IgG4相關性硬腦膜炎的MRI診斷

谷瓅，姜文平，臧文遠，唐雨，劉瑩

（吉林油田總醫院，吉林 松原 138000）

IgG4 相關性硬腦膜炎是罕見自身免疫性疾病，早期起病隱匿，診斷困難，難以鑒別，一直是臨床及影像診斷的難點，回顧分析3 例患者MRI 表現，探討IgG4 相關性硬腦膜炎的影像學特點，提高對該病的認識[1]。

1 資料與方法

選取2012年1月—2018年10月吉林油田總醫院3例經病理證實為IgG4相關性硬腦炎的患者。其中，男性2 例，女性1 例；年齡45～60 歲。3 例均出現頭痛癥狀，頂部腫塊1 例，體積逐漸增大，顱神經受損1 例，無明顯其他癥狀1 例。

使用美國GE 公司Signa HDx 3.0T MRI 掃描儀，HDNV Head 線圈。患者取仰臥位，頭先進，行頭部平掃及增強掃描。

2 結果

典型病例（男性，50 歲）頭部MRI 增強檢查顯示，硬腦膜呈局限性及彌漫性增厚，T1WI 呈等信號，T2WI呈略高信號，DWI 呈略高信號，增強掃描病灶明顯強化，跨越顱骨向腦外生長1 例，累及海綿竇1 例，局限頂部1 例。見圖1。

圖1 典型病例增強掃描圖

3 討論

IgG4 相關性疾病常見于老年人，可累及肝臟、胰腺、膽囊、垂體、肺等全身多個器官及組織，造成器官腫大、組織破壞，是一種慢性自身免疫性疾病，近年來逐漸被認識，得到臨床廣泛關注[2]。IgG 是一種免疫球蛋白，由漿細胞產生，在細胞免疫及體液免疫中均發揮重要的作用[3]。IgG4 相關性疾病目前臨床診斷標準應用最廣泛的是 2011年日本科研組公布的標準：①臨床檢查顯示一個或多個器官存在典型的彌漫性或局限性腫大、結節。②血清IgG4 水平≥1.35 g/L。③組織病理學顯示明顯淋巴細胞、漿細胞浸潤、纖維化及硬化性改變，IgG4 陽性漿細胞浸潤，IgG4/IgG陽性比＞40%，且IgG4+漿細胞＞10 個/HPF。滿足①②③為確診；滿足①③為很可能診斷；滿足①②為可能診斷[4]。

IgG4 相關性疾病在中樞神經系統中可累及硬腦膜、垂體及外周 神經系統，發生在硬腦膜呈為IgG4相關性硬腦膜炎，表現為硬腦膜局限性或彌漫性增厚。臨床診治以頭痛常見，可能與炎癥刺激硬腦膜或顱內壓增高有關，主要臨床表現取決于發病部位，部分有顱神經受損癥狀[5]。

IgG4 相關性硬腦膜炎影像表現為硬腦膜局限性或彌漫性增厚[6]，T1WI 呈等信號、T2WI 呈略高信號，T2FLAIR 呈略高信號，DWI 呈略高信號，可累及顱骨，增強掃描可見硬腦膜線狀及結節狀明顯強化，硬腦膜強化范圍較廣。有相關病例報道，侵及腦實質[7]。血清IgG4 檢測是實驗室篩查的首選，部分患者血清IgG4 水平升高，部分患者不升高，部分患者較正常值輕度升高。IgG4 相關性硬腦膜炎病理可見纖維增生性組織，伴有玻璃樣變性，其內可見漿細胞、淋巴細胞大量聚集[8]，常合并閉塞性靜脈炎。血清IgG4 升高是診斷的重要線索，但明確診斷仍需依靠組織病理學檢查。IgG4 相關性硬腦膜炎臨床確診需要依靠影像學檢查、組織病理學、實驗室檢查，相輔相成。目前臨床治療主要以糖皮質激素為主，可取得較好療效，當出現占位效應或神經受壓癥狀時，應手術治療。

IgG4 相關性硬腦膜炎在影像表現上需要與轉移、腦膜瘤、顱骨嗜酸性肉芽腫等引起硬腦膜肥厚的病變進行鑒別診斷[9]。腦轉移常為多發病灶，可累及腦組織、腦膜、顱骨等腦內任何部位，有原發惡性腫瘤病史，影像表現多變。腦膜瘤起源于蛛網膜顆粒的蛛網膜帽細胞，MRI 上呈T1WI、T2WI 呈等信號的結節狀腫塊，一般信號均勻，增強掃描可見明顯強化，并見腦膜尾征，腦膜強化不會呈彌漫性，臨近顱骨增生。顱骨嗜酸性肉芽腫好發于小孩及青少年，偶爾可見于成人，多為單發，局部疼痛，頭部可觸及軟組織腫塊及顱骨骨質缺損，實驗室白細胞和嗜酸性粒細胞升高，血沉加快，預后好，部分可自愈，影像顱骨呈溶骨性破壞，MRI 上T1WI 呈略低信號，T2WI 呈略高信號，臨近可有軟組織腫塊，增強掃描明顯強化，也可見腦膜尾征。

IgG4 相關性疾病是一種累及多器官的免疫介導的慢性炎癥伴纖維化疾病[10]，IgG4 相關性硬腦膜炎更為少見，IgG4 相關性硬腦膜炎的診斷，首先MRI 增強掃描提示腦膜病變，腦脊液檢查排除其他感染性和腫瘤的病變，伴或不伴血清IgG4 升高，確診需要依靠病理檢查[11]，診斷及鑒別診斷困難，容易誤診，影像表現可以提供更多信息，首先提示硬腦膜病變，結合實驗室及病理檢查，提高診斷準確性，及早進行治療。