肺黏膜相關淋巴組織淋巴瘤的多層螺旋CT表現

陳 佳 文 利 龔明福 楊 柳

黏膜相關淋巴組織(mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma, MALT)淋巴瘤，又稱為黏膜相關淋巴組織結外邊緣區淋巴瘤(extranodal marginal zone lymphoma of mucosa-associated lymphoid tissue, EMZL-MALT)，是非霍奇金B細胞淋巴瘤的一種獨立亞型[1]。全身具有黏膜的器官或組織均可發病，以胃腸道相對多見，肺部少見，僅占肺部原發惡性腫瘤的0.5%～1%[2]。該病惡性程度低，病程緩慢，臨床癥狀不典型，影像表現缺乏特征性，臨床誤診率高。故筆者回顧性分析16例患者經病理證實肺MALT淋巴瘤的多層螺旋CT(multilayer spiral CT, MSCT)影像學特征，旨在提高對該病的認識及診斷水平。

資料與方法

一、一般資料

回顧性分析2014年1月至2017年7月經病理證實的16例肺MALT淋巴瘤病例資料，其中男性11例，女性5例；年齡37～75歲，平均年齡59歲。主要臨床表現為，13例間斷或持續咳嗽、咳痰、胸痛或氣促，病程1周～3年不等；3例無明顯癥狀，因體檢發現；5例分別合并胃、腸道、腎臟、鼻咽部、扁桃體及縱隔受累。16例均經病理證實，其中手術2例，CT引導下經皮肺穿刺9例，纖支鏡活檢5例。

二、檢查方法

使用GE Light speed VCT 64層或Siemens Somatom Definition 雙源CT掃描。患者仰臥位，于吸氣末屏氣，從胸廓入口到肺底連續掃描。管電壓120 KV，管電流240 mA，視野35，層厚10 mm，重組層厚1.25 mm。13例行增強掃描，采用高壓注射器經肘靜脈團注非離子對比劑碘普羅胺，劑量1.0 ml/kg，流率3.5 ml/s，并以相同流率推注生理鹽水20 ml沖管。CT圖像肺窗(窗寬1 500，窗位-500)，縱隔窗(窗寬400 HU，窗位40 HU)。

三、圖像分析

所有圖像均由兩名有經驗的放射科醫師對影像資料進行分析，如有分歧，二人經討論達成一致。MSCT分析內容包括病灶的位置，形態，大小，病灶邊界，伴隨征象，強化特征，胸膜改變及縱隔淋巴結大小。

結 果

一、肺內表現

16例患者中單發6例，多發10例。根據病灶形態將病變分為3類。

1. 結節/腫塊型(7例)： 6例為單發，1例多發。右肺5例，左肺2例，最大徑1.2～13.6 cm，平均直徑7.7 cm。5例病變周圍血管支氣管束增粗，鄰近肺間質呈網格樣或蜂窩樣改變。結節樣病變具有沿血管支氣束分布趨勢，見圖1。4例腫塊樣病變呈“鉆縫”樣或鑄型生長，見圖2。3例瘤肺界面清楚，4例邊緣或部分邊緣可見暈征，1例可見毛刺影，3例病灶內鈣化。4例可見充氣支氣管征，其中3例支氣管輕度擴張，表現為管腔粗細不均，呈串珠狀，走行自然。1例支氣管呈外壓改變，見圖3。5例行增強掃描，平掃平均CT值47HU，增強平均CT值70HU，1例不均勻強化，3例可見血管造影征，見圖2～3。

圖1 女性，41歲，咳嗽4月，結節/腫塊型。左肺舌葉可見結節狀軟組織密度影，沿血管支氣管束走行，近肺門側及葉間裂側邊緣清楚，葉間裂牽拉改變

圖2 A、B男性，63歲，咳嗽、咳痰1年余，滲出/實變型。右下肺可見大片實變影，邊界不清，鄰近血管支氣管束增粗，周圍可見網格狀模糊影。增強掃描病灶內可見“血管造影征”。病灶鑄型生長至后縱隔間隙內，與周圍間隙清楚。右側胸腔積液

圖3 女性，73歲，痰中帶血3 d，結節/腫塊型。右上肺肺門旁軟組織腫塊，病灶外側邊緣模糊，可見沿血管支氣管束分布斑片影、結節影。病灶內支氣管受壓變扁，其遠側支氣管輕度擴張改變。增強掃描可見“血管造影征”

2. 滲出/實變型(6例)： 均為雙肺多發斑片、大片狀高密度影或磨玻璃樣影，4例為雙肺多發，2例為右肺多發。病灶遠離肺門側邊緣均模糊，5例病灶近葉間裂邊界清楚。6例病灶內均可見充氣支氣管征，且伴有支氣管輕度擴張改變，見圖4。小斑片狀病灶沿血管支氣束分布。6例均伴有鄰近血管支氣管束增粗。3例可見鈣化。5例行增強掃描均勻強化，平掃平均CT值39HU，增強平均CT值67HU。5例均可見血管造影征，見圖5。

圖4 A、B，男性，58歲，進行性呼吸困難8 d，滲出/實變型。圖3A肺窗圖像見雙上肺可見大片實變影，邊界模糊，病灶內可見“充氣支氣管征”，支氣管粗細不均，輕度擴張，病灶周圍可見血管支氣管束增粗

圖5 A～C，男性，66歲，咳嗽、咳痰8月余，混合型。左肺舌葉可見大片狀實變影，其內可見“充氣支氣管征”及鈣化灶，增強掃描病灶呈輕度強化。右肺中葉及左下肺可見大片狀磨玻璃影，右下肺可見磨玻璃結節，邊緣可見暈征

3. 混合型(3例)： 均為結節病灶合并斑片、實變密度影。病灶邊界不清，邊緣可見暈征或磨玻璃影，均伴有鄰近血管支氣管束增粗。1例可見空氣支氣管征。3例均行增強掃描，平掃平均CT值37HU，增強平均CT值71HU。3例可見血管造影征。2例病灶內可見鈣化。

二、肺外表現

5例可見胸膜增厚，呈均勻輕度增厚，2例可見局部胸膜局限牽拉凹陷。8例可見少量胸腔積液。3例可見縱隔淋巴結增大。

討 論

肺MALT淋巴瘤是來源于肺黏膜相關淋巴結組織的結外邊緣區B細胞淋巴瘤，約占肺原發性淋巴瘤的80%[3]。正常生理狀態下，肺黏膜相關淋巴組織并不存在，只有在長期的的慢性炎癥刺激、吸煙及自身免疫性等慢性B細胞功能失調疾病等影響下，使支氣管黏膜逐漸產生MALT，繼而形成肺MALT淋巴瘤[4]。多數報道認為肺MALT淋巴瘤好發于中老男性，可能與男性吸煙比例更高有關[5]。本組中11例為男性，與文獻報道相符。本病組織學上為低度惡性[6]，病程發展緩慢，臨床癥狀缺乏特異性，多表現為咳嗽、咳痰、胸痛及咯血等，部分病例可無癥狀，為偶然或體檢發現。

MALT淋巴瘤的CT表現復雜多樣，結合既往文獻[3，7]及本組病例，分為：①結節/腫塊型；②滲出/實變型；③混合型。既往文獻中曾報道過間質型或支氣管血管淋巴型，主要表現為多處血管支氣管束增粗以及彌漫分布細網格狀影。本組病例中未單獨發現該影像表現，但在其它分型中均可見該征象伴隨出現,推測原因為腫瘤早期以侵犯血管支氣管束及肺間質為主，為該病的早期階段表現。當腫瘤組織破壞肺泡壁、并逐漸充填肺泡腔時，才形成結節/腫塊、肺實變或混合出現[8]。本組中結節狀或斑片狀滲出病灶均表現為沿血管支氣管束分布的特征，支持上述病理基礎。病變呈隨機分布，故常表現為多肺葉、多病灶并存，本組中多發10例，單發6例，符合這一特征。

結節/腫塊型病灶多表現為類圓形或橢圓形，多無分葉、毛刺表現，本組僅1例病灶邊緣見毛刺。滲出/實變型病變近葉間胸膜處邊界清楚。二者均提示該病的低侵襲性特征。MALT淋巴瘤生長緩慢，病灶內血管保持完整，腫瘤壞死、囊性變少見，密度均勻，增強掃描呈均勻輕-中度強化。本組中8例可見病灶內可見斑點狀鈣化，有文獻報道鈣化可能提示了病灶更具有侵襲性[9]。病灶邊緣或部分邊緣可見暈征或磨玻璃影，為腫瘤浸潤使間質輕度增厚或氣腔不完全充盈所致。

空氣支氣管征對診斷MALT淋巴瘤有一定價值，其病理基礎為腫瘤起源于臟器間質，腫瘤為跨越或沿支氣管壁生長，以破壞肺間質為主，故腫瘤多可見殘余支氣管影[10]，本組中有1例腫塊型病灶表現為壓迫支氣管，但無支氣管截斷征象，以往未見報道，推測也是上述病理基礎所致。MALT淋巴瘤病灶內支氣管輕度擴張是其相對特征表現，不同傳統意義的支氣管擴張的支氣管壁破壞，其病理基礎可能是由于淋巴組織浸潤導致支氣管周圍實質的破壞和肺泡塌陷，以及周圍纖維組織增生、牽拉導致[11]。本組中2例病灶鄰近胸膜凹陷改變，推測也與上述病理基礎有關。

血管造影征為該病另一特征表現，本組中85%的病例可見該征象，表現為增強掃描時腫塊或實變影中肺動、靜脈走行自然，粗細均勻，反映腫瘤組織未侵犯血管。有文獻報道“灌注征”具有一定特征性[5]，表現為腫瘤緊貼縱隔“鉆縫”樣或鑄型生長，填充肺組織與縱隔間隙，本組中4例腫塊型病變觀察到該征象，可能與腫瘤偏良性生物學特征有關。

MALT淋巴瘤較少累及胸內淋巴結，淋巴結增大多為反應性增生，本組中僅3例可見縱隔淋巴結輕度增大。本組中8例可見胸腔積液，不同于既往文獻報道的胸腔積液為少見征象[12]，推測與本組病灶鈣化出現比例高，病變侵襲性較高有關。

MALT淋巴瘤影像表現多樣復雜，結節/腫塊型需要與周圍型肺癌、轉移瘤鑒別[13-15]。周圍型肺癌可有分葉、毛刺征，多可見支氣管截斷征，并伴有縱隔淋巴結腫大。轉移瘤多有原發腫瘤病史，雙肺多發，邊界往往清楚。滲出/實變型需要與肺炎、結核、肺泡細胞癌鑒別。肺炎多有典型臨床癥狀，抗炎治療后效果明顯，而MALT淋巴瘤抗炎治療后效果不佳，長時間可無明顯變化。結核多發生于上肺及下葉背段，而MALT淋巴瘤無明顯肺葉分布趨勢征。肺泡細胞癌也可有類似影像表現，但其內支氣管多表現為扭曲不規則，狹窄、中斷，而MLAT支氣管走行自然，部分支氣管呈輕度擴張改變。

綜上所述，肺MALT淋巴瘤影像表現復雜，診斷有一定困難，但日常工作中綜合中老年患者，臨床癥狀輕微，病程進展緩慢，影像表現為肺內多發/單發結節、腫塊或實變影，周圍可見暈征或磨玻璃影，病灶內出現充氣支氣管征，尤其合并輕度支氣管擴張，增強掃描病灶內肺血管相對正常等特點，應考慮到該病的可能性。但最終確診仍需依靠病理組織學及免疫組化學。