腹部外周性原始神經外胚層腫瘤的臨床及CT、MR診斷

明道紅　呂玉婷　董君華

【摘要】 目的：評價腹部外周性原始神經外胚層腫瘤的臨床及CT、MR診斷價值。方法：選擇2013年1月-2018年1月筆者所在醫院接收并診斷的腹部外周性原始神經外胚層腫瘤患者60例，均給予其CT、MR診斷，回顧性分析其診斷結果。結果：CT、MR診斷發現，腹部外周性原始神經外胚層腫瘤發生部位：35例腹膜腔，13例腹膜后間隙，左腎、右腎上腺和胰腺部位各4例。CT平掃后的臨床表現為不均勻的軟組織密度腫塊，浸潤性生長，和周圍組織的分界不清;腫塊的直徑3～15 cm;而行MR診斷時，T1WI出現低等、混雜信號，腫瘤表現出信號較肌肉略低或相等;T2WI時，腫瘤表現出不均勻混雜信號或高信號。病理表現：NF（+）93.33%（56/60）、NSE（+）95.00%（57/60）、CK（+）88.33%（53/60）、LCA（+）85.00%（51/60）、CgA（+）38.33%（23/60）、S100蛋白（+）10.00%（6/60）。結論：CT與MR診斷方法能夠準確呈現出腫瘤內部的結構、與毗鄰的關系及其轉移的情況等，能夠為臨床制定治療方案、評價治療療效提供參考的依據。

【關鍵詞】 腹部外周性原始神經外胚層腫瘤; 臨床; CT; MR

doi：10.14033/j.cnki.cfmr.2019.01.030 文獻標識碼 B 文章編號 1674-6805（2019）01-00-02

腹部外周性原始神經外胚層腫瘤在臨床上較為少見，該病多源于神經外科胚層高度惡性小圓細胞腫瘤[1-3]。隨著對腹部外周性原始神經外胚層腫瘤的認識度不斷提升，臨床對腹部外周性原始神經外胚層腫瘤診斷表現的研究也逐漸加深[4-5]。本文對CT、MR診斷的60例腹部外周性原始神經外胚層腫瘤患者的臨床資料進行回顧性分析，總結如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2013年1月-2018年1月筆者所在醫院接收并診斷為腹部外周性原始神經外胚層腫瘤患者60例，其中，男47例，女13例;年齡19～47歲，平均（30.0±1.25）歲。納入標準：符合腹部外周性原始神經外胚層腫瘤診斷的患者，年齡≥18歲。排除標準：合并心肝腎等功能障礙、合并精神障礙或意識障礙、妊娠或哺乳期。該研究已經倫理學委員會批準。

1.2 診斷方法

60例研究對象均給予CT、MR診斷。

1.2.1 CT 使用LightSpeed VCT美國GE64排CT掃描儀進行平掃，同時進行多期動態增強掃描，掃描的層厚保持在4～8 mm，螺距為1.0，通過軟組織算法進行圖像的重建。給予團注優維顯造影劑，經肘部正中部按3.5 ml/s注入，按1.5 ml/kg注入。

1.2.2 MR AIRIS Elite日本日立0.3T低場MR進行掃描，T1WI使用常規自旋回波序列，T2WI使用快速自旋回波序列和冠狀位精準頻率反轉恢復序列×（SPAIR）常規抑脂成像。

1.3 手術與病理診斷

60例患者中，57例行腫瘤次全切或全切除術，3例行穿刺活檢;對切除的病理組織進行HE染色及免疫組化染色，包括神經絲（NF）、神經元特異性烯醇化酶（NSE）、角蛋白（CK）、人白細胞共同抗原（LCA）、嗜鉻素（CgA）、S100蛋白等;并將手術與病理組織診斷結果作為該病的“金標準”。

2 結果

2.1 發生部位

CT、MR診斷發現，腹部外周性原始神經外胚層腫瘤發生部位：35例腹膜腔、13例腹膜后間隙，左腎、右腎上腺和胰腺部位各4例;胰腺部位神經外胚層腫瘤患者有惡心嘔吐、黃疸等癥狀。

2.2 CT、MR診斷表現

經CT平掃后的臨床表現為不均勻的軟組織密度腫塊，浸潤性生長，和周圍組織的分界不清，腫塊的直徑3～15 cm;而行MR診斷時，T1WI出現低等、混雜信號，腫瘤表現出信號較肌肉略低或相等;T2WI時，腫瘤表現出不均勻混雜信號或高信號，見表1和圖1～3。

2.3 手術及病理表現

60例患者手術及病理檢驗表現：腫瘤均為實質性、不均質的包塊，僅2例的邊界相對較清晰，能夠完整剝離;其余的腫瘤和周圍組織的分界不清晰，分離較為困難，無包膜。腫塊大體的標本切面表現為灰紅、惠河色，呈魚肉狀，質地較脆且不均勻，內部可見不同程度壞死囊變區域陳舊性血液。光鏡下顯示出腫瘤的惡性程度較高，腫瘤細胞呈小圓形;并呈分葉狀、片狀、實性、索條狀、腺泡狀等排列，部分腫瘤血管周圍為假菊花團狀;分裂象較為多見，而核周胞質較少、細胞核深染;局灶性瘤細胞呈神經方向分化。NF（+）93.33%（56/60）、NSE（+）95.00%（57/60）、CK（+）88.33%（53/60）、LCA（+）85.00%（51/60）、CgA（+）38.33%（23/60）、S100蛋白（+）10.00%（6/60）。

3 討論

原始神經外胚層腫瘤屬于高度惡性神經系統腫瘤，該病是神經嵴衍生出的一種原始腫瘤，多發生于原始神經上皮，且具有多向分化潛在功能;該病在臨床醫學上較為罕見[6-8]。原始神經外胚層腫瘤發病的部位多在腹部、胸部、頭頸部等，且兒童和青壯年是該病的高發人群[7-8]。有臨床研究發現，腹部原始神經外胚層腫瘤患者最長的生存期約為3.5年，發生的概率約為30.7%[9-10]。

本次所選的60例腹部原始神經外胚層腫瘤患者多因腹部腫塊就診，其就診時的臨床表現為：腹部快速生長并伴有疼痛感的腫塊，部分腫塊存在壓痛;少見骨痛、發熱、便秘、腹股溝/頸部淋巴結腫大等;轉移的部位多為肺部、肝部、骨骼部位。而經CT、MR診斷后，CT臨床表現為不均勻的軟組織密度腫塊，浸潤性生長，和周圍組織的分界不清;腫塊的直徑

3～15 cm;MR臨床表現為T1WI出現低等、混雜信號，腫瘤表現出信號和肌肉略低或相等;T2WI時，腫瘤表現出不均勻混雜信號或高信號。但本次研究結果也發現，CT診斷骨質破壞、鈣化方面的效果較MR更為可靠，而MR更能夠準確診斷出軟組織的結構、骨髓浸潤、侵犯的范圍等，特別是神經受累和周圍血管情況;但腹部原始神經外胚層腫瘤的CT、MR表現均不具有明顯的特征，難以進行定性診斷[11-12]。

綜上所述，CT與MR診斷方法能夠準確呈現出腫瘤內部的結構、與毗鄰的關系及其轉移的情況等，能夠為臨床制定治療方案、評價治療療效提供參考的依據。

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