可逆性后部白質腦病綜合征26例臨床分析

鄭建玲 巫超鑫 李妙婷

（福建醫科大學附屬漳州市醫院，福建 漳州 363000）

可逆性后部白質腦病綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）是由多種病因引起的以頭痛、癲癇、皮質盲、精神行為異常、意識障礙為臨床表現和具有可逆性后部白質損害為主要影像學特點的臨床綜合征。現就2015年3月至2018年9月漳州市醫院診治的26例RPLS患者的臨床資料進行回顧性分析，以加強專科醫師對本病做出更準確的診斷和更及時治療，提高預后。

1 資料與方法

1.1 一般資料：26例患者，女17例，男9例。發病年齡24～74歲。其中16例子癇患者，6例高血壓腦病患者，4例腎功能不全患者。

1.2 臨床表現：26例均急性起病，發病時血壓均升高。其中23例出現頭痛（88.5%），以頂枕部脹痛為主，部分伴有頭暈、惡心、嘔吐；18例出現癲癇發作（69.2%），表現為全面性發作，10例發作1次，8例反復發作；17例出現視物障礙（65.4%）；5例出現肢體麻木無力；4例出現意識障礙；1例有精神異常。

1.3 實驗室檢查：本組26例均行血常規，生化，腫瘤免疫指標等檢查。6例血白細胞升高，13例血紅蛋白＜110 g /L，15例血白蛋白波動于22～30 g/L（參考值35～55 g/L），7例血肌酐波動于350～600 μmol/L（參考值40～133 μmol/L），7例血乳酸脫氫酶波動于280～550 U/L（參考值109～245 U/L），18例尿微量蛋白陽性。

1.4 影像學檢查：本組26例患者發病1～2 d內均于我院就診時行急診頭顱CT檢查，其中17例可見病灶處呈雙側對稱片狀低密度影，9例發病時間短，CT未見明顯病灶。26例患者均于1周內行顱腦椎動脈CEMRA檢查，病灶多為對稱性分布，白質受累。枕葉病灶20例，頂葉病灶18例，額葉8例，基底節區7例，顳葉病灶5例，半卵圓中心5例，小腦半球病灶4例，腦橋病灶3例。MRI示T1WI等信號或低信號，T2WI高信號，23例DWI低信號，（圖1），ADC高信號（圖2）。3例DWI呈等或高信號影，ADC為等信號或低信號。血管檢查17例正常，3例顱內動脈粗細不均勻，3例頭頸動脈輕度硬化，3例雙側大腦中、大腦后動脈多發局限性狹窄。22例均行MRV檢查未見明顯異常。經積極治療后復查MRI，22例病灶完全消失。

圖1

圖2

1.5 治療及轉歸：本組患者入院后即予靜脈持續泵入烏拉地爾等藥物調控血壓；予甘露醇脫水利尿等降顱壓藥物，癲癇發作者予抗癲癇藥物；腎功能不全者積極治療原發疾病，糾正電解質紊亂；子癇患者予硫酸鎂靜滴，癲癇發作控制后盡早終止妊娠。26例患者治療2～3周后痊愈出院。出院后電話隨訪均恢復良好。

2 討 論

可逆性后部白質腦病綜合征（RPLS）最早是1966年由Hinchey等提出的[1-2]，由高血壓腦病、子癇、腎功能衰竭、應用免疫抑制劑或細胞毒性藥物、腫瘤等多種病因引起具有典型臨床表現和影像學特征的神經系統疾病。本病涉及多種發病機制，主要有腦血管自動調節崩潰和過度灌注學說，血管痙攣和灌注不足學說，內皮損傷和血腦屏障破壞學說等，這些機制最終導致血-腦屏障破壞，血管內皮細胞損傷，血管內液體滲出，血管源性水腫。本組26例患者，女17例，男9例，其中16例子癇患者，6例為高血壓腦病患者，4例腎功能不全患者。本組女性，妊娠患者占16/26，考慮妊娠期女性為本病的好發者，應加以注意。本組患者以頭痛為主要癥狀（23例，88.5%），其次為癲癇發作（18例，69.2%）和視物障礙（17例，65.4%）。頭痛考慮與發病時短期內血壓急劇升高，腦組織灌注增高，超過腦血管自動調節范圍，血管通透性增加，致腦水腫有關。癲癇與多種發病機制導致腦血管調節異常，血腦屏障破壞致皮質功能受損有關。視物障礙與枕葉病變有關。

本組16例妊娠患者血紅蛋白及白蛋白低于正常值，與文獻[3]報道貧血、低蛋白血癥等為妊娠高血壓病的危險因素相符，此外18例尿微量白蛋白陽性，考慮存在不同程度腎臟小血管損傷可能。16例患者出現子癇，導致全身小血管痙攣，顱內病變廣泛。與國內外相關臨床研究[4-6]結果一致。本組病例病灶呈對稱性，主要累及雙側大腦后部白質，CT平掃上呈低密度影，MRI示T1WI等信號或低信號，T2WI高信號，23例DWI低信號，ADC高信號，表現為血管源性水腫。3例DWI呈等或高信號影，ADC為等信號或低信號為細胞毒性水腫，考慮與未及時有效處理有關。遂本病需注意與腦梗死，顱內靜脈竇血栓形成，脫髓鞘性疾病等鑒別。

RPLS預后大多良好，大部分患者經積極及時有效降壓、減輕腦水腫、控制癲癇、糾正貧血，低蛋白血癥等治療，臨床癥狀及影像學改變在短期內可完全恢復，而專科醫師往往對本病認識不足，診斷延誤，也因本病起病較急，血管源性水腫未能及時有效糾正而造成不可逆的神經功能缺損。遂早期發現、及時診斷，尤其對妊娠期出現頭痛或癲癇發作的患者盡早行顱腦MRI檢查，積極有效治療是提高預后的關鍵。