累及心臟的子宮靜脈平滑肌瘤病診治分析

范金曉 周潔 王宇容 劉麗敏

子宮靜脈平滑肌瘤（intravenous leiomymatosis，IVL）為一種向血管內生長或平滑肌增生向血管內突出的良性腫瘤，臨床上屬于罕見疾病[1-2]。已有文獻報道，IVL可超越子宮，并可順勢沿著血液的流動方向，增生于下腔靜脈內，甚至累及心臟，威脅患者的生命安全[3-4]。臨床上對累及心臟的IVL（intracardiac leiomyomatosis，ICL）缺乏充足的認知，臨床誤診率較高[5-6]。本研究分析ICL患者行超聲、MRI、CT等影像學檢查及病理學檢查的結果。比較一期手術及分期手術治療方式的并發癥狀況、傷口感染情況、治療時間、出血量。

圖1 超聲檢查影像圖 A：盆腔巨大囊實性腫塊，包繞左髂動靜脈、壓迫左側輸尿管；B：肝段下腔靜脈被阻塞，內徑增寬；C：心尖四腔切面：右心房充填的栓經右心房室瓣至右心室

圖2 CT檢查影像圖 A：盆腔內見囊實性腫塊，增強后腫塊呈分房樣強化；B：下腔靜脈及髂靜脈內見軟組織影，其內有少量滋養血管形成；C：右心房內軟組織影與下腔靜脈的相同

資料與方法

1.一般資料 選取深圳市婦幼保健院2007年1月至2016年12月，行手術治療的32例ICL患者為對象。年齡19～51歲，平均（35.74±11.53）歲。2例患者合并妊娠于妊娠后進行手術，且結局良好，32例ICL患者均出現胸悶、氣短、心慌等心血管癥狀。月經量增多者12例，經期延長者5例，6例無月經改變。5例ICL患者貧血，中度貧血者2例（70 g/L＞HGB＞90 g/L），重度貧血者3例（41 g/L＜HGB＜70 g/L）。23例有過子宮肌瘤手術史，時間為0.5～12年不等。

ICL患者術前診斷鑒別：本病的主要臨床表現為盆腔腫瘤、腹痛、胸悶、氣短、心慌、月經異常、貧血、發熱就診，影像學檢查在未復習臨床資料時較為困難。于婦科與血管外科會診后，行超聲、MRI、CT、PETCT影像學檢查最終確診心臟受累。超聲檢查所見見圖1，CT檢查見圖2。

2.方法 32例ICL患者行超聲、MRI、CT、PETCT影像學檢查及病理學檢查。收集32例ICL患者的手術樣本，行免疫組織化學EnVision法和HE染色法測定。雌激素受體（ER）、結蛋白、平滑肌肌動蛋白（SMA）、孕激素受體（PR）、HMB45、CD34、CDl0、S-100蛋白、Ki-67均購自上海依赫生物科技有限公司，其他試劑均出自上海常斤生物科技有限公司。

19例采用一期手術治療為一期手術治療組，由我院心臟外科、血管外科和婦科共同完成手術；13人采用分期手術治療為分期手術治療組。一期手術治療方法：患者一次性將右心房、下腔靜脈、途經右心房髂靜脈的腫瘤取出的同時將全子宮進行切除和取出盆腔內的血管瘤。分期手術的心臟和血管部分由我院心臟外科和血管外科完成，治療方法：患者先行一次手術將右心房、下腔靜脈、途經右心房髂靜脈的腫瘤取出。休養50 d后，再行一次手術將全子宮進行切除和取出盆腔內的血管瘤。

3.觀察指標和療效評定 觀察ICL患者的影像學及病理學檢查結果。比較兩種方式的并發癥狀況、傷口感染情況、治療時間、出血量。

圖3 PETCT影像圖 A：二維超聲腫塊內部分呈蜂窩狀改變；B：CDFI檢查可見豐富血液信號；C：二維超聲腫塊下方一不規則無回聲區；D：CDFI檢查無回聲區內見極豐富血流信號

圖4 鏡下增生的血管及平滑肌組織

4.統計學處理SPSS 19.0統計軟件包。定性指標以百分率表示，采用χ2檢驗。以P＜0.05為差異有統計學意義。

結果

1.影像學檢查結果 （1）超聲所見：超聲檢查ICL患者盆腔處可見腫塊，腫塊發生于子宮后壁者12例，右側壁者7例，前壁者8例，宮底部2例，陰道壁2例，宮頸3例。粘膜下9例，漿膜下4例，闊韌帶處3例。32例患者腹腔及左腎均有不同程度積液存在，超聲顯示右心房占位。28例腫塊沒有將下腔靜脈完全阻塞，下腔靜脈中有少量血液通過，上腔靜脈無異常狀況。4例患者超聲顯示下腔靜脈阻塞嚴重，上腔靜脈無異常狀況。ICL患者超聲顯示：腹腔及左腎均有積液存在；下腔靜脈及兩側髂靜脈阻塞；右心房占位。

（2）MRI所見：32例ICL患者盆腔處可見腫塊，增強MRI掃描后發現腫塊位置為不均勻強化狀態，病灶邊界模糊不清，無法很好的將其與周圍組織區分。

（3）CT所見：32例ICL患者兩側髂靜脈和下腔靜脈中均可見軟組織密度影像，并有毛細血管分布。右心和左腎病灶處也出現相類似的影像。患者盆腔處可見腫塊，行CT增強掃描后病灶處呈分房狀及環狀。在髂靜脈、左側腎靜脈、下腔靜脈和右心房處均可見瘤栓生成。

（4）PETCT所見：盆腔處可見腫塊，兩側肺部及子宮附近淋巴結均有轉移現象，在髂靜脈、左側腎靜脈、下腔靜脈和右心房處均可見軟組織充填。圖3為超聲圖。

圖5 病理學圖片 A：術中可見子宮后壁約7 cm肌瘤突起表面見多條血管怒張；B：腫瘤完整剔除后，剖視可見漩渦結構、部分變性，并可見多條血管及散在出血點

2.病理學檢查結果 經病理學檢查均證實為ICL。鏡下所見：瘤體主要由增生的梭行平滑肌細胞組成，少有平滑肌細胞分裂現象，伴有管腔不一的增生血管，充滿血液。病灶處明顯水腫、玻璃樣或黏液樣病變。免疫組織化學EnVision法和HE染色結果顯示：32例ICL患者僅有5例平滑肌內CD10和CD34呈陽性，其余27例CD10和CD34均呈陰性。32例ICL患者ER、PR、結蛋白和SMA、Ki-67在ICL均呈現陽性。HMB45和S-100蛋白在血管內皮細胞中呈陽性，而在腫瘤細胞中呈陰性。典型病例HE染色圖譜見圖4。

3.治療方法比較 分期手術術后復發率及術后感染率明顯低于一期手術（P＜0.05）。術后患并發癥率二者差異無統計學意義（P＞0.05，表1）。典型病例手術圖譜見圖5。

表1 治療方法比較[n（%）]

討論

ICL的發病機制尚未完全明確，部分學者認為該病為子宮血管平滑肌病變所致，也有學者認為ICL是由侵襲性子宮肌瘤發展而來[7]。ICL的產生可能與體內激素水平相關聯，具有激素依賴性，患病人群分布各種年齡段，其平均年齡為46歲，而未絕經且生產過的婦女占發病總人數的90%以上[8]。ICL的發病率呈現逐年增加的趨勢，以往ICL的發生率較低。有相關學者認定，隨著科技的進步醫療檢測技術也在不斷的提高，從而使ICL的檢出率增加[9]。ICL的形成與性激素相關的原因有：①ICL多發于40～50歲之間，而該年齡段為激素依賴性病變的高發階段。②ICL患者標本中ER及PR均呈陽性。③本研究中ICL多發于多孕多產婦女，而未婚婦女僅為2例。以上均說明ICL的發生發展與性激素密切相關。

常見的腫瘤相關的生物標志物，如結蛋白和SMA及Ki-67在ICL呈現陽性，而其余檢測的生物標志物如HMB45、CD34、CDl0、S-100蛋白在ICL患者標本中并無明顯的特異性，提示結蛋白和SMA及Ki-67可以作為鑒別ICL的生物標志物。故可利用患者體內的生物標志物來提高ICL的檢出率。

ICL具有潛在復發的可能，其原因如下：①ICL臨床中發病十分隱匿，特異性較差，漏診及誤診率較高，來婦科就診的患者常常忽略心臟病變及靜脈內腫瘤，常常被診斷為普通子宮肌瘤。②病變范圍較大，子宮切除時發現瘤栓存在于微小血管內。③腫瘤常常跟血管壁相連，若術中切除不徹底存在復發可能。

超聲檢查子宮肌瘤，若瘤體直徑超過5 cm且已超越漿膜層，瘤體分布大量的結節及血管，同時患者有靜脈栓塞現象發生，醫師應考慮可能為ICL。若患者既患有子宮肌瘤并有下腔靜脈及心臟阻塞的狀況，則很大概率為ICL病變[11]。超聲、MRI、CT及PETCT等影像學檢查對于ICL的診斷具有輔助作用，可以直觀的檢查心臟、肺部、血管部位是否有阻塞現象。MRI檢查較CT檢查更佳，MRI不但能夠確定病灶的范圍，而且還可顯示靜脈是否有阻塞，及阻塞的部位[12]。MRI對ICL檢測的征象為樹條狀腫塊信號，如果累及心臟，則心臟內同樣會檢出腫塊樣物質，且該腫塊與下腔靜脈相連[13-14]。總之，MRI是一種較好的診斷ICL的輔助方式。而超聲及CT檢查更加經濟，也更加的簡便。

本研究結果顯示，分期手術治療的ICL患者術后復發率及術后感染率均明顯低于一期手術治療的患者（P＜0.05）。而術后并發癥率兩種手術治療方法并無明顯差異（P＞0.05）。分期手術治療滿意度顯著高于一期手術治療（P＜0.05）。提示分期手術效果更佳，但要注意二次手術的間隔時間不宜過長，以免腫瘤繼續增長。若瘤體較小能夠將其完全的取出，瘤體為黃白色且質韌。若瘤體已超越子宮，累及下腔靜脈及心臟時，除了要進行開盆腔取瘤體的手術外，還需要進行下腔靜脈及心臟取瘤術。對于手術方式的選擇，要依據患者的自身情況。患者病性較輕，身體狀況良好，可以施予一期手術治療。而患者病情較重且身體狀況欠佳的患者，應采取分期手術的治療方式。