表現，因此，對帕金森綜合征患者出現口干、眼干癥狀需警惕是否是原發性干燥綜合征。