28例右心室原發良性腫瘤患者術后10年隨訪

王躍堂，喬恩，姜文翔，邱俊濤，趙電彩，李飛，黃澤平，羅新錦，王巍

心臟原發腫瘤是一種死亡率較高的罕見疾病[1]，目前手術切除是治療心臟腫瘤的首選方法[2]，比如行手術治療的心臟黏液瘤患者可達到與一般人群相似的生存率[3]。心臟腫瘤多數位于左心系統，僅有5%位于右心室[4]，本研究回顧性分析中國醫學科學院阜外醫院2007年1月至2017年11月收治的28例右心室原發良性腫瘤患者的臨床資料，評價手術治療的預后效果。

1 資料與方法

研究對象：2007年1月至2017年11月，于阜外醫院行心臟原發腫瘤手術治療患者共917例，其中30例為右心室原發腫瘤。排除2例原發惡性腫瘤患者，研究最終納入28例右心室原發良性腫瘤患者。

手術方法：所有患者均在全身氣管插管麻醉、低溫體外循環下進行手術。手術采用胸骨正中切口，心臟停跳下進行。心臟腫瘤質脆，手術操作要輕柔，盡量少搬動心臟，防止瘤體脫落、破碎導致栓塞事件發生。

觀察指標：觀察并記錄患者一般情況、臨床表現、血生化、心肌酶、心臟影像學檢查、手術時間、重癥監護病房（ICU）住院時間、二次手術、感染、復發率和死亡率等。

統計學分析方法：所有數據均采用SPSS 24.0軟件進行統計分析。連續性變量均以均數±標準差來表示，描述性變量采取頻率或百分比來表示；利用Kaplan-Meier方法進行生存分析，并繪制生存曲線。P＜0.05 表示差異有統計學意義。

2 結果

2.1 術前臨床特征

28例右心室原發良性腫瘤患者中，男性20例（71.4%），女性8例（28.6%），平均年齡(36.6±21.1)歲。14例患者入院前出現活動后胸悶、氣短等癥狀；6例出現心悸，4例出現下肢水腫，1例出現暈厥；9例無明顯癥狀，因體檢時超聲心動圖發現心臟占位或聽診心臟雜音而入院。入院前，1例患者發生腦梗死，余無患者發生血栓栓塞事件。28例患者紐約心臟協會（NYHA）心功能分級為I級或Ⅱ級。

2.2 術前檢查

所有患者術前均行血常規、生化檢查、心電圖和超聲心動圖檢查，血生化各項檢查結果均處于正常水平內；術前心電圖顯示，14例出現右束支阻滯，11例出現ST段改變，6例出現心動過速。術前平均左心室射血分數（LVEF）為（64.6±4.8）%。所有患者術前均行超聲心動圖檢查，未明確腫瘤良惡性及侵犯狀況，15例還行計算機斷層攝影術（CT）檢查，14例行磁共振成像（MRI）檢查，其中8例同時行CT和MRI檢查，4例術前行正電子發射計算機斷層攝影術（PET-CT）檢查。

2.3 術中和術后情況

28例患者均行心臟腫瘤切除術，其中24例行腫瘤完全切除術，4例行腫瘤部分切除手術。手術切除后，所有患者手術標本均行病理學檢查，病理檢查提示10例為黏液瘤，彈力纖維瘤、血管瘤、橫紋肌瘤各4例，脂肪瘤、纖維瘤、淋巴管腫瘤各2例。

手術過程順利，均無嚴重手術并發癥，未發生急性腎損傷、嚴重感染、腦卒中等嚴重并發癥。平均手術時間為（179.5±56.9） min，轉機時間為（81.2±43.8）min，阻斷時間為（53.8±38.0）min，ICU住院時間為（35.6±22.6）h。術后17例患者出現輕微胸腔積液或心包積液，出院復查時可見胸腔積液均已吸收消失；術后無患者出現低心排綜合征、心房顫動、支氣管胸膜瘺或傷口感染等癥狀。

2.4隨訪結果

28例患者術后復發狀況：所有患者均通過電話或門診隨訪，隨訪率100%，隨訪1～10年（中位隨訪39.5個月），隨訪期間無患者再次出現血栓栓塞、惡性心律失常等并發癥。術后4例患者腫瘤復發，其中1例為多發黏液瘤患者，于術后1年復發；1例為單發右心室黏液瘤患者，于術后15個月復發；2例為纖維瘤患者，復發時間分別為術后2個月和2年。所有患者復發時間均在術后2年內，患者術后10年免復發率為83.8%（圖1）。

4例行腫瘤部分切除術患者，1例為多房室多發心臟橫紋肌瘤的6月齡患兒（為防止腫瘤完全切除術切除太多心肌而行部分切除術），術后6年復查時，超聲心動圖顯示瘤體已經完全消失。1例為21歲血管瘤患者，因血管瘤具有血管的性質，較難行瘤體完全切除術而行部分切除術，術后1周、4個月和1年半復查，超聲檢查顯示瘤體在逐漸減小。血管瘤自發消退的性質在以往研究中未曾被報道過，本研究為首次報道。1例為脂肪瘤的7歲患兒，因腫瘤體積較大且侵犯心肌較多而行腫瘤部分切除術。1例為纖維瘤的3月齡患兒，腫瘤生長于室間隔，因患兒年齡較小，術中快速病理提示為良性纖維瘤，又防止損失太多心肌而行腫瘤不完全切除術。

28例患者腫瘤切除術后生存率分析：隨訪期間3例患者死亡，均為腫瘤全部切除患者，其中1例為黏液瘤，2例為纖維瘤，均為術后腫瘤復發、心功能惡化所致，死亡時間分別為術后7年半、3年和6個月。整體患者術后10年生存率為79.0%（圖 2）。

圖1 28例患者術后復發狀況

圖2 28例患者腫瘤切除術后生存率分析

3 討論

研究發現，心臟原發腫瘤發生率較低，約占直視心臟手術的0.3%，以左心房多見[4-5]。其中良性腫瘤占75%，多為黏液瘤；惡性腫瘤占25%，主要為各種肉瘤[6]。右心室原發腫瘤的發生率只占心臟腫瘤的5%左右[3]，以往對右心腫瘤的研究均為個案報道，本研究是首個針對右心室原發心臟腫瘤進行的研究。

超聲心動圖有助于心臟腫瘤患者的初步診斷，陽性診斷率可以達到77.78%，心臟CT和MRI有助于對心臟腫瘤的良惡性推斷[7-8]。本研究中，所有患者術前均行超聲心動圖檢查，另有15例和14例患者為了明確腫瘤的良惡性、腫瘤對瓣膜和心肌的侵犯狀況而分別行CT和MRI檢查，其中4例患者于術前還做了PET-CT檢查。通過與術后病理組織學檢查進行對比發現，CT和MRI對術前腫瘤良惡性判斷預測作用較好，尤其是PET-CT。

黏液瘤是最常見的心臟良性腫瘤[9]，40%黏液瘤患者可發生血栓栓塞[10]，但本研究中無黏液瘤患者發生肺栓塞事件，僅有1例患者術前曾發生腦梗死，推測其血栓栓塞事件與右心腫瘤并無關系，可能為全身系統其他原因導致。心臟橫紋肌瘤是兒童心臟腫瘤中最常見的類型[6,10]，嬰幼兒與青少年心臟橫紋肌瘤具有自發消退、消失的性質，50%的患者可自行消失，既往文獻報道嬰幼兒與青少年橫紋肌瘤無論手術與否，大部分可自行消退、消失，目前仍無文獻報道成年患者橫紋肌瘤是否具有自行消退的性質，具體機制仍不清楚[6,11]；本研究中有1例多房室多發心臟橫紋肌瘤患兒，術中行部分瘤體切除術，于術后6年超聲心動圖復查示瘤體消失，這與既往文獻報道結論相同。

外科手術可改善心臟良性腫瘤預后，降低復發率。本研究中，28例患者術后預后良好，無嚴重并發癥發生，共有4例患者復發，且復發時間均在術后2年內，這提示，手術2年后的復發率將會大大降低，而Elbardissi等[3]報道的患者復發率明顯降低時間在術后4年。腫瘤切除術后10年的免復發率和生存率分別為83.8%和79.0%，這表明對右心室原發良性腫瘤進行積極的手術治療可使患者獲得較長的生存時間。

本研究仍存在一些局限性。本研究為回顧性觀察性研究，且樣本量有限，需要更多的臨床研究驗證外科手術治療的確切效果。

綜上所述，右心室良性腫瘤采用外科手術安全有效，合理的手術方案能夠減少和避免嚴重并發癥，可使患者獲得較長的生存時限。腫瘤復發是導致患者死亡的主要原因。橫紋肌瘤和血管瘤具有自發縮小、消退的性質。