左手食指腱鞘巨細胞瘤一例

郭喜才 張曉艷

臨床資料患者，女，56歲。因發現“左手皮下結節3年余”于2018年11月就診我院。3年前，患者無明顯誘因發現左手食指近端一皮下結節，無明顯自覺癥狀，未經任何治療，近期有輕度增大，遂到我院就診,以求得進一步治療。既往體健，家族中無類似疾病患者。體格檢查：淺表淋巴結無腫大，系統檢查無特殊。皮膚科檢查：食指近端見一大小約0.8 cm×0.5 cm×0.2 cm的皮下結節，稍隆起皮面，表面皮膚正常，無破潰、滲出。觸診質硬，活動度可，無壓痛(圖1)。

X線檢查：雙手相未見明確骨質異常；左手食指軟組織稍腫(圖2)。

圖1食指近端可見一大約0.8 cm×0.5 cm×0.2 cm的皮下結節圖2雙手相未見明確骨質異常,左手食指軟組織稍腫

圖33a:一個孤立的腫瘤細胞團塊，主要由組織細胞和巨細胞組成(HE，×40);3b:含有含鐵血黃素，含脂質的細胞呈泡沫狀(HE，×100);3c:部分組織細胞核呈空泡狀，巨細胞散在分布，細胞核排列呈馬蹄形或不規則分布(HE，×400);3d:散在分布的巨細胞，其特征是細胞相當大，胞質深嗜酸性，邊緣不規則，有數量不等的核，排列雜亂無章，似正常破骨細胞(HE，×200)

組織病理：真皮下部可見一個孤立的腫瘤細胞團塊，不累及表皮，境界清楚，主要由組織細胞和巨細胞組成(圖3a)。部分細胞含有含鐵血黃素，可見含脂質的細胞呈泡沫狀細胞，部分組織細胞核呈空泡狀巨細胞散在分布，細胞核排列呈馬蹄形或不規則分布(圖3b、3c)。

同時可見散在分布的巨細胞，其特征是細胞體積相當大，胞質呈深嗜酸性，邊緣不規則，有數量不等的細胞核，排列雜亂無章，似正常破骨細胞(圖3d)。

診斷：腱鞘巨細胞瘤。

治療：手術切除。

討論腱鞘巨細胞瘤常見于手指、手腕等處腱鞘上，質硬固，無自然消退趨勢，腫瘤可蔓延到臨近關節腔的滑膜，偶爾可延及上方皮膚。本病另有一變型，稱之為腱鞘纖維瘤，于1979年首先由Chung等描述，臨床上與腱鞘巨細胞瘤相同[1]。發病年齡為30～50歲，女性略多見。兒童患病罕見。幾乎僅累及手足，尤其是手指，其次是足趾。損害通常表現為緩慢增長的無痛性結節，直徑一般不超過2 cm，累及雙側者少見。本病無惡性傾向，但局部復發率高達30%，復發與手術切除不全有關。累及伸、屈側肌腱或關節囊者局部復發率較高。據報道其向下方骨侵襲的發生率高達11%[2]。彌漫性腱鞘巨細胞瘤是一種罕見的類型，極易累及四肢遠端和大關節腔的滑膜(尤其是臀部)，累及脊柱者罕見。該型具有局部浸潤性，常向關節周圍軟組織浸潤性，偶有骨受累。不完全手術切除后1/3以上的患者可有復發[2]。在2013年版WHO骨和軟組織腫瘤分類中，腱鞘巨細胞瘤歸入“所謂的纖維組織細胞腫瘤”范疇內，根據生長方式和部位可進一步分為局限型、彌漫型、關節內型和關節外型[3]。本例患者為局限性腱鞘巨細胞瘤，局限型腱鞘巨細胞瘤好發于指端手足小關節附近，大多數為良性腫瘤，切除之后罕見復發，而彌漫型腱鞘巨細胞瘤好發于肢體大關節附近，又稱為色素性絨毛結節性滑 膜炎，生物學行為上可表現出一定程度的侵襲性,常見復發但很少發生轉移[3]。

因本病病因及臨床表現無明顯特異性,疾病診斷難度較大,誤診率高。一直以來 B超、MRI是診斷腱鞘巨細胞瘤的常用影像學檢查手段，目前診斷腱鞘巨細 胞瘤主要依據病理診斷。 手術完整切除腫瘤是治療本病的最佳方案。手術要在止血帶下進行,手術視野較 好,有利于分清腫瘤組織與正常組織。術中應注意松解粘連,避免損傷局部重要結構。