1例Joubert綜合征并NHPH的個案護理

劉如群

[摘要]1例JJoubert綜合征并NHPH透析中的護理。根據其發病原因，針對性預防和護理，降低透析中癲癇的發生率，提高了患者生活質量。

[關鍵詞]Joubert綜合征并NHPH，血液透析，護理

[中圖分類號]R473 [文獻標識碼]A [文章編號]2096-5249（2019）16-0254-01

Js綜合征為罕見的常染色體隱性遺傳病，男：女=1.6：1，發病率：1/100000，臨床表現為小腦蚓部發育不良或缺如，肌力低下或共濟失調，不同程度的發育遲緩或智力障礙，伴發作性呼吸或和異常眼部運動異常。30%可合并腎臟病變，其中10%-20%可合并腎單位腎癆。嚴重者可出現抽搐，病情復雜多變。因此，探索有效的治療及護理方法尤為重要。雖然容易發生，但只要早期防護，可以明顯降低其發生率。現將1例糖尿病腎衰竭病人血液透析中低血壓的護理介紹如下。

1病例介紹

患者唐，男，7歲，于2016年5月由貴陽市兒童醫院轉入我中心進行透析治療，透析頻率：3次/周，每次透析時間為3.5小時。

實驗室檢查：血BUN：56.55mmol/L，CR：1043umol/L，Ca：1.13mmol/L P：2.97mmol/L，K：5mmol/L，尿常規尿比重<1.005，Pr（-），RBC（-）：尿微量蛋白AIM：10.60mg/dl，B2-MG：0.75ng/dl，24hupro：113mg/L，Hb59g/L泌尿系B超檢查：左腎85*37cm，右腎83*31cm，實質回聲增強，皮髓質分界不清;

MRI：雙腎多發囊腫

頭顱MRI：“中線裂征”，“磨牙征”，第透析期間體重增加在3%～4%，前3年半予血液透析治療，每周2次（9h～10h），采用金寶AK-95s透析機，金寶14L透析器，碳酸氫鹽透析液，透析尚順利，透析至3h后偶有血壓下降，給予0.9%氯化鈉100mL～150mL泵前注入即可緩解。3年半后行血液透析1h左右血壓即開始下降，上機前血壓（130-150）/（80～100）mmHg，上機1h后血壓為（70～90）/（40-60）mmHg，病人出現乏力、哈欠、心悸，主訴不能耐受繼續透析。與病人及其家屬商量后改為血液透析每周3次。每次透析前30min口服鹽酸米多君（管通）5mg，透析過程中給予參麥注射液50mL從血路管泵前緩慢輸注，透析結束前30min輸完，液體量提前在超濾量中設定。化驗血白蛋白低于30g/L時，給予血漿100mL-200mL或白蛋白5g-10g靜脈輸注。1年來取得了良好的效果，每次血液透析基本能順利完成，避免了單純輸入0.9%氯化鈉，因補液量過多引起體重增加或加重心力衰竭而達不到超濾的目的。：HD每周3次，透析中用藥重組人促紅素1000u靜脈注射，50%葡萄糖20ml靜脈注射，抗凝劑低分子肝素鈣660u，血流量150ml/L，透析器使用1.4M²的透析器，每次透析時間為3.5小時，血管通路使用動靜脈內瘺，穿刺針使用17G靜脈穿刺針。

2血液透析中低血壓的預防及護理

糖尿病腎衰竭病人，在血液透析的初始階段控制動脈血的引出速度，以80mL/min的血流速度緩慢引血，同時密切觀察血壓情況，視血壓情況逐漸增加血流量。特別是對于初次血液透析的糖尿病病人應嚴密監測，反應嚴重者應中途停止透析或縮短透析時間，以免發生意外。選擇碳酸氫鹽透析效果肯定，除糾正酸中毒、低血壓及避免循環不穩定等外，病人自我感覺透析時平穩舒適，選用生物相容性好的、面積適宜的透析器。低溫透析時，調節透析液溫度35℃-36°C，使之與血液交換時降低血液溫度，血回流到體內刺激機體分泌兒茶酚胺，使周圍血管收縮而升壓，從而防止癥狀性低血壓的發生。透析液溫度應緩慢降低，密切觀察病人有無發冷、寒戰，給予保暖，以免受涼。序貫透析，設置透析液鈉濃度，透析開始時為145mmol/L-150mmol/L，以提高血漿膠體滲透壓，有效維持血壓。但應在透析結束前1h將透析液鈉濃度降至140mmol/L，以避免高鈉引起口渴而過多飲水，導致透析期間體重增多。平時反復向病人及其家屬講解透析期間體重控制的重要性，嚴格限制水分的攝入，使病人每次超濾量控制在3%～4%，控制鹽及糖的攝人。改善病人營養狀況，增加優質蛋白的攝入。當血紅蛋白偏低時，遵醫囑注射促紅細胞生長素和鐵劑。囑病人透析前不服降壓藥或減量服用，透析前半小時用餐，備好巧克力或糖（透析后期可能出現低血糖時用）。透析時盡量不進食，因進食后增加內臟血流量，減少回心血量，誘發低血壓。設定準確的干體重，根據病人情況及時調整，以免脫水過量，加重病人低血壓的發生，過少則引起病人水潴留。糖尿病透析病人應按時透析（每周2次或3次），掌握超濾速度，選擇有超濾模式的透析機，即前后慢、中間快，但總脫水量不應超過體重的5%，以免脫水量過多使血壓下降。在病人進行血液透析時護士需密切觀察、準確記錄透析前及透析后期每半小時的血壓、心率、脫水量和血糖濃度，及時發現和處理并發癥。發現嚴重低血壓時，快速補充血容量，同時適當減慢血流量或暫停超濾，予病人平臥或頭低腳高位。透析結束后，囑病人在床上平臥20min～30min后再下床，避免發生體位性低血壓。

3小結

糖尿病腎衰竭病人在血液透析中雖然有很多因素可導致低血壓的發生，但只要不斷總結經驗，做好宣教、觀察和護理，加強與病人溝通，及時了解病人有無不適，告訴病人有任何不適都應告知，指導病人積極配合，可避免血液透析中低血壓的發生，順利完成每次透析，提高病人的生活質量。