4例體外膜肺氧合輔助治療先天性膈疝病人的圍術期護理

蔡玉桃，鐘 微，張思苑

先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia,CDH)是由于膈肌發育不良而導致腹腔臟器經膈肌缺損疝入胸腔的一種先天性疾病，其發病率在活產嬰兒中占0.033%～0.042%。CDH的病死率約為30%，重癥CDH病死率達60%以上[1]。適時手術是治療CDH最有效的方法[2]，對于圍術期生命體征不穩定，常規方法治療失敗的重癥膈疝，體外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)用以幫助維持生命體征平穩，度過呼吸衰竭和肺動脈高壓的危險期十分重要[3]。現將2018年1月—2018年6月，本院4例ECMO輔助治療CDH的圍術期護理總結如下。

1 臨床資料

1.1 4例患兒出生時情況

4例患兒均為左側膈疝，產前排除心臟畸形及染色體異常。病例4于妊娠29周時行胎兒鏡下氣管球囊阻塞術(fetal endoscopic tracheal occlusion，FETO)，出生時行子宮外產時處理(ex-utero intrapartum treatment，EXIT)取出球囊。患兒出生情況見表1。

表1 4例患兒出生情況

1.2 4例患兒手術情況

ECMO支持均使用靜脈-動脈模式(V-A)，右側頸內動靜脈置管，詳見表2。

表2 4例患兒手術情況

1.3 4例患兒結局(見表3)

表3 4例患兒結局

2 護理

2.1 術前護理

2.1.1 生命體征監測

ECMO置管操作及準備行膈肌修補術患兒均置于輻射臺保暖方便操作。專人護理，觀察患兒反應、瞳孔、皮膚情況、ECMO動靜脈置管的滲血情況，每小時記錄患兒生命體征及出入量情況1次。注意尿量及尿顏色，尿量反映腎血流灌注情況，如出現尿少或無尿，需及時通知醫生，調整血管活性藥物使用，必要時聯合應用連續腎臟替代治療；一般早期發現血尿及血紅蛋白尿，提示溶血發生，4例患兒在置入ECMO早期出現短暫血尿，其中3例在48 h后自然改善；1例早產患兒血尿經更換膜肺及重新經升主動脈置入8 Fr(原頸內動脈置管為6 Fr)動脈置管才有改善。持續對患兒進行經皮血氧飽和度(SpO2)監測，分別監測右上肢及下肢，4例患兒均使用右側頸內動靜脈置管，因此右上肢的SpO2能較好地反映膜肺氧合血的血氧情況，下肢的SpO2能較好地反映膜肺氧合血及患兒肺氧合血混合的血氧情況。

2.1.2 建立動靜脈通路

ECMO輔助治療的CDH患兒全身肝素化下容易出血，故需同時應用多種血管活性藥物、血制品，外周靜脈不適合采用，因此，中心靜脈導管是必需的。4例患兒均在我院進行產前檢查，出生時均留置了3.5 Fr臍靜脈導管，其中3例足月患兒在ECMO靜脈置管同時置入4 Fr雙腔中心靜脈導管，3條中心靜脈通路能滿足膈肌手術需要；但1例早產兒病例，因頸內靜脈管徑太小不能與ECMO置管同時置入，膈肌手術前置入左側頸內/鎖骨下中心靜脈導管失敗，導致手術期間僅有單腔的臍靜脈通路及外周靜脈通路。提示：①不要在全身肝素化情況下進行頸部深靜脈穿刺留置中心靜脈導管，容易失敗且出血難以控制。②中心靜脈導管穿刺可在ECMO置入全身肝素化前進行。③必要時臍靜脈置管時置入4 Fr雙腔中心靜脈導管。

動脈置管主要作用為監測血壓及采血。術前首選臍動脈，其方便置入及管理，使用管道為3.5 Fr臍靜脈導管。值得注意的是，在動脈采血化驗時，為了避免動脈監測管路中肝素的影響，應在從動脈置管抽取>10 mL血(采血后回輸)后才進行化驗血的采集，采血時不能過快，新生兒尤其早產兒血容量少，采血過快會導致容量不足，血壓下降，ECMO流量報警。

2.1.3 呼吸系統管理

當ECMO回路血流量達到100 mL/(kg·min)以上時，調節呼吸機參數：較低呼吸頻率為每分鐘10～15次，較長吸氣時間0.7～0.8 s，較高呼氣末正壓(positive end expiratory pressure，PEEP)6～10 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa)，較低吸氣峰壓(peak inspiratory pressure，PIP)15～20 cmH2O，避免進一步肺損傷，同時保持肺泡開放[4]。氣道護理主要保持氣道通暢，根據患兒痰液情況決定吸痰頻率，重視呼吸機濕化，以免痰液黏稠不易吸出而導致肺不張。嚴格無菌操作，如出現痰液顏色改變，需留取標本送病原學檢查，及時調整抗生素。

2.1.4 ECMO運行管理

①置管周圍皮膚：ECMO導管留置處皮膚使用無菌紗塊覆蓋，每天換藥及檢查導管位置、固定情況并做好交接班。如果紗塊滲血多，及時更換、稱重估計出血量，并通知醫生做相應處理。4例患兒采用頸內動靜脈ECMO置管，通過觀察皮膚情況，有1例置管后出現頭頸部、上肢、胸壁靜脈淤血，頸靜脈怒張，腹部及下肢皮膚發白，出現上腔靜脈綜合征(superior vena cava syndrome，SVCS)，予調整ECMO靜脈置管后改善。②管道觀察：4例患兒ECMO置管后至手術時間為(60.8±45.8)h，這段時間內，沒有發生管道血栓形成、膜肺滲漏等情況。常見情況為管道抖動、血流量下降，其主要原因為機體容量不足，導管位置偏移，尤其病例4早產兒出生體重不足2 kg，ECMO流量僅為0.20～0.24 L/min，對容量丟失非常敏感，應及時分析原因，補充有效容量或調整管道位置。③出凝血監測：3～6 h監測1次血氣分析、活化凝血時間(activated clotting time，ACT)，6～12 h監測1次活化部分凝血活酶時間(activated partial thromboplastin time，APTT)，調整肝素用量。在膈肌修補術前，控制ACT在160～220 s，纖維蛋白原>1.5 g/L，APTT 50～80 s，血小板>100×109/L，紅細胞比積>30%。

2.1.5 術前備血、藥物準備

2.1.6 患兒家屬心理護理

在ECMO輔助、全身抗凝情況下行膈肌修補術，風險極大。術前應鼓勵患兒家屬床邊探視，告知其大概治療過程及可能出現的情況，減輕家屬的憂慮，使其積極配合治療。

2.2 術后護理

2.2.1 密切注意手術部位引流情況

在ECMO輔助下進行經腹膈肌修補術，4例患兒因膈肌缺損大，均需要補片修補，術后胸腹腔均放置引流管，引流管應妥善固定，避免扭曲受壓，保證通暢。術后應密切注意引流液體的顏色、形狀及量，每小時記錄胸/腹腔引流量、生命體征。病人術后出血量較多，應密切監測引流量及生命體征，早期識別血容量不足，及時干預，輸血和調整肝素維持量。病例1術中發現一段腸管閉塞，行腸切除吻合術，術后腹腔引流管見膽汁樣液引出，考慮吻合口瘺，通過充分引流等治療后治愈。如無引流液1 d或2 d，可復查超聲，確定無積液后再拔除引流管。

2.2.2 術后長時間運行ECMO的觀察

根據國際體外生命支持組織(Extracorporeal Life Support Organization，ELSO)的統計，ECMO輔助治療CDH，平均運行時長為256 h，最長2 549 h[7]。本研究4例病例中，ECMO輔助時長為(513.5±384.4)h，術后需較長時間運行ECMO，因此除術前注意事項外，還應注意管道血栓形成、膜肺滲漏及膜肺效能下降，及時更換膜肺。每班手電照射觀察ECMO管道及氧合器，血栓通常表現為管道局部顏色深暗且不隨血液流動的區域，右上肢SpO2持續下降通常反映膜肺效能下降，4例患兒中未發現膜肺滲漏，因膜肺效能下降及紅細胞機械性破壞，分別更換膜肺5次、0次、0次、3次。

2.2.3 主要并發癥的識別與處理

①顱內出血：每班觀察患兒瞳孔、肌張力及反應情況。如患兒出現瞳孔不等大、對光反射消失，突然反應轉差，肌張力低下，甚至抽搐，需高度警惕顱內出血發生，盡快行頭顱超聲；如發現出血，在監測凝血功能及血小板同時，必須每隔12～24 h復查超聲。病例2在術后約48 h突然反應差，肌張力低，超聲發現顱內出血，在其后12 h及24 h時復查超聲提示顱內出血進展，家人放棄治療，患兒死亡。②消化道出血：觀察胃管引流情況及大便情況，當患兒出現胃管引流血性液增多或排血便及時向醫生反映，胃管內注入生理鹽水5 mL+凝血酶100 U，以及調整凝血情況，必要時輸注血小板，監測X光片，了解腹部情況。③感染：嚴格采取院內感染防控措施，監測感染指標(C反應蛋白、降鈣素原和血培養)。ECMO運行中，如出現不明原因的乳酸增高、血小板減低，需警惕感染發生，合理選擇抗生素，在支持過程中根據微生物學證據隨時調整[8]。④肝、腎功能衰竭：病例1、病例4患兒，因術后長時間禁食、靜脈營養及感染，出現谷丙轉氨酶、γ-谷氨酰轉肽酶、血清直接膽紅素和總膽紅素等進行性升高，考慮出現胃腸外營養相關性膽汁淤積(parenteral nutrition associated cholestasis，PNAC)并肝功能衰竭。病例2、病例4患兒出現血尿、少尿甚至無尿，肌酐及尿素氮持續升高，并發腎衰竭。病例1進行血漿置換(plasma exchange,PE)，血漿置換量為200～250 mL/kg，病例2使用連續腎臟替代療法治療，病例4應用血漿置換+連續腎臟替代療法治療。機器使用Fresenius Multifiltrate，連接方法為與ECMO管路并聯，ECMO離心泵前依次連接靜脈端和動脈端，可精確控制血流速度及連續腎臟替代療法的超濾速度，值得注意的是濾器先使用肝素鹽水預充，隨后血漿置換使用血漿預充，連續腎臟代替療法使用紅細胞懸液預充，減少并聯管道對患兒容量及循環影響。

2.2.4 手術切口護理

ECMO輔助下實施CDH手術，患兒禁食時間長、臟器回納腹腔導致腹壓增加，皮膚水腫等影響，手術切口愈合慢。護理上需注意傷口滲血及滲液情況，及時換藥，使用肌松藥減輕腹壓、鎮靜藥物減少患兒躁動。如切口分泌物異常，及時行細菌培養，使用抗生素。4例患兒無傷口裂開，但滲血、滲液超過1周。

2.2.5 營養支持

CDH患兒術后腹腔壓力增大，需ECMO輔助的重癥患兒易出現消化道出血及全身水腫，腸內喂養延遲可能導致正常腸道菌群建立受阻，胃腸道的缺氧缺血易導致壞死性小腸結腸炎(NEC)的發生[9]。腸內營養使用微量持續管飼開始，患兒耐受后增加奶量，逐步過渡為經口喂養。存活的病例1術后3 d開始腸內微量喂養，但出現了腹脹，腹腔引流管引出消化液，術后45 d才達到全腸內營養。病例3術后7 d開始喂養，也出現早期NEC表現，因此奶量應緩慢增加，術后31 d達全腸內營養。

腸外的營養供給方案是：輸葡萄糖速度為8～10 mg/(kg·min)，氨基酸3g/(kg·d)，脂肪乳1 g/(kg·d)，脂肪乳用量較正常少，為了防止ECMO系統內脂肪栓塞的發生，甚至有學者認為ECMO期間不必靜脈輸入脂肪乳。長時間靜脈營養的使用，要切實做好醫院感染防控工作，避免導管相關感染發生[10]。

2.2.6 出院前評估及出院后隨訪

胃食管反流、營養不良常發生在存活的CDH患兒中，出院前醫護人員應指導家長喂養時的注意事項，觀察患兒有無呼吸困難。吃奶后有無腹脹、嘔吐及排便情況，有異常情況及時返院檢查[11]。有ECMO支持病史的患兒存在神經發育風險，建議行頭顱核磁共振檢查，并長期隨訪[12]。

3 小結

通過產前診斷中心、產科、新生兒外科重癥監護室、手術室等多學科的共同合作，常規呼吸及循環支持無效的CDH患兒通過ECMO輔助治療，有了存活的希望。但ECMO輔助下手術治療技術專業性強，并發癥多，圍術期管理及臨床護理工作要求高、難度大。通過細致的治療及護理，及時發現并發癥并采取有效的干預措施，有望改善患兒預后。